額葉顳葉失智症。

額顳葉失智症（也稱為額顳葉失智症，FTD）是一種罕見的神經退化性腦部疾病，其特徵是認知和行為功能惡化。它被稱為額顳葉癡呆，因為它最初影響大腦的額葉和顳葉。

額顳葉失智症的主要特徵包括：

1. 行為和性格的改變：患者可能表現出社交行為受損、變得不那麼拘束、不道德或古怪。可能會出現情緒和情感管理問題。
2. 認知能力下降：在 FTD 的初始階段，患者可能會保留相對正常的智力，但隨著時間的推移，可能會出現語言問題（言語失用）以及與計劃和決策相關的任務。
3. 社交去抑制：FTD 患者可能在社交場合表現出適應不良行為，並喪失社會規範能力。
4. 逐漸惡化：隨著時間的推移，額顳葉失智症的症狀惡化，患者越來越依賴照護。

額顳葉失智症有幾種亞型，每種亞型可能表現出不同程度的症狀和損害。迄今為止，還沒有可以減緩 FTD 進展的具體治療方法，護理方法主要限於症狀管理和對患者及其家人的支持。[1]

這是一種重要的病症，為了準確診斷和治療額顳葉癡呆，需要諮詢經驗豐富的神經科醫生或神經退化性疾病專家。

原因 額顳葉失智症。

額顳葉失智症有許多不同的原因，該領域的研究正在進行中。 FTD 主要是一種神經退化性疾病，這意味著它涉及大腦某些區域神經元的損傷和死亡。 FTD 的原因包括：

1. 遺傳因素：基因突變被認為是 FTD 的主要原因之一。 FTD 的一些家族形式與 C9orf72、GRN（前多肽衍生蛋白）、MAPT（牛蛋白基因）等基因突變有關。患有相關 FTD 的人患這種疾病的風險較高。[2]
2. 蛋白質聚集：FTD 可能與異常蛋白質結構（例如 tau 蛋白）的累積有關，這些蛋白質結構形成神經元包涵體並導致神經元損傷。
3. 神經發炎：腦部發炎和神經發炎也可能與 FTD 的發生有關。
4. 其他因素：正在進行研究，以便更好地了解可能導致 FTD 的其他可能因素，例如環境和環境因素。

症狀 額顳葉失智症。

額顳葉失智症的一些主要症狀包括：

1. 行為和性格的改變：病人可能表現出異常或不適當的行為，例如冷漠、不道德、不願遵守社會規範、不體貼或個人衛生受損。
2. 情緒障礙：情緒穩定性可能發生變化，以及理解和表達情緒的能力受損。患者可能會變得情緒疏離或表現出過度的情緒。
3. 認知能力下降：雖然 FTD 主要影響行為和情緒，但隨著時間的推移，它也會導致記憶、語言和其他認知功能受損。這可能表現為語言表達和接受方面的困難，以及決策和解決問題的能力受損。
4. 社會適應能力下降：患者可能在人際關係和社會適應方面遇到困難。他們可能表現出反社會行為，無法理解他人的感受並維持社會連結。
5. 自控能力下降：患者可能難以自控和控制自己的行為。這可能會導致強迫或衝動行為。[3]

階段

額顳葉失智症會經歷幾個階段，其特徵是症狀進展以及認知和行為功能惡化。 FTD 的階段可能會根據研究系統和特定臨床病例的不同而有所不同，但通常分為三個主要階段：

1. 早期（輕度）：

   • 在此階段，患者可能會表現出輕微且不引人注目的症狀，這些症狀很容易被低估或錯誤地歸因於壓力或憂鬱。
   • 典型症狀包括行為和性格的改變，以及輕微的冷漠和對日常活動失去興趣。
   • 記憶和定向等認知功能可能仍然相對保留。

2. 中期（中）：

   • 在此階段，FTD症狀變得更加明顯並影響患者的日常生活。
   • 患者可能會經歷嚴重的行為變化，包括攻擊性、​​冷漠、適應不良的社會行為和強迫症。
   • 認知功能開始惡化，這可能導致記憶、思考和言語出現問題。
   • 患者也可能遇到空間和時間定向問題。

3. 晚期（嚴重）：

   • 在 FTD 的最後階段，患者可能完全依賴護理和幫助。
   • 與認知能力下降相關的症狀變得非常明顯，患者可能完全喪失獨立生活的能力。
   • 身體問題，例如吞嚥和運動問題，也可能變得更加嚴重。

