肝臟萎縮

肝萎縮（來自希臘語 trophe - 帶有否定前綴 a- 的營養）等病理狀況意味著肝臟功能質量的減少 - 能夠確保該器官充分發揮功能的細胞數量的減少。[1]

流行病學

雖然慢性肝炎影響了近 1% 的歐洲成年人，肝硬化影響了 2-3%，脂肪肝疾病影響了世界人口的 25%，但科學文獻中甚至沒有給出肝萎縮病例的近似統計數據。同時，全球所有慢性肝病的病例數估計為每年 15 億。

原因 肝萎縮

從病因學上來說，肝萎縮與許多疾病和病理有關，包括：

• 慢性肝炎（病毒性、膽汁淤積性、自體免疫性、藥物性等）；
• 肝硬化（原發性及繼發性膽汁性肝硬化、鉅細胞病毒性肝硬化、酒精性肝硬化、中毒性肝硬化）；
• 肝臟寄生蟲感染，如肝包蟲病、鴉片吸蟲病或血吸蟲病；
• 原發性肝癌以及轉移性肝癌；
• 有毒物質（重金屬、砷、磷等）對肝臟造成的損害 - 隨著中毒症候群的親肝特徵的發展；
• 肝豆狀核變性（肝腦營養不良）或遺傳性銅中毒 -威爾遜-科諾瓦洛夫病；
• 遺傳性肝臟鐵過多-血色素沉著症；
• 肝肉芽腫- 感染源、藥物相關（與抗腫瘤藥物的使用有關）或因係統性結節病引起；
• 慢性膽管炎的發炎和肝內膽管阻塞；
• 特發性門靜脈高壓。

肝臟萎縮性變化的原因通常在於肝靜脈阻塞性疾病－肝小葉中央靜脈及其肝竇毛細血管阻塞或肝靜脈阻塞性血栓性靜脈炎－布加症候群。在這兩種情況下，都會出現肝臟萎縮並伴隨充血（被動性靜脈淤滯）——肝臟週邊血管中的血液量增加。

此外，進行性肝營養不良可能導致萎縮。

風險因素

肝病學家認為肝臟萎縮過程的主要危險因子是：酗酒（90%以上的酗酒者會出現肝臟肥胖）、第二型糖尿病（胰島素抗性）、肥胖和營養過剩、病毒感染和寄生蟲感染、膽道阻塞（膽囊切除術後及膽管癌）、結核、澱粉樣變性、遺傳性囊性纖維化（囊性纖維化）、肝靜脈先天性異常、門靜脈循環障礙（門靜脈及肝動脈系統的血液循環）、自體免疫性代謝性疾病（如糖原貯積症）、電離輻射暴露、骨髓移植、妊娠晚期瀰漫性血管內凝血症候群（DIC）和HELLP 症候群等急性疾病。

另請參閱：

• 藥物性肝損傷的危險因子
• 肝毒性藥物清單

發病

在不同病因的萎縮中，其發展機制可能不同，但共同特徵是，在所有情況下，肝細胞（肝臟的主要實質細胞）都受到損害。

肝硬化是慢性肝臟改變和發炎的結果，引起對損傷的纖維化反應－形成疤痕組織，也就是由肝星狀細胞引發的瀰漫性肝纖維化。在纖維化中，組織的形態隨著蛋白質收縮纖維的出現而變化，損傷最大的區域增殖增加，以及再生的微小和宏觀結節取代正常肝臟結構。

肝實質纖維化變性的發病機轉還在於寄生蟲感染（寄生蟲包囊周圍的組織發生纖維化）、Wilson-Conovalov病或血色素沉著症時肝實質萎縮。

急性靜脈充血時，血液功能和肝臟血流受到干擾；肝細胞發生缺血性損傷 - 隨著急性小葉中心或中央肝壞死（缺氧性肝病，稱為休克肝）的發展。此外，充滿血液的肝竇毛細血管擠壓肝組織，肝小葉發生退化性壞死過程。

血瘀阻礙淋巴液的流出，導致含有組織代謝產物的液體積聚，肝細胞缺氧加劇。

在脂肪肝疾病中，脂肪酸從脂肪組織向肝臟的轉運增加，三酸甘油酯沉積在肝細胞的細胞質中，肝細胞經歷微泡和大泡脂肪變化，通常伴隨發炎（脂肪性肝炎）。[2]

