雙側聽力損失

双边听力损失是左耳和右耳的听力障碍，伴随着对声音的检测和理解的恶化。根据问题的程度和病因，患者失去了听取单个语音部分的能力，这会对语音的清晰度产生负面影响 - 口语或耳语。双边听力损失可能突然发生或逐渐增长，这可能是听力仪本身的疾病的结果，并且可能影响听力范围的不同部分。

流行病學

世界人口中至少有6％的人口（近3亿人）有某种形式的听力障碍或根本没有听力。根据世界卫生组织提供的统计数据，全球听力障碍超过40 dB的人数，无论损害的起源如何，大约有3.6亿人，其中超过一百万是儿童。

。

每千名新生儿的一个孩子患有双边聋。此外，在生命的头三年中，又有两个或三个孩子会遭受听力损失。 45-65岁年龄段的人中有13-15％的人有单侧或双边听力损失。

根据美国听力学家提供的信息，每年有66万名婴儿出生有一定程度的听力损失。这个数字往往会随着年龄的增长而增加，到9岁的听力损失的儿童人数增加了一倍。

根据世界卫生组织的预测，每年全球听力损失恶化的持续趋势。

早产儿更可能有听力损失。在筛查GJB2突变的儿童中，有70％的病例证实了听力损失的遗传起源。 [1] ]

原因 雙側聽力損失

双边听力损失的主要原因是遗传性（遗传，遗传）和外部因素。根据起源，听力损失可以是先天性或获得的。

分子遗传学研究为专家提供了有关双边听力损失的病因的大量信息。事实证明，基因型失败是这种病理学的原因，在70％的先天性和早期（词性）形式的疾病的儿童中。但是，在大多数情况下，这是一个非混合性问题。一百多个基因参与了内耳的调节，膜和结构蛋白的编码。这些基因的突变导致皮尔蒂器官的故障和双侧外周听力损失的发展。

最常见的原因是GJB2基因的突变。在健康人群中的杂合载体频率约为3-5％的删除35delg可以被认为是最常见的问题。这种先天病理的形式发生在大约一半的双侧听力损失的婴儿中。

GJB2基因参与编码蛋白连接蛋白26的产生，这是负责耳蜗中K+离子稳定性的连接途径的结构亚基。该基因变化的结果是形成先天性双侧非综合性非合成性感觉性听力损失和完全听力损失的形成。

与先天性听力损失相关的综合征包括pendred综合征，usher IIA，Waardenburg综合征，Branhio-Oto-oto-Oto-Oto-Oto-enal综合征等。

先天性双边听力损失的最常见的非遗传性原因是巨细胞病毒，总共有1％的新生婴儿和四分之一的早产儿。在10％的新生儿患有巨细胞病毒感染的新生儿中，存在非特异性的临床情况，并且有50％的儿童患有感觉性听力损失。在其中一半的情况下，这种疾病的特征是随着进行性动态的进展增加：通常将单侧病理逐渐转化为双侧。

迄今为止，其他宫内传染病很少被视为先天性听力损失的原因。也没有令人信服的证据证明疱疹病毒感染参与先天性听力损失的发展。

导致听力损失的病理状况包括：

• 缺氧;
• 高胆红素血症。

获得双边听力损失的原因是多种多样的。其中：脑膜炎，病毒感染，服用耳毒性药物（利尿剂，氨基糖苷等），头部损伤（颅底骨骼或颞骨骨折），神经退行性病理。 [2] ]

風險因素

双边感官听力损失的病原体基础是在听觉分析仪的不同阶段的数量缺乏功能性的神经成分，从外围区域（螺旋器官） - 螺旋器官 - 由大脑颞叶的听觉皮层所代表的中心区域。

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双边听力损失至完全听力损失的主要因素是对属于耳蜗敏感元素的受体的损害。该疾病发展的初始致病性基础在于营养不良的过程影响毛细胞。如果做出及时的响应，就会发现问题并开始治疗，则该过程可能是可逆的。