形式

額顳葉失智症包括幾種在主要症狀和大腦變化方面有所不同的形式。 FTD的主要形式包括：

1. 行為變異型額顳葉失智症（bvFTD）：這種形式的特徵是行為、性格和社會適應的顯著變化。患者可能表現出不道德、失控、強迫或冷漠的行為。記憶和語言等認知功能可能在初始階段得以保留。
2. 失語症（原發性進行性失語症，PPA）：這種形式的 FTD 會影響語言功能。 PPA 有多種亞型，包括語意退化性失語症 (svPPA)、不流利/不對稱原發性失語症失語症 (nfvPPA) 和與原發性投射性失語症相關的失語症 (PPAOS)。症狀包括理解和使用單字的能力受損，以及發音障礙。
3. 類似阿茲海默症的 FTD：這種形式的 FTD 表現出與阿茲海默症類似的症狀，包括記憶喪失和認知障礙。然而，與阿茲海默症不同的是，FTD 通常保留學習和空間定向能力。
4. 皮質基底節變性 (CBD)：這種形式的 FTD 表現出的症狀包括非典型運動障礙，如運動過度和肌肉強直。認知功能也會受損。
5. 進行性核上性麻痺 (PSP)：這種形式的 FTD 的特徵是運動協調受損、保持頭部和凝視的能力下降以及認知障礙。[4]

診斷 額顳葉失智症。

診斷額顳葉失智症是一個複雜的過程，涉及識別這種神經退化性疾病的多個步驟和方法。以下是診斷 FTD 的常見步驟和方法：

1. 臨床檢查和病史：

   • 醫生對患者進行詳細檢查並收集病史以評估症狀及其存在的持續時間。特別關注患者精神和認知狀態的變化。

2. 心理測驗和認知功能評估：

   • 可以為患者提供各種心理測驗和認知評估，以幫助識別記憶、思考、言語和行為方面的障礙。

3. 磁振造影（MRI）：

   • 腦部 MRI 可用於可視化大腦的結構變化，例如腦容量減少以及額葉和顳葉萎縮，這是 FTD 的特徵。

4. 正子斷層掃描（PET）：

   • PET 可用於研究大腦的代謝變化，包括與 FTD 相關的葡萄糖活性和蛋白質聚集體的變化。

5. 腦譜調查：

   • 這項研究可用於檢測是否存在可能與 FTD 相關的生化標記物，例如澱粉樣蛋白和 tau 蛋白。

6. 排除其他原因：

   • 排除認知和精神障礙的其他可能原因很重要，例如阿茲海默症和可能模仿 FTD 症狀的精神疾病。

7. 諮商神經科醫生和神經心理學家：

   • 諮詢神經病學和神經心理學專家可以幫助評估和解釋診斷測試的結果。

鑑別診斷

額顳葉失智症的鑑別診斷對於區分這種神經退化性疾病與其他類型的失智症和神經系統疾病很重要。以下是一些可以幫助臨床醫生對 FTD 進行鑑別診斷的基本步驟和因素：

1. 症狀評估：臨床醫師應對患者進行詳細檢查並檢查症狀特徵。 FTD 的症狀可能包括行為改變、社交抑制解除、不道德行為、計劃和決策能力受損以及失語症（言語障礙）。確定哪些症狀是主要症狀很重要。
2. 臨床檢查：醫生可以進行各種臨床測試和評估，以測量患者的認知功能、情緒狀態和行為。
3. 神經影像學：使用磁振造影 (MRI) 和正子斷層掃描 (PET) 等技術進行腦部造影可以幫助可視化大腦結構和功能，並識別可能與 FTD 相關的異常情況。
4. 基因檢測：對於有 FTD 或其他神經退化性疾病家族史的病例，基因檢測可能有助於檢測是否存在與 FTD 相關的特定突變。
5. 排除其他原因：醫師應排除其他可能導致失智症的原因，例如阿茲海默症、[5]帕金森氏症、血管性失智症以及其他神經和精神疾病。
6. 心理和社會評估：心理和社會功能評估有助於識別行為變化以及 FTD 對患者和家庭的影響。
7. 專家諮詢：在某些情況下，可能需要諮詢神經心理學家、神經科醫生、精神科醫生和其他專家以明確診斷。

