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缺乏白細胞粘附：原因，症狀，診斷，治療
Alexey Krivenko，醫學編輯
最近審查：23.04.2024
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缺乏白細胞粘附是粘附分子缺陷的結果，這導致粒細胞和淋巴細胞功能障礙以及軟組織復發感染的發展。
它由常染色體隱性遺傳。白細胞粘附缺陷是白細胞表面，這導致細胞 - 細胞相互作用的破壞，細胞粘附到血管，細胞遷移和相互作用的壁與補體系統的組件上的粘附糖蛋白的失敗的結果。這種缺陷破壞了粒細胞（和淋巴細胞）通過血管壁遷移到組織的能力，參與細胞毒性反應和細菌的吞噬作用。疾病的嚴重程度與失敗程度相關。
與由革蘭氏陰性葡萄球菌或植物，牙周炎，傷口癒合不良，白細胞增多和持久的癒合（> 3週）臍傷口白細胞粘附觀察到復發性或漸進壞死性軟組織感染的嚴重受損的兒童。即使在緩解期間，白細胞數量也很高。隨著時間的推移，感染控制變得更加困難
用單克隆抗體（例如抗CD11或抗CD8 8）和流式細胞術證實了診斷，這表明白細胞表面上的粘附糖蛋白沒有或嚴重破壞。一般血液檢測中的白細胞增多症並不具體。大多數患者在5歲以前死亡，除了成功進行骨髓移植的患者外，中度白細胞粘連失敗的患者存活至成年。抗生素的使用常常延長。粒細胞的輸血也有幫助。唯一有效的治療方法是骨髓移植。
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