双边听力损失形成的重要因素包括：

• 各种病因的感染，包括病毒（附子炎，流感，tick虫，脑炎，麻疹等），微生物（白喉，伤寒，脊髓性附生炎，Scarlatina或Scarlatina或nerphilis）。
• 毒性：工业，家庭，药物，包括服用耳毒性药物引起的药物（氨基糖苷，利尿剂，化学准备，非甾体类抗炎药）。
• 循环系统的疾病（高血压，IBS，脑循环系统疾病，血液凝结疾病等）。
• 脊柱柱的退化性营养过程（脊椎滑脱的症状，具有“椎动脉综合征”的迹象，脊椎病，颈椎椎骨的无透明性关节炎）。
）。
• 遗传性倾向，遗传单基因疾病。
• 不利的环境影响，包括定期接触高噪声水平。

儿童出生后立即检测到儿童的先天双侧听力损失。由于妊娠过程或由于出生并发症或遗传因素而引起的问题。为了排除婴儿的先天性听力损失，在婴儿仍在产妇医院时进行了听力测试。该过程称为听力筛选。如果孕妇医院没有必要的设备，建议母亲访问可以进行此类测试的另一个专业诊所或医疗机构（如果怀疑听力损失）。

通常，双边听力损失可能在任何年龄段发生。在许多情况下，此过程与自然与年龄相关的变化和老年有关，但通常“罪魁祸首”是上述挑衅因素。 [3] ]

發病

每种声音都会对听力器官产生一定的影响，并且这种效果的程度取决于声音的响度和强度，该声音定义为DB（分贝）。

如果一个人的听力正常，他或她可以区分从0分贝开始的相当宽的范围内的声音。舒适的声音的范围通常不超过85分贝。声音响亮会引起不适，隆隆声音超过120分贝会造成耳膜的破坏和破裂。

根据声音高度，确定声波的振荡数量。该值以Hz（Hertz）为基础。赫兹价值越高，音调越高。人类听力器官以16到20万Hz的频率区分声音。低于16 Hz的频率是伸缩率，超过20,000 Hz的频率是超声。

人类中最好的声音感知在500至10,000 Hz之间。听力也随着年龄的增长而略微恶化，这是由于自然原因引起的。

在听力损失中，听觉功能部分受损，并且识别和解释声音的能力受到损害。根据病理程度，患者失去了听到语音信号某些元素的能力，这会对语音清晰度产生负面影响。

在感官听力损失的患者中，声音受体机制受到影响：内耳，审计神经或大脑的听觉中心。最初，外毛细胞会受损，这会损害软声音的感知。结果，患者感知的声音实际上很柔软。

导电听力损失的发展是由于中耳或耳道中的声音传播或问题的干扰。原因通常是肿瘤，中耳炎，发育缺陷，蜡插头，耳塞性和听觉耳的创伤。

在混合听力损失中，它是感觉神经性和导电原因的组合。

在听觉神经病患者中，听觉神经末端大多完好无损，因此它们保留了完全感知声音的能力。但是，随着神经冲动进入大脑结构，声音信息会改变和扭曲。 [4] ]

症狀 雙側聽力損失

双边听力损失的主要表现是耳朵和耳鸣的听力损失。有时有头晕，恶心的抱怨。

口语和窃窃私语的感知有明显的变化，这与病理过程的程度相对应。

问题的第一个迹象通常由耳鸣 - 间歇性，逐渐增加或恒定。噪音可能是高频（铃声，喃喃自语，尖叫）或低频（嗡嗡声）。耳目血管的反应包括头晕，有时会出现恶心（呕吐），平衡症状：运动配位受到损坏，步态摇晃和不稳定，突然运动期间下降的风险会增加。

长期增加双边听力损失通常会引起进一步的心理情感障碍：患者报告情绪恶化，频繁烦躁，焦虑，睡眠不良。病理的加剧逐渐导致社会联系的最小化，失去工作能力。

在老年患者中，双边听力损失通常与记忆和思维障碍，幻觉妄想综合症相结合。

急性双侧听力损失通常突然表现出来。听力可能会在几个小时的时间内恶化，通常在夜间休息中，而没有任何先驱。有时，听力功能的急性恶化速度较慢，大约4天。如果该过程拖延了几周，我们谈到了一个亚急性病理过程。

