後鼻孔閉鎖
最近審查：07.06.2024
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在身体的各种解剖结构中完全没有自然开口称为闭锁（来自希腊语A-否认某物，Tresis-Open）。 Choanal闭锁是指在鼻腔后部的后部 - 后鼻腔中没有配对的开口，这将鼻腔与鼻咽相连。 [1] ]
流行病學
这种畸形的频率是每5-8000例活生生的病例（根据其他数据，每1000例三例），在65％的病例中，儿童出生时患有单侧Choanal闭锁。
。同时，在60-75％的双侧闭锁病例中，新生儿有畸形 - 其他颅面异常。此外，统计数据指出了几乎8％的家族病例。
根据一些报道，多达30％的患者患有Choanal闭锁综合征。 [2] ]
原因 後鼻孔閉鎖
作为新生儿童中的Choa闭锁是一种先天性病理，其原因与宫内发育的胚胎时期有关鼻结构的破坏有关。由于这些疾病，骨/软骨隔膜或更少的纤维（结缔组织）膜保持鼻腔（cavum nasi）和鼻咽中（鼻孔鼻腔鼻腔）之间（鼻腔鼻腔鼻腔）。
应考虑遗传因素，尤其是在存在一系列发育缺陷的情况下，例如先天性电荷综合征或 电荷关联 - 伴有眼膜，耳形，食道，生殖器等。 背叛者柯林斯综合征; Alfie，Digeorgi，Apert综合征； 爱德华兹综合征; Crouzon，Antley-Bixler，Pfeiffer，Tessier，Beer-Stevenson，Jackson-Weiss综合症； 胎儿酒精综合征（胎儿酒精综合征） 。
变形鼻息肉时 在儿童和年轻人中发展 有choanal狭窄，也就是说，它们的异常变窄，可以定义为后choanal区域的鼻气道狭窄，鼻咽狭窄或部分choanal闭锁。
。因此，在耳鼻喉科中，获得了choanal闭锁 - 次要前后狭窄 鼻腔 随着纤维隔的形成 - 通常也被识别。这种情况可能是梅毒，全身性红斑狼疮的结果， 旁那窦的创伤 ，手术干预以及鼻咽恶性肿瘤的放射治疗的结果。
然而，Choanal闭锁是由医学专家归类为先天性病理学，而执业耳鼻喉科医生应将其与后鼻腔后通道的狭窄区分开来，这不会导致完全阻塞。
单侧闭锁是常见的两倍：右侧Choanal闭锁或左侧Choanal闭锁。 [3] ]
風險因素
除了遗传异常之外，各种胚胎暴露和环境因素被认为是鼻孔远端鼻闭塞的危险因素。
因此，胎儿这种异常的较高风险可能会暴露于怀孕期间在甲状腺功能亢进症中服用硫酰胺组药物的预期母亲（以降低甲状腺激素的水平）。在这种情况下，胚胎可能缺乏甲状腺激素，这会对上呼吸器官的形态发生负面影响。
此外，研究发现了新生儿choanal闭锁与高剂量的维生素B12，B3（PP），D和锌的潜在关联。酒精，烟草烟雾和咖啡因对胎儿的颅面结构的发展产生了极大的负面影响。 [4] ]
在2010 - 12年度，由于孕妇接触用于治疗农作物的化学物质，在美国报告了Choanal闭锁的出生。
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發病
Choans（拉丁语Choane（拉丁：渠道）是从 鼻腔 进入中间的鼻咽 通过插座 （骨板的边缘）； 楔形骨 - 从上方和后面；该骨的机翼板 - 从侧面和下方 - Palatine骨 （其水平板）。材料中的更多信息 - 呼吸系统器官的开发
源自胚胎的g拱的Choanae的形成始于妊娠的第四周（并持续到第八周），随着神经波峰细胞迁移到背部神经褶皱中。接下来，垂直排列的上皮褶皱（Oronasal膜）在原发性口腔的屋顶和头部侧面破裂的鼻腔过程（Placoda Nasalis）之间。鼻腔过程加深到中胚层，这导致鼻腔窝的形成，然后进入主要（原始）choanae。
理论上，Choanal闭锁的先天性异常的发病机理可能是由于保留了脸颊 - 咽（肿瘤咽）膜的膜，外胚层的薄层和胚胎细胞的薄层，涵盖了胚胎上方的胚胎的“口服开口”。该膜应在妊娠的第六周穿孔，但由于未知的原因，可能不会导致口腔cle裂和Choanal闭锁等口腔缺陷。
