發病
最危險的是畸形壁的破裂,伴隨著自發的顱內出血。這是由於在畸形血管中,混合血液在接近動脈血的壓力下循環。高壓自然會導致退化的血管伸展,體積增大,壁變薄。最後,在最薄弱的地方存在差距。根據靜態數據,這在42-60%的AVM患者中發生。AVM首次死亡的死亡率達到12-15%。在其他情況下,出血可以重複,沒有任何週期性。我們觀察了11年內有11名自發性顱內出血的患者。這樣一個相對“良性”用於AVM破裂與由破碎後出現的血流動力學紊亂的特殊性說明的動脈瘤的間隙進行比較。已知的是,動脈動脈瘤破裂經常導致蛛網膜下腔出血(SAH)和開發血管收縮,這在第一分鐘在本質上是保護性的,促進出血的快速停止,但在下面的是給患者的生活的主要危險。
它是血管痙攣,導致腦缺血及其水腫,並確定患者病情和預後的嚴重程度。相反,主要AVM動脈的血管痙攣相反,由於動靜脈放電的減少而改善了對腦的血液供應。當AVM破裂時,常形成顱內和硬膜下血腫。蛛網膜下腔積血的突破是次要的。因為AVM的破裂壁出血停止更快 其中的血壓比主動脈中的低,並且由於出血而壓縮的壁更具延展性。當然,這並不總是對患者安全結束。最危險的是腦室附近的AVM破裂,皮質下神經節和腦幹。在這種情況下,主動脈血管痙攣有助於止血。
AVM破裂發病機制的決定因素是血流量和血腫的定位。半球腦內血腫甚至高達60 cm 3 ,是相對有利的。他們可以引起嚴重的局灶性神經疾病,但很少導致嚴重的重要疾病。將血腫破入腦室大大惡化了預後。一方面,刺激心室的室管膜的血液加劇了白酒的產生,另一方面,作用於心室底部,導致位於下丘腦的重要中樞的功能嚴重紊亂。血液在整個心室系統中的擴散導致最後的壓塞,其本身與生命不相容。
滲透到蛛網膜下腔積液中的血液也違反了液體循環,使腦脊液難以被厚層顆粒阻塞。因此,腦脊液的再吸收減慢,急性腦脊液高血壓可能發展,繼而出現內部和外部腦積水。由於流出血液形成元素的分解,形成大量有毒物質,其中大部分有血管活性作用。這一方面會導緻小的脈管血管收縮,另一方面會增加毛細血管的通透性。血液衰變產物也會影響神經細胞,改變它們的生化過程並破壞細胞膜的通透性。首先,鉀離子泵的功能發生變化,鉀離子開始離開細胞,並在其位置上沖出鈉離子,這是鉀的親水性的四倍。
這首先導致出血周圍區域的細胞內水腫,然後導致細胞腫脹。正如已經提到的那樣,由於腦血管壓迫血腫和增加液體壓力,缺氧也促進了水腫的發展。違反大腦間腦部位的功能,尤其是水電解質平衡的調節導致身體液體延遲,鉀的流失,這也增加了大腦的水腫反應。AVM破裂的發病機制不限於腦部疾病。同樣危險的是腦外並發症。首先,它是一種心腦綜合徵,它可以模擬心電圖上的急性冠脈功能不全。
很快,腦內出血患者會出現肺炎和呼吸衰竭。而且,細菌菌群起著次要作用。對肺的中央主要作用,是傳播支氣管痙攣,咳痰,增強黏液缺血由於肺小動脈廣泛肺實質痙攣,從而迅速導致營養不良症,肺泡上皮脫屑,肺部減少氣體交換功能。
如果伴隨著咳嗽反射的壓迫,bulbar型呼吸衰竭,那麼對病人的生命會產生嚴重的威脅。在大多數情況下,隨後的化膿性trachyronchitis非常適合抗菌治療,並加重呼吸衰竭,這立即影響腦組織缺氧的加劇。因此,即使對腦部疾病的相對補償,違反外部呼吸也會導致死亡。通常,昏迷後患者恢復意識,但隨後死於呼吸衰竭和缺氧性腦水腫。
