間變性腦膜瘤

蛛网膜瘤或肿瘤脑膜瘤是一种源自蛛网膜内皮组织的肿瘤病理。肿瘤属于相对恶性的类别，根据WHO分类，它被分配为第三级恶性肿瘤。

肿瘤瘤瘤的特征是快速生长和深度渗透到周围的健康结构中，随后破坏。仅几个月后，肿瘤被认为是侵略性流动性，它可以增加，达到大量。恶性过程具有明确定义的结构性细胞异型。 [1] ]

流行病學

肿瘤瘤瘤起源于蛛网膜髓质的细胞。它是中枢神经系统中最常见的原发性肿瘤。它通常位于颅库（凸脑膜瘤），上矢状鼻窦（副脑膜炎）和主要骨骼的翅膀的区域。

在颅底其他部位找到肿瘤并不常见：

• 在颅前或后颅窝;
• 土耳其马鞍的结节；
小脑帐篷的
• 侧心;
• 视神经鞘的

约6％的脑膜瘤位于脊柱管中。

肿瘤瘤主要影响老年和中年患者。在儿童中，该疾病仅在孤立病例中发现。妇女的疾病比男性更频繁，这是由于频繁的荷尔蒙变化所致。 [2] ]

原因 間變性腦膜瘤

科学家不能明显引起肿瘤瘤瘤的原因。据推测，某些令人发指的因素与疾病的出现有关，例如：

• 辐射暴露（核，辐射暴露）。
• 遗传性倾向。
• 毒性的负面影响，可以通过呼吸系统，粘膜，食品进入人体的化学物质。
• 创伤性头部受伤，颅骨损伤（主要以远程后果的形式）。

潜在的风险可能是吸烟，慢性传染病，靠近电力线，饮食不当，不自然食物的饮食不当，频繁的压力和负面的心理情绪情绪。

反思的主题之一是食品致癌物。我们谈论的是人造黄油和氢化油，香肠和半生产产品，零食和薯条，甜碳酸饮料等。所有这些产品都会造成不可弥补的危害，尤其是在植物性食品消费少的背景下。所有这些产品都会造成无法弥补的伤害，尤其是在植物食品消费少的情况下。

外源性因素始终包括环境，包括电离辐射，湿度和空气污染。在这种情况下，与肿瘤学的发生的关系是直接的。非典型细胞开始生长，无法控制地划分，形成那内脑膜瘤。 [3] ]

風險因素

重要的是要意识到增加发生变性脑膜瘤的可能性的危险因素：

• 高龄;
• 肿瘤病理学中的肿瘤病理学（甚至成功治疗）;
• 血液亲戚的癌症病理；
• 吸烟，酗酒；
• 代谢疾病，头部创伤;
• 某些感染过程 - 例如，人乳头瘤病毒;
• 暴露于化学和有毒剂；
• 电离效应（包括紫外线）。

在免疫抑制背景下，CNS肿瘤的风险反复增加，在组织和器官移植中受到药物治疗引起，在其他情况下，免疫系统的严重减弱或应力。 [4] ]

發病

在某些患者中，变性脑膜瘤的发展可能是由于存在一种遗传病理，尤其是I型神经纤维瘤病I和II类型，等等。大多数这种综合症是通过常染色体显性遗传传播的。但是，继承疾病的份额不超过5-6％。偶发发生的原发性脑膜脑膜瘤病例的剩余比例发生 - 也就是说，没有任何明确的原因。

随着渗透（发芽）进入附近健康脑组织的弥漫类型，对于这种肿瘤过程是典型的。

在变性脑膜瘤发展中引发因素的问题仍然很重要。遗传确定的疾病的可能性很高，但在所有情况下，遗传均未占上风。可能的突变是通过违反染色体数量（DNA损伤）表示的。这些变化不会影响整个生物体，而只会影响某个定位的组织。获得的突变或生成剂基于“癌症因素”的概念，但并非总是通过“继承”传播。

因此，应单独考虑脑膜瘤发育的致病机制。发生病理过程的发生更容易受到那些在最亲密的亲戚中患有该疾病的人。如果家族线中有中枢神经系统的肿瘤，则肿瘤瘤瘤的风险实际上会增加一倍。

