胰臟脂肪瘤病

胰臟的脂肪浸潤、脂肪變性或脂肪增多症是脂肪（脂質）在其實質中的累積。

脂肪增多症類型的瀰漫性胰臟變化（實質組織逐漸被脂肪組織取代）也稱為脂肪營養不良或非酒精性脂肪胰臟病變。大多數病例仍然無症狀，只有一些罕見的極端程度的脂肪增多或脂肪替代可能導致外分泌胰腺功能不全。

胰臟既是內分泌腺又是外分泌腺。外分泌成分約佔總腺體的80%，主要由兩種不同的細胞類型組成：腺泡細胞（主要分泌消化酵素）和導管細胞（主要分泌液體和電解質）。內分泌成分包括典型的朗格漢斯島，其中含有分散在外分泌組織中的幾種細胞類型。[1]

胰臟脂肪瘤和脂肪替代是成人胰臟最常見的良性病理狀況。傳統[2]上[3]，這種現象會導致 CT 上胰臟低密度增加以及超音波 (USG) 檢查中典型的高迴聲。

胰臟中脂肪堆積（脂肪增多症）和胰臟不同區域被脂肪取代（脂肪取代）有各種同義詞：胰臟脂肪增多症、脂肪替代、脂肪浸潤、脂肪胰臟、脂肪瘤性假性肥大、非酒精性脂肪纖維。胰臟疾病和胰臟脂肪變性。這些同義詞是造成混亂的根源。

基於各種影像學發現，當胰臟的腺島出現被脂肪組織分離或當密度（CT）、迴聲（超音波）或訊號（MRI）彌散分佈時，人們可能傾向於使用「脂肪瘤浸潤」這個術語。當胰島似乎已經消失或已被脂肪廣泛取代時，所謂的「脂肪替代」可能更容易受到青睞。

類似地，當該過程看起來可逆時，人們可能傾向於使用術語“脂肪浸潤”，而對於證明腺島可能不可逆消失的情況保留術語“脂肪替代”。[4]

流行病學

由於缺乏標準化的診斷參數，胰臟脂肪增多症的流行病學尚無明確定義。根據一些研究結果，這種情況常常是偶然發現的，盛行率高達 35%。

在全身性肥胖的情況下，幾乎 70% 的病例會被診斷出脂肪性胰臟疾病。在肥胖兒童中，20% 的轉診病例中發現胰臟脂肪增多症。

原因 胰臟脂肪增多症。

胰臟脂肪增多症是一種良性疾病，沒有單一的病因。[5],[6]該病症與許多疾病和病症有關。年齡和肥胖與胰臟脂肪浸潤程度有顯著相關。 (GIPJ)[7]因此，脂肪浸潤通常與患者的體重指數 (BMI) 直接相關。更準確地說，GIIPF 和內臟脂肪指數之間存在更好的相關性，然而，內臟脂肪指數比患者的 BMI 或體重更難以評估。換句話說，內臟脂肪組織的量是比BMI本身更好的胰臟GIJI指標和預測指標。

胰臟脂肪增多症的主要原因包括：

• 脂肪代謝紊亂；
• 腹部型肥胖，內臟脂肪堆積；
• 代謝症候群（影響胰臟脂肪細胞 - 脂肪細胞的分解）；[8]
• 血液中脂質（脂蛋白）含量過高 -血脂異常或高血脂；
• 高膽固醇血症;
• 糖尿病;[9]
• 慢性胰臟炎伴隨腺泡細胞萎縮；
• 孤立性胰島澱粉樣變性；
• 胰管狹窄（先天性，以及由於胰管內結石或腫瘤的存在）；[10]
• 先天性綜合徵，例如與羧酸酯脂肪酶基因 MODY 突變相關的綜合徵- 8 型糖尿病。
• 胰臟大量脂肪浸潤也是患有囊性纖維化的青少年和成人中最常見的 CT 掃描影像。[11], [12],[13]

兒童胰臟脂肪增多症可能與營養不良和嚴重營養不良（惡性營養不良）、遺傳性脂肪代謝紊亂（沃爾曼病）、施瓦赫曼-戴蒙德症候群、約翰森-暴雪症候群、兒童皮質功能亢進（庫欣氏症候群）、下視丘

風險因素

胰臟脂肪堆積的危險因子包括：

• 年齡較大（老化+荷爾蒙變化）；
• 高脂肪飲食；
• BMI（身體質量指數）≥ 30 的肥胖；
• 胰島素抗性;
• 長期酗酒；
• 高血壓或高血脂症；
• 慢性B型肝炎；
• 呼腸孤病毒感染和愛滋病毒；
• 接觸毒素。

