腦海綿狀血管瘤

异常的脑血管肿块属于脑血管疾病，其中之一是脑海绵体。

有几个替代名称，可用于异常血管，是海绵体（来自拉丁海峡 - 洞穴，洞穴）：海绵状血管瘤（即血管肿瘤），海绵状血管瘤，血管肿瘤（血管中），静脉畸形或颈椎畸形 - 形成 - 形成latin natrian-形成 - 形成 - 形成 - 形成 - 形成 - 形成 - 形成 - 形成 - 形成。 [1] ]

流行病學

据信，有0.4-0.8％的人口患有脑海绵瘤，这种病理占大脑和脊髓所有血管畸形的8-15％。有症状的畸形占至少40-45％的病例，在40-60岁时被诊断出，但是在25％的儿童或青少年中检测到海绵球病的病例。 [2] ]

偶然发现了几乎一半的海绵状畸形：在脑部扫描期间，在拜访神经系统疾病的医生时。 [3] ]

原因 腦海綿狀血管瘤

这种脑血管形成的原因是什么？它的病因与血管内表面内皮形成的宫内损伤有关，这是由特定突变或某些基因缺失引起的。

所谓的家族形式占所有病例的30-50％，以及在内皮细胞连接处相互作用的蛋白质的相关基因包括：CCM1（KRIT1）； CCM2（MGC4607）; CCM3（PDCD10）。例如，CCM3基因中的突变可以以常染色体显性模式遗传，被认为是在大脑和脊髓中大脑和脊髓的形成中预先确定的，并由多个脑出血表现出来。

在15-20％的病例中发生多个海绵球瘤，被诊断为多重海绵体瘤病 - 症状在早期出现，出血风险增加。

但是，海绵球瘤也可以偶尔发展（从头出现） - 没有明确定义的原因。在某些情况下，它们与大脑儿童辐射疗法中的电离辐射有关。 [4] ]

专家还考虑到以下事实：在相当一部分患者中，大脑海绵球瘤的出现发生在存在这样的先天性畸形（例如静脉发育异常（DVA））的情况下 - 静脉血管瘤 大脑，由于所有零星的海绵状肿块在异常静脉附近形成。 [5] ]

大脑海绵体的尺寸从几毫米到几厘米都可以变化。通常，它位于上部区域（在大脑中），可以在白质或毗邻大脑皮质的地方，在20％的情况下，在基础区域中发现异常 - 在小脑和后颅骨区域中。相同的血管畸形可以在脊髓中形成 - 脊髓的海绵体。

另请参见 - 海绵状血管瘤

發病

研究人员继续阐明发病机理 - 脑血管畸形的分子机制。

尽管海绵体可以扩大，但它不是癌性肿瘤，而是良性血管质量 - A类型的静脉畸形，而没有内皮细胞（内皮细胞）的增生。

在组织学上，海绵体是圆形/椭圆形的无胶囊地层，由不规则扩张的薄壁毛细管样血管和内皮衬里的空腔（在细胞间基质中没有纤维）。

在这些看起来像小覆盆子或桑树的肿瘤状肿块中，没有脑组织或强烈的动脉血液流动。然而，可以在相邻的脑实质中观察到血栓形成，血压素的沉积，血液血红蛋白的分解产物以及通过神经胶质细胞替代神经细胞（反应性神经胶质细胞）。

考虑了脑海绵状畸形的发病机理的不同理论 - 考虑到血脑屏障中脑毛细血管的结构和功能的特殊性；由于发育性静脉异常（DVA）可能会导致基底狭窄和收集静脉；脑毛细管床的压力增加；将微粒浸入周围的组织中；以及来自生发间质的内皮细胞和成纤维细胞的增殖。 [6] ]

症狀 腦海綿狀血管瘤

通常，在小型海绵球瘤中，症状很长一段时间或一生，但是当畸形的大小增加时，症状学的性质及其强度取决于血管形成的定位。这些包括头痛，头晕，四肢无力，平衡问题，感觉障碍（异常）等。

专家将部分癫痫发作和癫痫发作与大脑半球或小叶表面的海绵球瘤相关联。而且只有脑干和脊髓海绵体不会引起这种癫痫发作。但是，在脑干畸形的症状中有：共济失调（运动的协调受损），肌肉张力受损，单侧 面神经瘫痪 ，双视力。