症狀 間變性腦膜瘤

变性脑膜瘤的症状是多种多样的，主要取决于病理过程的定位和普遍性。确定临床图片的主要位置是通过神经系统征兆的评估所占据的。

• 一般脑症状：
  • 头痛;
  • 血压升高，脑积水。
• 局灶性神经系统症状：
  • 损害或丧失某些功能 - 尤其是运动和感觉障碍，颅神经功能障碍，心理和言语障碍，记忆力障碍等；
  • 癫痫发作。
• 内分泌疾病（涉及垂体时）。

根据课程的不同，塑性瘤可能是公开的，无症状的。第一个迹象常常突然出现 - 例如，以癫痫样或脑积聚的癫痫发作或出血的形式。

该疾病最常见的初始表现：

• 头部疼痛（沉闷，恒定，容易恶化）;
• 呕吐，与食物摄入无关的恶心；
• 头晕，前庭疾病;
• 视觉障碍，语音障碍;
• 癫痫发作;
• 降低了感觉，肢体弱，减弱或麻痹（更常见）。

階段

脑膜瘤的年级分类：

1. 良性的肿瘤，不发芽到周围的组织中。
2. 具有高复发率，相对侵略性和快速生长的恶性灶。
3. 具有高复发率，快速生长和周围脑组织参与的恶性灶。

Chang分类：

• T1-直径高达30厘米的肿瘤，在小脑vermis和第四脑室的屋顶中定位。
• T2-直径超过30毫米的肿瘤，发芽到相邻组织或第四脑室的部分填充。
• T3a-直径超过30毫米的Nidus生长到大脑管道区域或Luschka和Majandie的孔中，引起了脑积水。
• T3b-超过30毫米的焦点，生长到脑干中。
• T4-质量超过30毫米，脑积水导致脑脊液流出途径并发芽到脑干。
• M0-无转移。
• M1-显微镜揭示了脑脊液中的肿瘤细胞。
• M2-在第三室和第4个心室的亚pautine空间内转移。
• M3-转移到脊髓的亚pautine空间。
• M4-中枢神经系统以外的转移。

形式

脑膜瘤具有不同的组织学物种隶属关系。根据该原则，区分了以下类型的病理：

• 脑膜炎脑膜瘤包括带有圆形或椭圆形核和中等数量染色质的镶嵌细胞。肿瘤基质具有较小的脉管系统和薄的结缔组织纤维，它们包围了细胞场。该结构是典型的，由鳞状肿瘤细胞的分层组成，并具有聚焦的中心部分。
• 纤维脑膜瘤由平行排列和交织的成纤维细胞样结构以包含结缔组织纤维的捆绑形式交织在一起。细胞核的形状被拉长。
• 过渡性肿瘤由纤维和脑膜炎脑膜瘤的元素组成。
• Psammomatus肿瘤包括许多psammomas。
• 血管瘤脑膜瘤有一个发达的血管网络。
• 微囊脑膜瘤由多个微观囊肿表示，被星形构型肿瘤细胞包围。
• 分泌性脑膜瘤是一种罕见的肿瘤，倾向于分泌形成透明夹杂物的成分。
• 化生型脑膜瘤伴随着脑膜皮结构转化为其他类型的结构。

並發症和後果

治疗后肿瘤脑膜瘤复发的概率估计为60-80％。生存率通常不超过2年。

在术后阶段，有可能发展感染性炎症性的并发症，包括伤口化脓，脑膜炎，颅骨中的化脓性过程等。这种并发症需要强化的抗生素治疗，有时需要重复的外科手术干预。 [5] ]

在血液凝结疾病的患者或在术后最初的高血压趋势中，可以在手术区域发展内部出血。 [6] ]

