抗磷脂綜合徵和腎臟損傷:治療
Alexey Krivenko,醫學編輯
最近審查:23.04.2024
最近審查:23.04.2024
治療與抗磷脂綜合徵相關的腎損傷尚未明確定義,因為迄今為止尚無大量對照比較研究評估不同方案對該病理學的有效性。
- 在系統性紅斑狼瘡框架內治療繼發性抗磷脂綜合徵的患者中,使用糖皮質激素和細胞抑製藥物,劑量由疾病活性決定。通常,抑制潛在疾病的活性會導致抗磷脂綜合徵的跡象消失。在原發性抗磷脂綜合徵中,不使用糖皮質激素和細胞毒性藥物。
- 儘管用糖皮質激素和細胞毒藥物治療導致正常化滴度抗磷脂和狼瘡抗凝物在血液中消失,它並不能消除高凝和潑尼松龍甚至強化它,保持條件血栓形成的各種血管床的復發,包括在血液腎。在這方面,與抗磷脂綜合徵相關的腎臟疾病的治療中,抗凝血劑應作為單一療法或與抗血小板藥物聯合給藥。消除腎缺血(腎內血管的血栓閉塞)的原因,抗凝血劑可以恢復腎血流量,並導致腎功能的改善或延緩腎功能衰竭,其中,但是,必須在研究過程中證實,以評估直接和間接抗凝劑患者的臨床療效的進展抗磷脂綜合徵相關性腎病。
- 與抗磷脂綜合徵相關的急性腎病患者,任用普通肝素或低分子肝素,但治療持續時間和藥物劑量尚未明確。
- 由於血栓形成患者抗磷脂綜合徵(包括在腎內血管)頻繁復發,用肝素治療後是有利的任命預防性口服抗凝血劑。目前,所選擇的藥物被認為是華法令,其用途也在與抗磷脂綜合徵,CNS,心臟和皮膚損害相關的腎病的組合中顯示。在與抗磷脂綜合徵相關的腎病慢性病程中,腎功能衰竭進展緩慢,華法林似乎在沒有直接抗凝劑的前期療程的情況下施用。華法林治療的有效性由國際標準化比值(MHO)監測,其值應維持在2.5-3.0。允許維持目標MHO水平的藥物治療劑量為2.5-10mg /天。華法林的使用時間沒有確定,並且不排除終身治療的可能性。
- 用於治療災難性抗磷脂綜合徵,不論其性質(伯或仲),採用方法強化治療,包括治療脈衝甲基強的松龍和環磷酰胺,直接抗凝血劑(LMWH)和血漿置換,以除去抗體磷脂和介體血管內凝血。
抗磷脂綜合徵的預後
抗磷脂綜合徵和腎損害的預後與自然病程是不利的:10年腎臟存活率為52%。
風險因素為慢性腎功能衰竭的腎臟疾病患者的抗磷脂綜合徵,原發性和繼發性抗磷脂綜合徵相關的發展是嚴重的高血壓,短暫的腎功能惡化的情節,通過USDG腎缺血徵象,以及在腎臟活檢形態學變化(小動脈硬化和間質纖維化)。對於伴有抗磷脂綜合徵相關性腎病,與慢性腎功能衰竭經常開發出腎外動脈血栓形成的歷史。有利地影響與抗磷脂綜合徵相關性腎病的預後的唯一因素是在疾病的任何階段與抗凝血劑治療。抗凝治療增加了10年的腎存活率從52%至98%。