治療 額顳葉失智症。

這是一種進行性疾病，沒有特定的治療方法，但可以使用一些方法來控制症狀並最大限度地提高患者的舒適度：

1. 藥物：許多用於治療阿茲海默症和其他神經退化性疾病的藥物可用於控制額顳葉失智症的症狀。這些藥物可能包括膽鹼酯酶抑制劑和美金剛。
2. 心理支持：患者及其家人常需要心理和情緒支持。心理學家和精神科醫生可以幫助應對與疾病相關的情緒困難，並制定管理行為變化的策略。
3. 語言和物理治療：語言治療可以幫助患者維持或改善溝通技巧。物理治療和運動可以幫助保持身體活動能力並降低久坐生活方式產生副作用的風險。
4. 特殊飲食與營養：在某些情況下，建議額顳葉失智症患者採用特殊的高蛋白、低碳水化合物飲食。
5. 症狀管理與安全：由於額顳葉失智症患者可能表現出奇怪或攻擊性行為，因此確保他們和周圍人的安全非常重要。這可能包括控制對危險物品的訪問並確保適當的監督。
6. 臨床試驗：在某些情況下，鼓勵患者參加研究額顳葉失智症新療法和藥物的臨床試驗。[6]

預測

額顳葉失智症的預後可能因多種因素而異，包括 FTD 的形式、患者的年齡、疾病進展的程度以及其他疾病的存在。 FTD 的整體預後通常很差，因為它是一種進行性神經退化性疾病。

以下是 FTD 預測的一些關鍵方面：

1. 症狀出現時間：預後可能取決於診斷的早期程度和開始適當治療的時間。及早看醫生並開始治療有助於減緩疾病的進展。
2. FTD的形式：如前所述，FTD 有多種形式，不同形式的預後可能有所不同。例如，與以語言症狀為主的失語症相比，以行為改變為特徵的額葉型 FTD 的預後可能較差。
3. 個體因素：症狀出現的年齡、患者的整體健康狀況以及其他醫療狀況的存在也會影響預後。
4. 家庭支持和照護：家庭和照護者的照護品質和支持會對病人的品質和生命長度產生重大影響。
5. 併發症及相關問題：FTD可導致各種併發症，如感染、肺炎等，也會影響預後。

FTD 的整體預後通常較差，且疾病會隨著時間的推移而進展，導致行為障礙、認知障礙和喪失獨立性。

預期壽命

額顳葉失智症的預期壽命可能存在很大差異，取決於許多因素，包括 FTD 的形式、症狀出現的年齡、疾病進展的程度和患者個別特徵。

FTD 通常始於中年，通常在 65 歲之前，這與更常見的阿茲海默症不同。 FTD 診斷後的預期壽命可以從幾年到幾十年不等，但診斷後的平均壽命通常約為 7-8 年。

然而，值得注意的是，FTD 是一種進行性神經退化性疾病，症狀會隨著時間的推移而惡化。當疾病發展到更晚期時，可能會導致完全依賴護理和感染或肺炎等併發症，從而縮短預期壽命。

FTD 的預期壽命和預後也取決於患者接受的個人化支持和護理以及症狀和併發症的成功管理。社會工作者的早期轉診、評估和支持、家庭支持以及使用適當的治療和支持技術有助於改善患者的生活品質並延長其持續時間。

額顳葉失智症研究相關的權威書籍和研究清單

1. 「額顳葉失智症：症候群、影像學與分子特徵」 - 作者：Giovanni B. Frisoni、Philip Scheltens（年份：2015）
2. 「額顳葉失智症：神經系統疾病與治療」 - David Neary、John R. Hodges（年份：2005 年）
3. 「額顳葉失智症：從實驗室到床邊」 - Bruce L. Miller（年份：2009）
4. 「額顳葉失智症」 - 馬裡奧·F·門德斯（Mario F. Mendez）（年份：2021）
5. 「額顳葉失智症：臨床表型、病理生理學、影像特徵和治療」 - 作者：Erik D. Roberson（年份：2019）
6. 「額顳葉失智症：原因、症狀、診斷、治療與照護」 — 作者：George W. Smith（年份：2019 年）
7. 「額顳葉失智症：神經影像學與神經病理學的進展」 — 作者：Giovanni B. Frisoni（年份：2018 年）
8. 「額顳葉失智症：症候群、遺傳分析與臨床管理」 - Elisabet Englund（年份：2007 年）
9. 「行為神經病學與神經精神病學」 - David B. Arciniegas（年份：2013）

文學

Gusev，EI 神經病學：國家指南：第 2 卷。 /編輯。作者：EI Gusev、AN Konovalov、VI Skvortsova。 - 第二版。莫斯科：GEOTAR-Media，2021。