乙醇對肝細胞損害作用的機制在出版品《酒精性肝病》中有詳細討論。

症狀 肝萎縮

部分肝臟（小葉或節段）萎縮或結構失調的初始階段，最初的症狀是全身無力、白天嗜睡、右側沉重感和鈍痛、黃疸（皮膚黃疸）和眼球）、噁心和嘔吐、胃腸動力障礙、利尿減少。

萎縮性肝細胞損傷的範圍越廣，其症狀（各種組合）就越嚴重，包括： 腹水（腹腔內積水）；震顫和癲癇發作；肝臟和脾臟腫大;呼吸困難和心律不整；多處皮下出血；進行性混亂；以及人格和行為障礙。也就是說，症狀發展為急性肝衰竭。

區分肝臟萎縮性變化的類型：

• 肝臟棕色萎縮，通常在極度疲勞（惡病質）和老年人中發生，與代謝過程和氧化壓力（自由基對肝細胞損傷）強度的降低有關。肝組織呈棕色，其中功能完整的細胞數量減少，這是由於脂蛋白色素脂褐素在細胞內沉積所致；
• 黃肝萎縮或黃色急性肝萎縮 - 伴隨肝臟萎縮和實質軟化 - 是由病毒性肝炎、有毒物質或肝毒性藥物引起的快速廣泛的肝細胞死亡。這種萎縮可定義為短暫性或暴發性肝炎；[3]
• 脂肪肝萎縮、脂肪肝營養不良、脂肪肝病、脂肪肝變性、脂肪性肝病、局部或瀰漫性肝脂肪變性或肝脂肪變性（簡單- 肥胖或2 型糖尿病，也與酒精性肝病相關）可能幾乎無症狀或明顯右上腹部全身無力和疼痛；
• 麝香型肝萎縮是肝臟慢性靜脈出血或肝靜脈閉塞性血栓性靜脈炎（布加氏症候群）的結果；由於結締組織細胞增殖，肝組織增厚，切片上出現深紅色和黃灰色區域，類似肉荳蔻仁。在這種情況下，患者主訴右側肋下疼痛、皮膚搔癢、下肢腫脹和抽筋。

並發症和後果

由於肝細胞和實質細胞萎縮，肝功能- 膽汁形成；血液解毒並維持其化學成分；蛋白質、胺基酸、碳水化合物、脂肪和微量元素的代謝；許多凝血因子和先天免疫蛋白的合成；胰島素代謝和荷爾蒙分解代謝 - 受損。

肝萎縮的併發症和後果表現為肝膽系統的改變，表現為急性肝衰竭、壞死後肝硬化、肝性腦病變（當血清中未結合膽紅素水平升高時，會擴散到中樞神經系統）、肝臟和腎臟中毒損害－肝腎症候群、食道靜脈曲張，以及自中毒和肝昏迷。[4]

診斷 肝萎縮

在診斷中，使用肝臟研究的物理方法和實驗室研究 - 測試：詳細的生化血液測試，用於肝炎病毒，凝血圖，肝臟測試的血液測試，用於總膽紅素，白蛋白，總蛋白和α1-的水平抗胰蛋白酶、免疫血液檢測（B 淋巴細胞和 T 淋巴細胞、免疫球蛋白、抗 HCV 抗體水平）；一般尿液分析。可能需要穿刺肝切片。

進行儀器診斷以實現可視化：肝臟和膽道的 X 光、超音波或 CT；放射性同位素肝臟造影、肝臟彈性測量（纖維掃描）、彩色都卜勒超音波造影、肝臟血管攝影（靜脈肝造影）、造影劑膽道 X 光檢查。

鑑別診斷

鑑別診斷應排除肝發育不全及血管瘤、膿瘍、腫瘤及肝轉移。

治療 肝萎縮

肝萎縮是一種晚期疾病，減輕肝衰竭程度的治療可能需要採取復甦措施，以使其他系統和器官發揮作用。

嚴重的黃疸和身體中毒需要使用血漿置換和血液吸附進行靜脈排毒治療。也使用腹膜透析和輸血。

肝昏迷重症監護原則相同。

當部分肝臟受到影響時，可使用：

• 治療和恢復肝臟的藥物
• 清肝藥（促肝藥）
• 肝臟藥物的名稱和等級

如果一半肝臟萎縮，可以進行部分肝切除術（切除受影響的組織），如果整個器官受到影響並且無法治療急性肝衰竭，則可能需要進行肝臟移植。[5]

預防

預防肝萎縮的核心是拒絕飲酒並治療肝臟疾病和所有以某種方式導致肝萎縮病變的病理。

預測

肝萎縮的預後取決於其病因、肝臟的功能狀態、疾病的階段和併發症的存在。如果在初始階段肝細胞量的損失能夠得到補償，那麼85%的病例在晚期會導致死亡。