用韋格納肉芽腫治療腎損傷

在治療期間在沒有ANCA相關性血管炎的自然病程預後較差：引入在疾病的第一年免疫抑制藥物的臨床實踐已經死了80％的患者有韋格納肉芽腫之前。在20世紀70年代早期，在廣泛使用細胞毒性藥物之前，5年生存率為38％。如果您使用的是本病的韋格納肉芽腫病預後的免疫抑制治療已經改變了：採用積極的治療方案，可實現90％的患者的影響，其中70％的患者完全緩解腎功能或它的穩定，血尿和疾病的腎外症狀消失的恢復。

由於預後取決於韋格納肉芽腫病治療的開始，即使沒有形態學和血清學研究的數據，治療的主要原則是其早期發作。

用腎損傷治療ANCA相關血管炎有3個階段：誘導緩解，維持治療和加重治療。環磷酰胺聯合糖皮質激素可獲得最佳結果。

• 誘導緩解。
  • 為緩解甲潑尼龍脈衝療法誘導的劑量500-1000毫克3天靜脈內施用在用於至少1個月的劑量每天1毫克/公斤體重，隨後口服潑尼松龍的目的。然後，潑尼松龍的劑量逐漸減少到維持：治療6個月 - 每天10毫克。
  • 以每天2-3毫克/公斤體重（150-200毫克/天）的劑量口服每月一次的脈衝療法800-1000毫克，每月一次靜脈內處方4-6個月。
  • 在治療的初始階段通過保持一次性正當“脈衝”-therapy甲潑尼龍和環磷酰胺。劑量取決於患者，腎功能不全的嚴重程度的嚴重程度：甲潑尼龍以劑量不超過500毫克靜脈內3天，環磷酰胺給藥 - 400-600毫克，一次靜脈內嚴重的患者動脈gpertenziey，具有更少的腎小球濾過率比電解質紊亂30 ml / min，易發生感染和血細胞減少的患者。在這種情況下進行脈衝療法的時間間隔應縮短到2-3週。
• 支持治療韋格納肉芽腫病。
  • 如果治療6個月後，病情緩解，則環磷酰胺的劑量降至維持劑量（100mg /天），患者服用至少1年。維持治療的另一種選擇是用硫唑嘌呤替代環磷酰胺，劑量為每天2mg / kg體重。
  • 用細胞抑製劑治療的最佳持續時間不確定。在大多數情況下，治療可以限制在12個月，如果達到臨床實驗室緩解，藥物應該停藥，之後病人應該留在專家的監督下。然而，在這種治療方案中，緩解的持續時間通常很小。因此，當達到緩解時，推薦用細胞抑製劑治療繼續12-24個月，這顯著降低了惡化的風險。環磷酰胺的兩種給藥方式（以脈衝療法和攝取的形式）在治療開始時同樣有效地抑制血管炎的活性。然而，急性加重的頻率較高，且靜脈給予超高劑量藥物治療的患者的緩解時間較短，因此在數次脈衝治療後，最好轉用環磷酰胺攝取。
  • 血漿置換在治療“低免疫性”ANCA相關性血管炎中的作用尚不清楚。據信，在韋格納肉芽腫血漿中的潛在可逆變化的存在腎功能衰竭（在血液500皮摩爾/ L肌酸酐濃度），和腎臟活檢的快速發展的情況下示出。建議進行7-10次血漿去除術，用4升血漿置換2週。這些術語缺乏積極的作用使得該方法的進一步應用變得不切實際。
• 惡化的治療。儘管在疾病發作時接受了全面治療，但40％的患者在停藥後平均18個月出現惡化。通常，在疾病開始的同時注意到相同的病變，但也可能涉及新的器官。腎小球腎炎的惡化表現為微血尿和腎功能受損。這是不建議考慮波動蛋白尿惡化的跡象可靠，因為可能有中度蛋白尿腎小球硬化的發展。韋格納肉芽腫病和惡化的治療需要與疾病發作時使用的相同的治療方法。要監控韋格納肉芽腫活動和早期治療的加重提供的動態進行研究ANCA滴度。根據不同的作者，ANCA滴度上升的患者25-77％的疾病的惡化過程中所指出的，然而，ANCA滴度不應該被用作用於確定用於恢復免疫抑制治療，或它的取消的指示的一個決定性因素，因為許多患者惡化不伴隨增加ANCA滴度，臨床症狀明顯緩解的患者註意到高滴度的持續存在。

腎替代療法

患者韋格納肉芽腫近20％是在診斷時需要的血液透析。他們中的一半血液透析 - 一項臨時措施，它設法停止8-12週。然而，在這種類型的治療開始時幾乎是不可能的，以確定哪些患者韋格納肉芽腫，平行進行免疫抑制治療，會導致腎功能的恢復，以及需要血液透析的消失。在未來，這些患者大多在一段數月至3 - 4年的開發終端慢性腎功能衰竭。患有韋格納肉芽腫，與終端慢性腎功能衰竭的連接進行血液透析通常有血管活性的腎外症狀，不需要維護免疫抑制治療，但在某些情況下，出現了急性疾病，這是用糖皮質激素恢復積極治療指示和細胞抑製劑，其政權取決於透析的模式進行調整。

目前在少數韋格納肉芽腫患者中進行腎移植。