。也可能：保存颊膜（上皮组织的薄层，应在妊娠第七周撤离）；中胚层组织在Choanas地区的异常依从性；间充质细胞沿神经rest迁移的局部疾病，导致头部部分的胚胎额叶突出及其后果的缺陷。
但没有任何关于后鼻闭锁机制的假设，迄今为止尚无证据。
症狀 後鼻孔閉鎖
新生儿的鼻子呼吸，因为他们的上皮较高（与成年人相比），并且在吞咽过程中喉咙上升，触摸鼻咽，并关闭柔软的口感和鼻咽的侧面。在出生后4-6周出现呼吸的能力 - 喉部降低后。
因此，新生儿双侧Choanal闭锁表现出的经典症状是由于呼吸功能的完全损害。
例如，婴儿具有循环cyanis症，指示窒息的发作：皮肤的生动性，在哭泣时会减少（当孩子张开嘴巴并呼吸进出时），并在哭泣的停下来后立即重复。在这种情况下，需要紧急医疗护理 - 气管插管或气管切开术。
单侧闭锁（即仅缺乏一个后鼻腔通道），通常在以后的生活中（5-10个月或更晚的5-10个月），其第一个迹象是单方面的 鼻充血 。另外，一个鼻孔持续放电 - Rhinorrhea ，打s和Stridor（嘈杂的呼吸）以及慢性鼻窦炎。 [5] ]
並發症和後果
双侧Choanal闭锁会导致急性 新生儿呼吸窘迫综合征 由于完全阻塞鼻气道。
单侧闭锁的后果和并发症：面部比例的扭曲，下颌上下生长受损以及病理性咬合的形成 - 由于颅面发育不当；外观 阻塞性夜间呼吸暂停 以及与上呼吸道功能受损相关的其他呼吸道问题。 [6] ]
診斷 後鼻孔閉鎖
如果怀疑双侧新生儿Choanal闭锁，则在紧急情况下，新生儿学家通过鼻腔管插入婴儿的鼻腔腔，在紧急情况下进行初步临床诊断。如果无法插入导管，则确认对先天性异常的怀疑。
要确认诊断，成像是必要的： 鼻腔内窥镜检查（检查） ，鼻子的CT扫描，副鼻窦和旁那骨结构。
单侧Choanal闭锁是最常见的形式，可能没有相关的先天缺陷，因此可能不会在出生后立即诊断出来。
在单侧闭锁中，还进行了仪器诊断：前鼻镜和后鼻镜；鼻腔和鼻计算机断层扫描的内窥镜检查； Rhinoman Memometry- 鼻呼吸功能的研究 。
鑑別診斷
鉴别诊断包括鼻呼吸问题，可能是由于以下原因造成的：鼻中隔或软骨脱位；下鼻骨的鼻腔狭窄和先天性肥大；鼻孔梨形的分离狭窄（鼻骨架前骨限制）； arthrochoanal息肉，鼻腔的皮肤囊肿或鼻泪管囊肿；血管瘤或鼻腔瘤。
誰聯繫？
治療 後鼻孔閉鎖
如果发生Choanal闭锁，仅通过鼻腔内窥镜切除和鼻腔内骨膜成形术进行手术治疗，则进行鼻腔的先前CT或MRI才能恢复其通畅。
双侧Choanal闭锁的手术干预通常在生命的头三个月内以及在两岁后单侧闭锁的情况下进行。 [7] ]
出版物中的所有细节 - 恢复Choanal闭锁
預防
鉴于这种出生缺陷的已知危险因素，预防措施可以被视为对怀孕的适当治疗，并在开出任何药物为准妈妈的药物时要谨慎。
和负责任的夫妇有一种方法可以防止生一个遗传确定综合征的孩子，例如医学遗传咨询。
預測
双侧choanal闭锁对新生儿来说是威胁生命的，但是有了及时有效的治疗，与先天性综合征无关，预后通常被认为是好的。
关于Choanae闭锁的书
- 小儿耳鼻喉科：原理和实践途径” - 克里斯托弗·J·哈特尼克（Christopher J.
- “ Scott-Brown的耳鼻喉科，头部和颈部手术” - 作者：John C Watkinson等。 （出版年：2020）
- “卡明斯耳鼻喉科：头颈外科手术” - 作者：Paul W. Flint等。 （发行年：2020）
- “ ENT：简介和实践指南” - 作者：Sharan K. Naidoo（发行年：2018）
使用的文献
- Palchun，Magomedov，Alexeeva：Otorhinolaryngology。国家手册。 Geotar-Media，2022。
- 儿童先天性choanal闭锁。医学生教科书。 Kotova E.N.，Radtsig E.Yu. 2021