營養不良變化不僅在肺部,而且在肝臟,胃腸道,腎上腺和腎臟中迅速發展。對患者生命的威脅是泌尿系感染和壓瘡在沒有良好護理的情況下迅速發展。但如果醫生記得他們並知道如何處理他們,這些並發症就可以避免。
總結考慮發病AVM破裂,必須強調的是,死亡率這些顱內出血不是斷裂的動脈瘤的PND和出血性中風較低,儘管這些數字達到12-15%。對於AVM的特點是重複的,有時會出現不同頻率的多次出血,這是無法預見的。在出血後期的不利過程中,列出的發病機制可能導致致命的後果。
症狀 動靜脈畸形
該病的出血型病程(50-70%的病例)。對於這種類型的特徵在於,在高血壓患者中的存在,節點畸形的尺寸小,它的排水進深靜脈,經常有在後顱窩的動靜脈畸形。
出血類型為首發症狀表現動靜脈畸形的50%,導致結果和10-15%的患者殘疾20-30%的深度(N. Martin等EL)。動靜脈畸形患者的年出血風險為1.5-3%。第一年再次出血的風險達到8%,並隨著年齡的增長而增加。孕產婦死亡率佔所有孕產婦死亡率的5-12%,所有顱內出血佔23%,動靜脈畸形出血佔負數。52%的患者觀察到蛛網膜下腔出血。17%的患者有復雜的出血形式:腦內(38%),硬膜下(2%)和混合(13%)血腫的形成,47%發生室性心臟手術。
對於大面積動靜脈畸形患者,皮質中定位的患者特徵為流動型。動靜脈畸形的血液供應由大腦中動脈的分支進行。
對於流動型電流型,驚厥綜合徵最常見(26-27%的動靜脈畸形患者),叢集性頭痛,神經功能缺損,如腦瘤。
動靜脈畸形臨床表現的變異
如已經指出的,AVM最常見的第一臨床表現是自發性顱內出血(40-60%的患者)。在總體健康狀況下,它更常出現,沒有任何前體。發人深省的時刻,可以是身體活動,壓力大,精神緊張,高劑量的酒精,以及其他的攝入量。在AVM患者破裂的時刻遇到突然急劇頭痛,根據撞擊或破裂的類型。疼痛迅速增加,引起頭暈,噁心和嘔吐。
幾分鐘後,意識喪失可能會發生。在極少數情況下,頭痛可能是不密集,病人的意識不丟失,但感覺像減弱,四肢麻木(通常對側出血灶),言語障礙。在15%的病例中,出血表現為發展成的癲癇發作,之後患者可能處於昏迷狀態。
為了確定AVM出血的嚴重程度,上述Hunt-Hess量表可作為一些修正的基礎。鑑於來自AVM的出血可具有非常不同的症狀,局灶性神經症狀可以優於腦癱。因此,那些處於I或II階段意識水平的患者可能有嚴重的局灶性神經系統疾病(輕偏癱,半感覺遲鈍,失語,偏盲)。與動脈瘤性出血相反,當AVM破裂時,血管痙攣的程度和流行程度取決於腦內血腫的範圍和位置。
腦膜綜合徵在數小時內發展,其嚴重程度可能不同。一般來說,動脈壓力會增加,但動脈壓力並不那麼顯著,也不會像動脈瘤破裂那樣長。通常這種升高不超過30-40毫米汞柱。藝術。在第二天,中央發生熱療。隨著腦水腫的增加和血液分解的加劇,患者的狀況經常惡化。這持續4-5天。在第6-8天穩定後,病情開始好轉。局灶性症狀的動態取決於血腫的位置和大小。
當出現大腦功能重要區域出血或運動導體破壞時,脫垂症狀立即出現並保持很長一段時間而沒有任何動態變化。如果脫垂症狀不立即出現,但與腦水腫同時增加,可以預期在2-3週內水腫完全消退時恢復缺陷。
臨床圖片AVM破裂非常多樣,取決於許多因素,主要的是:數量和出血的位置,腦水腫的反應強度,在莖結構的參與程度。
動靜脈畸形可以表現為癲癇樣發作(30-40%)。由於偷竊現象,其發展的原因可能是大腦鄰近區域的血液循環障礙。此外,畸形本身可刺激性地作用於大腦皮質,產生放電。正如我們已經談到的AVM各種類型的AVM圍繞腦組織發生膠質增生,這也常常表現為epi-seizures。