發病

胰臟脂肪浸潤的發生機制尚未被充分研究。專家介紹，此病發病的主要環節是肥胖時脂肪組織功能障礙，脂肪重新分佈，三酸甘油酯浸潤實質，首先引起腺細胞肥大、增生。

脂肪組織功能障礙的主要表現是脂肪細胞前驅細胞（前脂肪細胞）分化為成熟脂肪細胞增多，而在胰臟中，脂質主要儲存在脂肪細胞中。但異位脂肪沉積也可以在胰臟的腺泡細胞（分泌消化酵素）中形成脂肪滴，導致其死亡並被脂肪細胞取代，這本質上是胰臟的部分萎縮和脂肪增多症。

此外，脂肪可能透過血液中循環的遊離脂肪酸、飲食脂肪攝取以及脂肪生成過程（甘油和脂肪的轉化）進入腺體（包括胰島中產生胰島素的 β 細胞）。

研究表明，胰臟脂肪變性的重要作用不僅與過量脂肪消耗有關，還與血糖水平升高（高血糖）有關。高血糖會減緩脂肪酸的降解－粒線體氧化，導致細胞內三酸甘油酯的累積。

另請閱讀 -胰臟的瀰漫性變化

症狀 胰臟脂肪增多症。

在大多數情況下，最初的胰臟脂肪增多症－1級脂肪增多症（病變達到腺體的25-30%）－是無症狀的，當胰臟實質的瀰漫性脂肪增多症覆蓋更明顯時，病理學的第一個跡象就會出現。

因此，當胰臟實質的60%受到影響時，就可以確定胰臟脂肪增多症，然後可能會出現胰源性消化不良的症狀－進食後上腹部不適和沈重、慢性腹瀉、存在脂肪糞便（脂肪瀉）和體重減輕。

當超過60%的實質受到影響時- 3級胰臟脂肪增多症- 出現明顯的胰臟脂肪增多症，患者會出現食慾下降、腸道產氣增加和腹脹、噁心和嘔吐，可能會出現上腹部疼痛、發燒，增加心跳速率。[14]

肝臟和胰臟脂肪增多症常常合併存在：大約50-80%的患者，胰臟脂肪增多症和肝臟脂肪肝，即肝脂肪變性（或肝臟脂肪營養不良）幾乎同時發生。

也可能出現肝臟腫大－肝腫大和胰臟脂肪增多症。[15]

只有少數病例報告表明胰臟脂肪浸潤與胰臟外分泌功能不全之間存在直接聯繫，並且尚未充分證明這種關係。需要進一步的功能研究來確定 FI 能夠導致症狀性外源性分泌不足的確切程度。

並發症和後果

脂肪性胰臟疾病會引起併發症並對健康產生負面影響。

在回答「胰臟脂肪增多症有什麼危險」這個問題時，胃腸病學家和內分泌學家指出：胰臟脂肪變性不僅會導致消化功能不全症候群的發生，還會影響胰島素的分泌。胰臟脂肪浸潤 >25% 的存在會增加罹患2 型糖尿病和全身動脈粥狀硬化的可能性。

胰臟廣泛的脂肪浸潤可導致肝臟脂肪變性，發展為非酒精性脂肪性肝炎。[16],[17]

腺體的外分泌功能障礙可誘發慢性胰臟炎的發展。此外，根據腫瘤學家的說法，胰臟脂肪增多症患者罹患惡性腫瘤——胰臟癌的風險增加。[18]

診斷 胰臟脂肪增多症。

診斷這種情況的基礎是儀器診斷：腹部超音波、胰臟經腹超音波、電腦和/或磁振造影。超音波檢查中胰臟脂肪瘤病可透過實質的瀰漫性高迴聲來識別。

超音波檢測不規則頭部脂肪浸潤的靈敏度較高的原因被認為與超音波檢測不同組織中脂肪的細微差異通常較高的靈敏度有關。這也是肝臟的常見現象，超音波比 CT 更容易檢測到有限脂肪變性的高迴聲區域和易發生脂肪變性組織的低迴聲區域。[19]

在超音波檢查中，胰臟脂肪增多症表現為高迴聲，而不是低迴聲，如脂肪瘤常見的情況。原因是迴聲不是由脂肪本身決定的，而是由丘間間隔內脂肪細胞發育引起的結構變化決定的。腺體和脂肪邊界的交替是造成高迴音的原因。[20]

相反，胰臟浸潤或被脂肪取代的程度越多，CT就越容易診斷出腫塊。因此，CT成為胰臟大量脂肪浸潤的首選方法。[21]