其他可能的并发症包括：

• 变性脑膜瘤的复发（复发）;
• 将女儿肿瘤焦点扩散到其他组织和器官（转移）。

診斷 間變性腦膜瘤

大脑的磁共振成像被认为是中枢神经系统可疑原发性肿瘤的诊断标准。对比度注入，使用对比度增强的T1模式，T2模式，T2 FLAIR，T1具有对比度增强或在三个投影或SPGR模式下。这些方法提供了有关肿瘤的位置，尺度，结构，其穿透到相邻组织的最完整的信息，发芽到血管中。

最终诊断型脑膜瘤的基本标准是组织学分析的结果。高度恶性肿瘤过程的主要特征被认为是细胞异型，多态性，细胞质体积小，有丝分裂活性高，细胞元素的致密定位，血管内皮的增殖，精确出血和组织性NECROSIS的区域以及变化的细胞间内膜。

在严重的死亡风险中，可以根据临床和放射学信息来诊断出肿瘤瘤的诊断。 [7] ]

血液测试 - 一般和生化 - 作为标准诊断措施的一部分。评估血液凝血的质量，贫血和炎症过程的可能性。

• 延长的临床血液工作。
• 血液生物化学（尿素，肌酐，总蛋白质，白蛋白，总胆红素，乳酸脱氢酶，丙氨酸氨基转移酶，天冬氨酸氨基转移酶水平）。
）。
• 血液凝血系统的研究，止血指标。
• 肿瘤标记物的血液测试（血浆AFP，绒毛膜促性腺激素，乳酸脱氢酶活性）。

建议对MGMT基因甲基化的IDH1-IDH2基因突变进行IDH1-IDH2基因突变的分子遗传分析。

在大多数情况下都提供了仪器诊断：

• 用与对比的CT扫描;
• MRI与对比度。

不应低估早期诊断措施的好处，因为随着时间的流逝，肿瘤性脑膜瘤会增长更快，并且对邻近的组织和结构变得更具侵略性，这可能会对患者的生活构成直接威胁。 [8] ]

鑑別診斷

鉴别诊断是通过非跨跨学会病理学进行的 - 例如，动脉或动静脉畸形患者出血，并具有假肿瘤的脱髓鞘过程类型，脑部炎症性疾病（脓肿，toxoplasmisoise等）。

此外，区分了中枢神经系统和转移的原发性肿瘤过程。为此，进行了磁共振成像，该成像识别出具有相当高精度的变性脑膜瘤，并指示与其他相似病理的区别。

指示时，主治医生可以订购带有或没有对比度的CT扫描，CT血管造影或MR血管造影，磁共振片段，功能性MRI，评估运动区域和语音中心，CT灌注或MR灌注。

治療 間變性腦膜瘤

脑膜瘤并不总是以方便去除的方式位置。仅当没有或最小化对重要功能大脑区域损害的风险时，才表明手术。

肿瘤瘤瘤被认为是恶性肿瘤，尽管它具有恶性和良性肿瘤的特性。病理过程可以破坏脑组织，挤压，扩散转移。为了阻止这种疾病，主要使用手术（最佳）和放射外科手术战术。

进行手术的禁忌症被认为是：

• 患者的高龄；
• 缺乏足够的nidus（例如，其生长到海绵窦）。

经典放射治疗实际上不使用，因为它的无效性和对大脑健康区域和脊髓健康区域的损害的可能性很高。在某些情况下，辐射与手术切除结合使用，以破坏无法手术区域的病理重点，或者降低脑膜瘤重建的风险。

使用网络刀装置的放射疗法被认为是消除脑膜瘤的最现代和最小创伤的方法之一，其直径尺寸高达35-40毫米。电离辐射流针对焦点。

最小化周围结构损坏的风险。

多亏了网络刀，可以安全地删除那种型脑膜瘤。该程序是在门诊的情况下进行的，不需要住院。 [9] ]

药物

可以对个性化方案进行化学疗法， [10] ]例如：

• Lomustine 100 mg/m²，长春新碱1.5 mg/m²，pracarbazine 70 mg/m²;
;
• Temozolomide作为化学放疗治疗的一部分75-100 mg/m²;
• Temozolomide 150-200 mg/m²，顺铂或卡铂80 mg/m²。