對於偶發事件,由於AVM的存在,成年期出現的無故事性,通常在完全沒有引發因素的情況下是特徵性的。癲癇發作可以是普遍的或焦點。如果沒有大腦症狀,在上瞼下突出的局灶性成分應該導致可能的AVM的想法。即使是全身性癲癇發作,如果它們主要在同一肢體中以痙攣發作而頭部和眼睛朝一個方向或另一個方向猛烈轉動,通常也是AVM的表現。患者較少發生小癲癇發作,如缺席或黃昏意識。表頭的頻率和周期可以不同:從單一到重複。
診斷 動靜脈畸形
至少在症狀中提到的AVM的臨床體徵之一存在於患者體內是根據某種方案進行詳細檢查的嚴重原因。你應該從一個詳細的歷史開始。在這種情況下,父母和近親的疾病得到了澄清,因為AVM的遺傳傾向並未被排除。從出生那一刻就可以看出患者生活的病徵:分娩是如何通過的,他在兒童時期遭受了什麼,疾病和受傷,當出現疾病的第一個跡象時等等。當進行神經系統檢查時,除非患者有AVM臨床病程的假腫瘤和非侮辱樣變異,否則可能不會有粗略的局灶性症狀。
然而,即使是輕微的顳反射,口腔自動症的反射,違反了顱神經的功能也可能表明腦的有機病變。如果患者在頭部感覺到有搏動的噪音,就必須對副鼻竇和顳部進行聽診。但是,這種噪音很少能夠客觀化。它只發生在顱外和巨大AVM。對患者進行的一項特殊研究始於非侵入性方法。
首先,這是一個電生理檢查。Rheoencephalography(REG)經常不給的AVM指導,但供血動脈不同床的不對稱性,血管張力的不對稱性可以間接證明了初步診斷。腦電圖(EEG)更具信息性,它可以檢測生物電活動中的刺激性變化,並在大腦的某些區域帶有口音。在假腫瘤或中風樣流動中,腦電圖上可能出現病理生物活性的焦點,通常以記錄緩慢的高振幅波的形式出現。在癲癇病人當然,癲癇活動的焦點是可能的,特別是功能負荷(肺的過度通氣,聲音和光刺激)。
因此,大腦研究的電生理學方法,即使他們不具體,但是,隨著結果的正確解釋可以確認AVM的診斷,但由於沒有在REG的任何變化和腦電圖不排除AVM。
近年來,超聲波方法已被廣泛用於腦血管疾病的診斷。顱外血管可以檢測在給定的動脈盆血流量的加速的多普勒超聲是1.5倍以上,如在中型和大型AVM - 在導致顯著更高正常值的動脈血流的速度。然而,小尺寸AVMs不會顯著影響顱外動脈血流速度,因此它們不會被顱外多普勒超聲檢測到。
更多信息是經顱多普勒的方法。它不僅可以檢測向AVM供血的血管中的血流顯著加速,還可以檢測到所謂的“分流現象”。
自由分流的出現導致出現許多血流動力學現象,這些現像在多普勒研究中以輕量灌注或分流模式的形式記錄。
它的特點是:
- 顯著增加(主要是由於舒張),血流的線速度與動靜脈放電的水平成正比;
- 外周阻力水平顯著降低(由於在阻力血管水平對血管系統造成有機損傷,這決定了系統中循環阻力的低水平);
- 流動運動學指標的相對安全性;
- 不存在在多普勒頻譜顯著的變化(當AVM“大流”引起湍流區旋轉,觀察到的頻譜擴展分岔腦動脈,直至形成非脈衝湍流圖案);
- 由於AVM系統中缺乏具有收縮特性的血管,腦血管反應性急劇下降。
根據所述標準,TCD診斷動靜脈畸形的敏感性為89.5%,特異性為93.3%,無錯誤率為90.8%。