慢性双侧听力损失在几个月内（通常至少1-2个月）发展。 [5] ]

階段

双边听力损失可能是由多种因素引起的，并且取决于疾病过程的阶段。最重要的是，这对于确定治疗策略很重要。例如，二学位的双边听力损失仍然可以用药物治疗，而后来的学位需要植入或使用助听器。

在听觉功能障碍中，有四个听力损失程度，其主要特征总结在下表：

：

语音感知（米为米）

耳语感知（米米）

听力阈值（在DB中）

听力损失程度

6至7

1至3。

25至40

听力损失2级

4

1

41至55

听力损失3级

1

-

56至70

听力损失4级

小于1

-

71至90

1级双边听力损失是一种听力障碍，在26至40分贝之间，声音的接受能力丧失。从几米的距离处相对沉默，患者可以正常听到和区分单个单词。但是，在嘈杂的条件下，语音无法清楚地辨别。低语很难在超过两个米的距离上区分。这种程度的病理通常会成功地屈服于药物治疗，但忽略该问题会导致听力损失的进一步发展。

双边听力损失的二级程度已经包括无法听到口语。该人会捡起个体的声音，但总体上很难理解语音。此外，耳鸣可能会令人毛骨悚然。根据致病机制，有不同类型的双边听力损失：

• 导电性听力损失是由左侧和右外耳水平的障碍物引起的。这个问题通常是单方面的，但也可以是双侧的，例如，在蜡插头，对听觉ossicles或耳膜的损坏。
• 双边感官听力损失（另一个名称 - 感觉神经性）与声音感知的疼痛阈值减少有关。当声音超过渗透率的阈值时，一个人表示痛苦的感觉。这是在听觉神经，Meniere病，自身免疫过程的背景下发生的。大多数情况下，双侧感觉神经性听力损失是传染病的结果，包括麻疹和脑膜炎以及中毒 - 例如，汞或铅化合物。
• 双边混合听力损失同时由几个因素引起。病理的特征是复杂的过程，几乎总是需要使用其他助听器。

双边听力损失属于严重的病理，患者的生活质量受到了影响，出现了其他危险 - 特别是，一个人可能无法听到接近车辆的声音，警告喊叫等。三级病理发展的主要原因是在听力损失的早期阶段不正确的治疗或缺席。

双边听力损失4度是两只耳朵的听力损失，对声音在71-90分贝的范围内不敏感。患者根本无法听到耳语的语音，可以区分对话，但要从不超过1米的距离就很难区分。

感官性听力损失4度尤其经常会导致完全耳聋。患者不会令人满意地感知声音少于一米，他根本听不到耳语的语音。 [6] ]

並發症和後果

部分听力损失始终可以转化为完全耳聋。一开始，患者停止听到一定的声音范围，但继续感知其他频率和体积的声音。如果听证会完全或几乎完全失去，据说发育不良。

这种并发症特别威胁到三级听力损失及以上的患者：

• 如果一个人停止听到耳语，并从不超过1米的距离内感知对话；
• 如果丢失了低于75-90分贝的声音的能力。

耳聋的典型特征是完全失去语音感知能力。

听力能力是正常生活不可或缺的一部分。如果一个人开始听到很差的声音，他或她很快就会与社会隔离，这会对生活质量和心理情感状态产生不利影响。在这方面，儿童双边听力损失被认为特别危险，因为它导致言语发展延迟，从而使进一步的社会适应变得更加困难。 [7] ]

診斷 雙側聽力損失

急性感官双边听力损失中的典型投诉包括：

突然的双边听力损失或恶化（大多数情况下，患者抱怨语音清晰度和高频声音感知）;