髓质中的海绵体是脑干的最低部分，可能会引起类似于连续打ic的diaphragm的痉挛，在某些情况下，吞咽困难（麻烦吞咽）。

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是脑干的一部分的丘脑桥的海绵体，可以在一定程度上干扰小脑皮质和小脑之间神经冲动的传播，并破坏几种颅神经的核的功能。因此，这种海绵体的临床情况可能包括：前庭问题和站立和移动的困难，运动的节奏和相称性以及听力问题。

多种症状具有额叶叶片海绵体： 癫痫发作 ，自愿和有目的的运动受损（无法协调它们），语音，写作和抽象思维的问题，对更深层的认知障碍和发音为惯性，以及持续不动。

除了癫痫发作外，右额叶海绵体还可能伴随着偏头痛，假抑制性/伪精神病综合征。在右撇子的人中，左额叶海绵体会引起冷漠，表达相关的语音障碍，记忆障碍和逻辑思维的问题。

右颞叶海绵体可以以癫痫发作，语音障碍，记忆力丧失和幻觉来表现出来。如果患者具有左侧颞叶海绵体，除了癫痫发作外，他或她很难识别和识别声音。

在可以表现为顶叶海绵体可以表现出的症状中，是上肢的感觉干扰， 阿特氏症 并降低了在太空中定向的能力；缺陷（难以执行有目的的行动）发展；注意力的记忆和集中度降低。

一个大的小脑海绵体对小脑功能有负面影响，表现为 前庭综合征 ，并影响执行定型和有目的运动的能力。此外，这种定位的脑海绵状畸形可能导致头晕或恶心，耳鸣或听力障碍。

如果海绵体位于脊髓中，麻木，无力，运动和敏感性的问题（麻木或燃烧），瘫痪以及肠道和膀胱控制的丧失可能会发展出来。 [7] ]

並發症和後果

这种脑畸形的最严重并发症是海绵体的颅内出血 - 进入脑膜或 亚蛛网膜下腔出血 - 带有出血性中风中的临床图片。而且通常会导致海绵球癌的大小和症状恶化，但死亡风险也很高。

大脑颞叶海绵体最常见的后遗症包括神经精神疾病，例如癫痫症状和 颞叶癫痫 。

診斷 腦海綿狀血管瘤

不可能根据患者的症状诊断脑海绵体。成像，即仪器诊断是必要的：CT和 超声脑图 ，高分辨率磁共振成像 - 大脑的MRI， 脑和脊髓的血管造影 。

可以进行遗传测试以确定疾病的病因。

鑑別診斷

鉴别诊断包括：脑动脉动脉瘤和淀粉样血管病；脑血管炎；神经胶质瘤，髓母细胞瘤和其他脑恶性肿瘤；原发性出血性肿瘤（膜膜瘤，胶质母细胞瘤）和大脑出血转移； 河马疾病 。

治療 腦海綿狀血管瘤

应该理解，通过药物治疗海绵球瘤旨在减轻现有症状，因为没有药理学手段来“吸收”大脑血管畸形的手段。

因此，规定了各种药物 治疗头痛 和抗惊厥药 - 抗癫痫药 - 帮助控制癫痫发作。

但是，并非所有患者都有可治疗的癫痫发作 - 由于对药物的耐药性。

大多数海绵球瘤通过观察患者的病情和监测临床症状，定期可视化血管肿块来保守治疗。

如果无法控制癫痫发作，则进行手术治疗，存在海绵体出血，并且存在复发的风险。许多神经外科医生认为有必要去除新的海绵体以及畸形的畸形。

在这种情况下，考虑到海绵体的大小和位置，可以通过手术切除。而且，当肿块的定位使神经外科干预变得困难或危险时，使用了立体定向的放射外科手术，那里精确剂量的伽马辐射（所谓的伽马刀）直接针对海绵体。 [8 ]， [9] ]

材料中的更多信息 - 大脑血管瘤

預防

目前尚无防止这种脑血管疾病发展的措施。

預測

关于疾病结果的预后取决于脑畸形的大小，症状和并发症的存在以及其扩大的速度和程度。

它在军队中接受了大脑或脊髓海绵体的接受吗？如果发现这种畸形，那么即使在没有症状的情况下，在这种病理存在的情况下，服兵役的通过也会引起医务人员的怀疑。