下一個非侵入性的調查方法是X射線斷層攝影術。它可以讓你識別直徑從2厘米到更多的AVM,但最好是識別大的和巨大的。腦電圖AVM是相當典型的,它們不能與任何其他病理相比較。它們看起來像灶密度不均勻(超支和gipodensivnye),而不現象灶週水腫不規則形狀,有時交織蠕蟲狀和無佔位效應,即沒有腦室和蛛網膜下腔罐位移和變形。
通常在畸形體內,透露出急劇的高密度包裹體 - 這些是鈣化的中心。它們具有幾乎骨密度,不規則形狀和各種尺寸。如果所有這些跡像都發生 - 對AVM來說,這是一種特殊的認知。靜脈注射含碘造影劑可以更好地觀察動靜脈畸形。在這種情況下,高密度焦點變得更密集,甚至可能會顯示增大的排水脈。
隨著AVM破裂和自發性顱內X線出血,計算機斷層掃描也具有很高的信息量。主要意義在於腦內出血的局部化,形狀和外觀。所以,如果動脈瘤出血主要位於靠近基底池,以及高血壓 - 臨近基底節血腫由於AVM破裂隨處可本地化,如凸,predlezhit到大腦皮層,靠近大腦中線結構。
一切都取決於AVM本身的本地化。在外觀上,這種出血具有不均勻的密度(針對高密度出血的背景,正常或密度降低的病灶被確定),不規則的形狀,不均勻的輪廓。在出血的背景下,AVM本身無法確定,但在極少數情況下,畸形體可能看起來像是血液腔內的“充盈缺陷”。早已證明,自發性出血佔據了一定的體積,使大腦分層。因此,它們的邊界通常是平坦的,清晰的,並且形式接近橢圓或球。當你打破了AVM血液,因為它從身體畸形髓質在中心或出血的外圍分離,因此有時追溯到AVM本身的輪廓。
如果動靜脈畸形位於大腦或基底池的心室附近,當動靜脈畸形破裂時,血液可直接流入其中。在這些情況下,計算機斷層掃描僅能確定是否存在蛛網膜下腔或腦室內出血,但不可能將其與動脈瘤或高血壓區分開來。
當AVM破裂時,計算機斷層掃描(CT)不僅是診斷性的,而且是預後性的,因此允許您選擇適當的治療策略。
評估kompyuterogrammu應另外考慮到出血的嚴重程度和灶週水腫的發生率的大小,腦室的條件和位移的程度,蛛網膜下腔蓄水池變化。半球出血通常導致同側側腦室的壓縮直到完全非視覺化,並且對側和第三腦室向相反方向移位。移位的程度取決於血腫的體積和腦水腫的嚴重程度。
超過10毫米從血腫相反的方向中位數腦結構的位移是圍繞患者的生命的威脅間接證據,並且如果它是由於大體積血腫(100厘米3),有必要解決緊急操作的問題。然而,如果血腫的體積比60厘米少3,和中線結構的移位超過10mm,它應被視為腦水腫的結果,在這種情況下的操作只會加劇其流量和惡化預後。在診斷計劃中更有利的是當大血腫尺寸(80-120 cm 3)引起中間結構的適度位移(小於8 mm)時。在這種情況下,通常不明確地表現出脂肪性水腫,這使您不會急於進行手術。
一個重要的預後價值是覆蓋水箱的橋的可視化。在清晰可見之前,你可以堅持預期的策略。但是,如果它的邊中的一個不可見(上血腫的側箱的蓋的一半截肢),應採取緊急措施,以挽救病人的生命,因為這圖為顳小腦幕切跡疝(腦疝gipokampovoy的軸向位移的發展蜿蜒入腦幹之間的差距和孔天幕),這是對患者的壽命直接威脅的邊緣。如果橋箱的覆蓋,沒有顯現 - 情況危急,甚至緊急手術不能挽救病人。
因此,X線計算機斷層掃描是在動靜脈畸形的常規診斷以及由於動靜脈畸形破裂導致的顱內出血結果的診斷和預測中的重要方法。
診斷動靜脈畸形最有效和最新的不可缺少的方法是血管造影。腦血管造影 - 的研究一種侵入性方法,該方法具有開發一些並發症的風險(響應於引入導管插入動脈或造影劑腦動脈栓塞,血管收縮,在穿刺部位,過敏反應的對比度等。血栓動脈)。因此,其行為應該有明確的跡象。