针对复发性肿瘤瘤进行以下方案：

• Bevacizumab 5-10 mg/kg（第1、15天）和Irinotecan 125-200 mg/m²（第1、15天）每28天；
• Bevacizumab 5-10 mg/kg（第1、15、29天）和Lomustine 90 mg/m²（第1天）每6周;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg（第1、15天）和lomustine 40 mg/m²（第1、8、15、22天）每六周；
• Bevacizumab每28天每28天5-10 mg/kg（第1、15天）。

互补疗法也是单独规定的：

• 皮质类固醇药物地塞米松，根据症状的严重程度（规定了最低有效剂量）的剂量泼尼松龙。症状消退后，剂量逐渐降低直至完全戒断。与皮质类固醇同时，建议服用胃保护剂（质子泵阻滞剂）。在严重水肿的情况下，另外开处方的味道（速尿）或渗透性利尿剂（甘露醇）。
• 在存在癫痫发作或癫痫样表现的情况下，使用抗惊厥药。优选丙戊酸，左旋尿素，拉莫三嗪。在化学疗法背景下使用卡马西平，苯巴比妥和苯妥英是不可取的。为了防止癫痫发作，不使用抗惊厥药。治疗方案是个性化的。
• 针对脊髓或脊柱病变患者的镇痛药。它们主要是麻醉镇痛药，例如芬太尼，单个剂量中的三霉素。
• 校正止血涉及围手术期低分子量肝素的围手术期，例如北极钙，达氏蛋白酶钠等，以防止肺栓塞。不断服用血液稀释剂（阿司匹林，氯吡格雷）的患者，在干预前一周内用低分子量肝素代替它们，手术前48小时在手术前的第二天进一步戒断。

手术治疗

进行操作是为了尽可能减少变性脑膜瘤的大小，并使颅内压归一化，减少神经系统不足并去除必要的形态学材料。

要进行切除和活检，该患者被录取为特殊的神经外科部门或诊所，其专家具有执行神经肿瘤干预措施的经验。在操作过程中必须使用显微外科技术和手术显微镜。

手术访问是通过骨塑性曲演在预期手术操作的投影中进行的。

如果计划在解剖学上进行手术接近皮层或运动途径的运动区域，或者在颅神经的细胞核附近进行，则还包括术中的电体生理监测。

还包括。

在诊断后的两周内进行干预是最佳的。不这样做可能会导致神经系统局势的迅速恶化和威胁生命的状况的发展。

使用5-氨基乙烯酸的神经导航套件和术中荧光导航使手术尽可能完整和自由基。

在术后阶段，分切除型脑膜瘤的患者进行对比增强的计算机断层扫描或磁共振成像。

預防

挑衅的发展因素和预防中枢神经系统癌症发展的方法是由世界各地的科学家不断研究的。不幸的是，每年有成千上万的人被诊断出患有脑膜瘤，大多数患者由于迟到而无法治愈该疾病。

在个人健康责任的框架内，绝对所有的风险因素都必须被认为。大多数人通常会忽略营养，消除不良习惯，防止紫外线辐射的建议。尽管存在经过验证和逻辑根本原因，但人们仍在继续滥用酒精，烟雾，食用包含许多致癌物的产品。

最简单，最负担得起的预防首先涉及健康的生活方式。这大大降低了肿瘤脑膜瘤和其他恶性肿瘤的风险，并增加了许多已经与该疾病作斗争的患者的生存机会。

預測

病理的结果取决于位置，肿瘤瘤的患病率。在许多情况下，肿瘤复发，转移，这显着恶化了该疾病的预后。并非总是有可能完全去除此类肿瘤过程 - 例如，在Falx Tentorial角度，颅底和海绵窦的脑膜瘤切除时很难

由于症状多样化，及时的诊断通常很困难。在老年患者中，肿瘤过程的情况有时被误认为与年龄相关的大脑变化，这进一步加剧了这种情况。怀疑该问题并转介患者进行诊断措施 - 磁共振和计算机断层扫描以及与肿瘤学家，神经外科医师，放射治疗师的咨询非常重要。

平均而言，在70％的病例中会产生肿瘤瘤。生存限制为1 - 2年。