患者也接受血液檢查（一般檢查，胰酶、總膽固醇和葡萄糖水平）、尿液分析胰酶和協同程序。

鑑別診斷

鑑別診斷包括胰臟腫瘤、萎縮性胃炎、慢性腸炎和小腸結腸炎、吸收不良症候群。

胰臟脂肪瘤性假性肥大

胰臟脂肪瘤性假性肥大（LHP）是胰臟脂肪增多症的一種特殊情況，可能有爭議地被認為是一種罕見的、特異性的和獨立的實體。 Hantelmann 在 1931 年首​​次描述了這種隨著脂肪組織數量的增加而不成比例地取代整個胰腺以及隨後整個腺體增大的情況；這種疾病後來被命名為脂肪瘤性假性肥大。

這種疾病被認為非常罕見，具體病因仍不清楚。[22]據報導，它與罕見的兒科綜合徵（如施瓦赫曼-戴蒙綜合徵、班納揚綜合徵或約翰遜-暴雪綜合徵）有關。人們已經假設了各種可能的原因，從先天性異常到由傳染性或有毒物質造成的損傷或胰管慢性阻塞導致萎縮和隨後的脂肪替代引起的後天性疾病。[23]後一種假設受到以下事實的影響：脂肪量確實不成比例，並且幾篇文章中都展示了正常的胰管。[24]此外，剩餘的胰臟組織胰島似乎保存完好或至少完好無損。也有報告指出與慢性B型肝炎和其他慢性、被忽視的肝臟病變有關。這種情況已在年輕患者和其他沒有肥胖、糖尿病或胰臟炎的患者中被診斷出來。這些特徵可能強調了這種特定疾病的良性病程，然而，這可能與顯著的外分泌胰臟功能障礙有關。

治療 胰臟脂肪增多症。

胰臟脂肪增多症的治療取決於其起源，但迄今為止還沒有針對這種病理的具體治療方法。同時，使用治療肝臟脂肪變性的建議：減輕體重、運動、限制飲食。[25]因此，針對胰臟脂肪增多症制定了飲食表5；有關此飲食及其菜單的詳細信息，請參閱出版物：

• 脂肪肝的飲食
• 胰臟疾病的飲食
• 飲食#5食譜

透過矯正胰臟的外部分泌不足，可以使用胰酶藥物、Panzinorm、Creon、 Mezim 、Penzital、Digestal等酵素藥物組的藥物來治療消化衰竭症候群。

他汀類藥物（辛伐他汀等）用於治療血脂異常和高膽固醇血症。降血脂藥物依澤替米貝（Ezetrop，Lipobon）在降低總胰臟脂肪和三酸甘油酯水平方面顯示出令人鼓舞的結果。

迄今為止，手術治療可能包括減重手術- 進行腹腔鏡袖狀胃切除術（胃成形術）。國外臨床經驗表明，此類手術後，大多數患者體重減輕，血脂改善，胰臟總體積及其脂肪含量減少。

預防

健康地改變生活方式和飲食習慣，以及定期鍛煉，可以幫助預防胰腺的脂肪浸潤。

預測

關於生活品質 - 如果胰臟脂肪增多症不得到治療 - 預後很差：患者將繼續體重減輕，出現消化問題，並遭受陣陣不適。但對於預期壽命來說，在沒有併發症（例如慢性胰臟炎或胰臟癌）的情況下這種疾病影響不大。

胰臟脂肪增多症研究相關的權威書籍和研究列表

1. 《胰臟脂肪瘤：急性胰臟炎的異常原因》是 K. Khan 等人撰寫的文章，發表於 2016 年胃腸醫學病例報告。
2. 「胰臟脂肪瘤病：CT 和 MR 結果說明性實例的綜合回顧」—由 RN Oliveira 等人撰寫的文章，於 2017 年發表在《波蘭放射學雜誌》上。
3. 《胰臟脂肪瘤：急性胰臟炎的異常原因》是 S. Patil 等人撰寫的文章，發表於 2014 年《印度放射學與影像學雜誌》。
4. 《胰臟脂肪浸潤：以多偵測器電腦斷層掃描進行評估》是 L. Bertin 等人撰寫的文章，發表於 2015 年《診斷與介入影像》雜誌。
5. 「胰臟脂肪瘤：胰臟萎縮的一個指標？」。 - AS Mazo 等人撰寫的文章，發表於 2018 年《腹部放射學》雜誌。

文學

Saveliev，VS 臨床外科。在第 3 卷中。卷。 1：國家手冊/Ed。 VS 薩維利耶夫。 C.薩維利耶夫，艾·基里延科。 - 莫斯科：GEOTAR 媒體，2008 年。