對於所有自發性顱內出血患者,血管造影絕對適用,因為只有它可以確定出血的真正原因。只有那些不考慮血管造影術手術干預結果的患者才有例外。這些是終末狀態的患者,老年患者和嚴重失代償性軀體病理學。
以有計劃的方式給血管造影提供指徵比較困難。所有患有AVM臨床表現的其中一種變異的患者,除無症狀外,均受所有非侵入性檢查方法的製約。
如果這揭示了至少一個證實動靜脈畸形存在的跡象,則應如圖所示考慮血管造影。如果沒有一種方法顯示可能存在AVM,則不應立即放棄造影。有必要評估臨床情況。所以,如果患者只有一個外胚層並且沒有焦點成分,那麼應當放棄全腦血管造影。
同時,即使一個epipripadok,但有明顯的焦成分(在四肢或gemitipu,臉的麻木一半,一個瞬時中斷或癲癇發作類型語音的一個弱點或麻木傑克遜到達偏盲等人)中,提供用於血管造影術的基礎。這同樣適用於AVM偏頭痛病程。如果gemikranialgii攻擊是罕見的,具有重量適中發生,血管造影可避免。但頻繁和嚴重的偏頭痛發作,實際上使患者失能,需要進行血管造影檢查。
椎基底動脈系統的腦循環暫時性損害(PNMC)常常是由於椎動脈滲透性受損或血管痙攣導致的循環不全所致。因此,對這些AVM患者進行血管造影檢查是不可取的。同時,即使是年輕人的一個大腦半球,單個PNMC也需要造影,因為更多的時候它們不是由動脈閉塞性狹窄病變引起的,而是由動靜脈畸形引起的。
對於動靜脈畸形假性腫瘤和中風樣臨床表現的患者,也顯示血管造影。
因此,除了手術治療禁忌的情況外,任何懷疑AVM存在的病例在大多數情況下都需要進行血管造影檢查。
AVM患者的血管造影檢查具有許多特徵。在檢查病人時,必須記住中大動脈AVM的主動脈血流速度可能超過正常值,因此血管造影檢查的速度應該高於平時。多發性畸形,2秒後,對比度可以穿過她的身體和引流靜脈。現代血管造影設備可以在任何時間追踪對比度的通過。
這給出了非常重要的信息,關於畸形體內各种血流的方向,血管充盈的順序。每個供血動脈僅供應動靜脈畸形的一部分,而其餘的畸形血管不可見。因此,血管造影的第二個重要特徵是儘管獲得關於其中一個動脈盆內AVM存在的信息,但有必要對比其他泳池。血流動力學主動AVM不僅可以從一個頸動脈和椎基底動脈盆中填充,也可以從對側頸動脈填充。
因此,為了獲得關於AVM的大小和它的血液供應來源的完整信息是必要的對比兩個頸動脈和椎基底池,更容易與選擇性血管造影來實現。右側腋窩和左側頸動脈直接造影也可以達到同樣的效果。採用右側腋窩血管造影術時,壓力下的對比逆行進入頭臂幹,同時椎動脈和頸動脈對比。因此,引入對比度可以立即獲得有關兩個盆地的信息。左側頸動脈獨立離開主動脈弓,因此為了進行對比,可以進行直接穿刺血管造影。這種porazdelnoe造影雖長於選擇性,但在患者的主動脈嚴重粥樣硬化及其分支,它是比較合適的,因為持有這種情況下導管,一方面,提出很大的技術困難,但另一方面 - 充滿了危險,或對動脈粥樣硬化斑塊的損害,或頂葉血栓的剝離,隨後栓塞腦動脈。
在評估血管造影時,您需要注意以下幾點:
- 動靜脈畸形的大小通過測量距AVM體外邊界的最大距離在兩個投影中確定。同時對所有流域的對比數據進行比較和補充。例如,頸總動脈血管造影的AVM總尺寸為8×8 cm,僅相當於2/3的體積,與1/3的大腦後動脈相比。通過施加這些圖像的比較可以獲得關於其真實尺寸的信息。