如果双侧听力损失与创伤有关，迷宫动脉中的循环系统疾病或中毒有关，那么与听力的恶化同时存在着不同高度的主观噪音，有时 - 前庭和自主性疾病（如头晕和恶心），例如头晕和恶心，心脏降压和血压浮动，增加了载体和attaxia，会增加。

）

历史记录应指定听力障碍期的持续时间，可能导致问题的可能因素。特别是，应注意以前的传染病，醉酒，循环系统疾病，脊柱的退化性疾病，头部或颈部创伤。

体格检查应包括：

• 耳镜;
• 使用口语评估听力敏锐度；
• 尖锐的 - 耳语和口语语音接受度测试，调整室色调测试；
• Weber的测试（在正常的听力功能中，室内音的声音同样传递到两只耳朵，或者在头部敏感；由于声音传导机构的失败而导致单方面听力损失，声音感知是从受影响的侧面传递出来的，并且在健康机构的单方面病理学中受到了健康的机制 - li-li-li sealthy li-li/li/li。
• Rinne的测试（如果骨头上调谐叉的声音持续时间比空气中的持续时间为阴性，则表明声音导电设备的病变；如果测试结果逆转，则认为是积极的，表明具有良好的积极成果的病变，尽管在健康的人中是;
• Federici的测试（对声音感知器的正常和病变被评估为一个积极的结果 - 即，鹅颈声音的感知更长；如果声音传导系统的病变，则认为结果是负面的）。
）。）。）。

如果患者抱怨头晕，则将前庭系统评估为另一项研究。这样的诊断包括：

• 检测自发症状；
• 执行和评估前庭测试分数;
• 其他神经检查。

自发的nystagmus是定义的：

• 触发过程中的滋补上肢绑架，指手指测试；
• Romberg姿势;
• 前进步态，侧面步态。

双边听力损失的测试没有特定的变化为特征，因此仅作为一般诊断措施的一部分规定。

仪器诊断主要由听力测定和音调阈值来表示，并确定正常频率范围内的骨骼和空气传导。

其他研究包括：

• 阻抗测定法（声学反射测定法和鼓膜法）;
• Oto-soustic发射（评估人耳蜗功能）;
• 短期听觉诱发潜力的检测和记录;

临时骨骼的

CT扫描，内听管区域的MRI（常规和对比度），桥脑 - 野手角，后颅后窝 - 如果听力损失是不对称的。

鑑別診斷

病理

鉴别诊断的基础

双边听力损失的根本原因

病理排除标准

急性感官听力损失

突然的双边听力损失，直至听力损失

神经系统感染，流感，脑膜炎，贝罗托马，声学或机械外伤，耳毒性药物的给药

听力测试决定了频率范围内的听力损失。根据超声检查的结果 - 可能的血液动力学障碍

椎骨赤字赤字综合征，椎动脉综合征

双边进行性听力损失

椎管中椎骨和动脉血管的压缩，大脑血管的动脉粥样硬化变化

超声多普勒超声检查识别椎骨盆地的脱骨内动脉

迷宫，梅尼尔综合征。

眩晕攻击和耳鸣，听力损失波动

黑脑膜化机制的先天性缺乏，内淋巴代谢的障碍和钙内培养基的离子平衡

典型的症状和听力计结果

耳效癌

最初的单侧，然后是渐进式课程的双边听力损失

内耳的骨迷宫的遗传性骨质性病理学位于stapes的底部

听力学检查经常揭示“ Carhartt的插脚”。计算机断层扫描揭示了新形成的骨组织的焦点

听觉神经瘤

首先听到听力的逐渐恶化，面部受影响的一侧的疼痛，戒断和面部神经的疼痛，吞咽，发音和发音的问题

在染色体22

的长臂上丢失了肿瘤抑制基因

MRI用外围带，桥梁和脑干的曲率确定肿瘤的平滑轮廓，“悬挂滴”综合征。

反过来，耳鼻喉病与伴有导电性听力损失的中耳病区分。在这种情况下，通常定义每种特定病理学的典型诊断体征。

渗出性中耳炎散发是通过增加听力损失（最初是导电，然后混合）来表现的。该疾病通常在急性呼吸道病毒感染后开始。鼓膜图特别是衍射诊断值。

在先前的创伤患者（主要是脑外伤）的患者中，双侧听力损失可能与听觉骨链破裂有关。 [8] ]

