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兒童早衰(哈欽森 - 吉爾福德綜合徵)

 
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最近審查:23.04.2024
 
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兒童早衰(綜合徵Hutchinson-Guilford綜合徵)是一種罕見的,可能是遺傳異質性疾病,以常染色體隱性遺傳型為主,不排除新的顯性突變的可能性。它的特點是兒童時期身體的年齡相關變化,其致命的結果常常發生在15歲以前由動脈粥樣硬化引起的並發症。

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流行病學

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原因 兒童progeria

兒童早衰的原因尚不清楚。

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發病

識別表皮和真皮的萎縮變化,皮下脂肪變薄。在通常厚度和結構的表皮的皮膚緻密區中,真皮急劇增厚,其下部注意到膠原纖維的透明化,其以夾層的形式擴散到皮下組織中。真皮上部有中度血管周圍炎性浸潤。汗腺的末端部分位於比標準高的位置。

在從患者及其雜合父母獲得的成纖維細胞的培養中,觀察到細胞生長減慢,有絲分裂活性降低,DNA合成和克隆能力。在小鼠艾氏腹水細胞患者的成纖維細胞雜合體中,胸苷吸收急劇減少。

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症狀 兒童progeria

皮膚變薄,乾燥,皺紋,用半透明的靜脈明顯的肌肉和皮下組織,牙齒和指甲,骨關節改變設備,腦梗塞,白內障,受損脂質代謝的變性萎縮。該疾病通常表現在6-12個月大的年齡,生長緩慢,頭皮,眉毛,睫毛脫髮。標記顱骨體積與小臉,下頜發育不良,喙狀鼻,口腔紫紺之間的差異。軀乾皮膚很薄,有色素,有硬化斑塊。生殖器官發育不良,沒有第二性徵。

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