- 確定血液供應的來源,有必要建立不僅游泳池,其中的AVM充滿了對比,也直接導致動脈:與大腦皮層和主溝和坦克的數目,大小,位置,尤其是他們的分支機構和處理方法AVM體。在一些情況下,兩個標準樁是不夠的,因為動脈疊加在彼此並且還畸形體,所以可以重複血管造影頭部在任一方向轉動45度。現代的血管造影設備允許造影劑的單次給藥通過圍繞垂直和水平軸旋轉顯示,以獲得從任何角度腦動脈的圖像。在所有主導動脈中,有必要確定主要動脈(通常是1到3個)和次要動脈。後者可以是幾十個。並不是所有的動脈都可以通過血管造影檢測。其中有些是由於較小的直徑和較小的血流動力學意義沒有被識別,但操作過程中的外科醫生給他們不可避免地遇到,並且必須能夠凝聚和交叉而不損壞。如果這種動脈因刮刀或吸頭損壞而出血,給外科醫生帶來很大麻煩。
- 通過確定引流靜脈,計數它們的數量,大小和靜脈竇,將這些靜脈流入其中。
- 比較引流靜脈和主動脈的空間佈置以確定正確的手術策略。
- 確定AVM的血液動力學活性。動靜脈畸形越活躍,大腦的“偷竊”就越顯著。由於血管造影片上有大量的多瘻管AVM,因此只能看到導管和引流血管以及AVM的身體,而其他大腦動脈完全不相反,這就造成了他們缺席的錯覺。中型和小型動靜脈畸形不會造成大量“偷竊”,所以它們傾向於在正常腦血管模式背景下檢測到。
- 有必要記住血液動力學非活動性AVM的存在。這些通常是靜脈畸形,毛細血管擴張,某些類型的海綿狀血管畸形,即所謂的洞穴。他們的血管造影檢測非常困難。通常,肥大前導動脈形式的典型血管造影徵象,在動脈期形成對比的放大的引流靜脈不存在。然而,仔細觀察造影可見異常血管類似細篩,鏈輪,水母或分開的容器中,非典型的佈置,非均勻的直徑並且在最特有的方式扭曲。在這種情況下,引流靜脈可能不存在。微觀形貌也很難看到(小於5毫米)。因為它們通常疊加在較大的主船上,並且圖像的總和不允許識別它們。
- 破裂的動靜脈畸形可以是血栓形成的。局部血栓形成後,血管造影仍可見畸形,但其真實尺寸可能比檢測的血管造影尺寸大幾倍。外科醫生在進行手術時一定要記住這一點,並為畸形會更大的事實做好準備。在很多情況下(根據我們的數據,12%),破裂的畸形會發生總血栓形成。對於中小AVM尤其如此。血管造影不能檢測到它們,或者在動脈期可以看到對比較弱的引流靜脈。在這樣困難的情況下考慮打破ABM可以幫助病史,患者的年齡,性質和計算機斷層掃描的位置,檢測附近petrifikatov血腫的可能性。在手術中,消除血腫,外科醫生應該始終檢查其壁以檢測AVM。
- 在術後時間內進行血管造影以確認摘除的根本性質。在動脈期顯示至少一個引流靜脈的存在表明非手術操作。
首先,診斷動靜脈畸形需要醫生的診所知識,AVM的形態學和現有方法的可能性。為了正確選擇醫療手段和成功的手術治療,關於AVM的信息應該是完整和全面的。
誰聯繫?
治療 動靜脈畸形
開放(經顱)干預措施:
- 第一階段 - 傳入神經的凝結;
- II期 - 分離動靜脈畸形的細胞核;
- III期 - 敷料和凝固,傳出和去除動靜脈畸形,
血管內介入治療:
- 靜脈球囊堵塞供血動脈 - 血流栓塞(不受控制);
- 臨時性或永久性球囊閉塞與流體栓塞的組合;
- superselektivnaya embolizatsiya。
動靜脈畸形也可通過放射外科治療(伽瑪刀,Cyber-knife,Li nas等)。