治療 雙側聽力損失

在双边听力损失的初始阶段，在耳鼻喉科医生的监督下进行门诊治疗。

非中等影响包括：

等干预措施

• 温柔的听觉方案;
• 饮食表＃10或＃15;
• 高压充氧。

糖皮质激素药物是根据各个适应症的。重要的是要考虑到患者的所有现有合并症，可能的禁忌症和副作用。泼尼松龙或地塞米松在降级方案中口服。

手术治疗是否在感觉神经性听力损失中没有影响，如果空气传导助听器的影响不足。

在双边听力损失的初始阶段（包括二级病理），治疗包括特殊技术和设备络合物。可以使用：

药物治疗，物理治疗和听觉神经的电刺激;

手术干预如果听力损失与鼓膜或听觉骨的损害有关（鼓膜成形术或肌成形术）。

最常见的技术之一是使用特殊针或激光束的反射疗法。针灸课程包括10个会议，并在4周后重复进行。

高压氧合（氧疗法）具有积极作用：患者吸入饱和氧气的特殊空气混合物。该过程改善了毛细血管的微循环并加速了听力功能的恢复。

双侧听力损失为3度和4度，听力器官发生不可逆的变化，因此在此阶段的药物治疗无效。但是，重要的是停止病理过程并防止其进一步发展。

通常建议患者使用听力设备，这是：

• 夹子或口袋（固定在衣服上，带有特殊的插入插入到耳朵中）;
• 幕后（放置在耳朵后面，不像手持设备那样可见）;
• 耳朵内（定制，更常用于儿童）。

在导电双侧听力损失中，必须完全消除体内所有现有的感染灶：对口腔进行消毒，治疗慢性中耳炎和鼻窦炎等。如果需要手术干预，则只有在完全消除所有感染的焦点后才开处方。

对于感官听力损失，您的医生可能会规定以下药物组：

• 抗菌或抗病毒药物（取决于疾病的病因）；
• 利尿剂（如果有必要去除肿胀）;
• 多种维生素;
• 激素;
• 抗凝剂;
• 免疫调节剂。

即使在治疗完成后，所有患者也应进行定期检查并监控其听力功能。如有必要，医生将调整处方并提供其他建议。

預防

基本的预防规则是避免出现危险情况和风险因素的负面影响。有必要及时寻求医疗帮助，使用主治医生的建议和处方，识别和治疗上呼吸道的病理。重要的是要考虑到通常是自我治疗的事实，包括耳毒性药物，导致听力损失的稳定恶化和多种并发症的发展。

系统地暴露于高噪声或强烈振动的人有双边听力损失的高风险。为了防止在这种情况下听力功能的恶化，重要的是要观察安全预防措施并使用听力保护（特殊耳机，耳塞）。在某些情况下，可能会建议可能会换工作的人。

通常可以通过预防体内感染性病理来避免问题，因为某些感染会引起耳聋的出现。

专家坚持认为，首先出现可疑症状时，您应该立即去看医生。这显着增加了成功治疗疾病和恢复功能丧失的机会。

其他预防措施：

• 避免不良习惯（香烟和酒精）;
• 避免压力和心理情感过度构造。

这些简单的措施可以帮助维持未来几年的正常听力功能。

預測

如果未经治疗，双边听力损失往往会进展，直到发生完全耳聋为止。该过程的速度将取决于病理的性质和患者身体的个体特征。与此类因素相关的双边听力损失的预后不太乐观：

• 老年;
• 遗传倾向;
• ENT器官的经常感染和炎症病理；
• 常规噪声暴露;
• 头部创伤。

无论病理过程的程度如何，所有患者均应看医生进行定期检查。双边听力损失仅在开发的初始阶段是可逆的，应监测该问题，并采取措施防止这种疾病的进一步加剧。