紅斑狼瘡和狼瘡性腎炎：症狀

狼瘡性腎炎的症狀是多形性的，並且由各種症狀的組合組成，其中一些症狀特異於系統性紅斑狼瘡。

• 體溫升高（從低熱到高熱）。
• 皮膚損害：最常見的紅斑的臉“蝴蝶”，盤狀紅斑的形式，但也有可能在其他地點紅斑皮疹，還有罕見類型的皮膚損害（蕁麻疹，出血，papulonekroticheskie皮疹，或淨壽命的樹，有潰瘍）。

• 關節的失敗更多的表現為多關節痛和手部小關節的關節炎，這些關節很少伴有關節畸形。
• 多血症（胸膜炎，心包炎）。
• 外圍血管炎：kapillyarity指尖，手掌和腳掌很少，唇炎（約唇紅脈管炎）enanthema口腔粘膜。
• 肺部失敗：纖維化肺泡炎，盤狀肺不張，高膈肌站立，導致限制性呼吸衰竭的發展。
• 中樞神經系統病變：狼瘡性腦血管病，最常表現為劇烈頭痛，驚厥性癲癇，精神障礙。罕見的神經系統損害包括橫貫性脊髓炎，其具有不利的預後價值。
• 失敗的心臟：更常見的是心肌炎，少見的是Liebman-Saks的心內膜炎; 也有可能損傷冠狀血管。
• 腎損害：嚴重程度不等的腎小球腎炎。
• 營養障礙：快速體重減輕，脫髮，指甲損傷。
• 淋巴結腫大。

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紅斑狼瘡與狼瘡性腎炎的病理形態學研究

狼瘡性腎炎的形態學圖像不同相當的多態性。隨著組織學改變，一般特性腎小球腎炎（腎小球細胞的增殖，腎小球膜的膨脹，在基部的毛細管膜損傷腎小管和間質性改變），需要注意的特定（雖然不是特異病徵性）專門為狼瘡性腎炎的形態特徵：毛細血管袢纖維素樣壞死，細胞病理變化核（核碎裂和核固縮），在形式毛細管的腎小球基底膜的尖銳焦點增稠“線環”透明TROM 我會蘇木消停。

腎小球免疫組織化學檢查顯示IgG沉積，通常與IgM和IgA結合，以及補體和纖維蛋白的C3成分。在電子顯微鏡檢查中，發現不同定位的免疫複合物的沉積物：內皮下，上皮下，膜內和系膜。狼瘡性腎炎的特徵性標誌是類似於副粘病毒的腎小球毛細血管內的內皮內病毒樣包涵體。

在50％的病例中，除了腎小球，說明還腎小管間質改變（在營養不良和小管上皮細胞，間質浸潤的萎縮的形式通過單核細胞，硬化病灶）。通常，腎小管間質改變的嚴重程度與腎小球損害的嚴重程度相對應; 孤立性腎小管間質病變極少發生。在20-25％的患者中，腎臟的小血管受到影響。

狼瘡性腎炎的臨床選擇

I.E.提出狼瘡性腎炎的現代臨床分類。Tareeva（1976）。根據狼瘡腎炎症狀的嚴重程度，病程的性質，預後，狼瘡性腎炎有幾種變種，其中需要各種治療方法。

• 活躍的玉石。
  • 迅速進行性狼瘡性腎炎。
  • 慢性進行性狼瘡性腎炎：
    • 伴有腎病綜合徵;
    • 伴有嚴重的泌尿綜合徵。
• 非活動性腎炎伴最小尿路綜合徵或亞臨床蛋白尿。
• 狼瘡性腎炎的症狀取決於其形態變體。
• 在10-15％的患者中發展為快速進展性狼瘡腎炎。
  • 在臨床上，它對應於古典亞急性惡性腎小球腎炎和由於腎活動過程，腎病綜合徵，高血壓和eritrotsiturii artiralnoy，優選大電流，其特徵在於腎功能衰竭的快速增加。
  • 迅速狼瘡性腎炎的特點是頻繁的（患者大於30％）開發DIC綜合徵臨床表現出血（皮膚出血性綜合徵，鼻，子宮，胃腸道出血）和血栓形成以及具有這樣的實驗室跡象血小板減少，貧血的出現或生長，血液中纖維蛋白原減少，血液中纖維蛋白降解產物濃度增加。
  • 通常，快速進展性狼瘡性腎炎與心臟和中樞神經系統病變相結合。
  • 形態上，這種選擇更常與瀰漫性增生性狼瘡性腎炎（IV類）相關，通常伴有半月。
  • 這種疾病形式的分離是由於嚴重的預後，臨床圖像與其他快速進展性腎炎的相似性，需要使用最有效的治療方法。
• 30-40％的患者出現腎病綜合徵的活動性狼瘡性腎炎。

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狼瘡玉

狼瘡性腎炎是年輕女性腎病綜合徵最常見的原因之一。狼瘡性腎病綜合徵的特殊功能包括異常非常高的蛋白尿（例如種類，觀察到，例如，腎澱粉樣變性），因此，較少的嚴重程度低蛋白血症和低白蛋白血症，高血壓和血尿，降低的傾向比慢性腎小球腎炎復發頻繁組合。多數患者說球蛋白血症，有時表現，並且，相對於腎病綜合徵患者，一個適度水平升高的另一個病因₂球蛋白和膽固醇。形態學研究通常顯示局灶性或瀰漫至少增生性狼瘡性腎炎， - （III分別，IV和V類）膜。

• 
  在約30％的患者中觀察到具有嚴重尿綜合徵的活動性狼瘡性腎炎，其特徵在於0.5至3g /天的蛋白尿，紅細胞，白細胞尿症。
  • 血尿是狼瘡腎炎活動的重要標準。在大多數患者中，檢測到明顯且持續的微血管病變，通常伴有蛋白尿，而2-5％的病例發現大血管病變。孤立性血尿（血尿性腎炎）很少被注意到。
  • 膿尿可能是由於無論是在狼瘡的腎臟的實際過程和接合尿道的繼發感染。為了區分這些過程（處理及時早期抗生素治療的問題），可取的是探索差動血細胞計數，尿沉渣：狼瘡性腎炎顯示limfotsituriyu的惡化的情況下（20％以上的淋巴細胞），並在尿沉渣繼發感染是由嗜中性粒細胞為主的（80％） 。
  • 超過50％的這種狼瘡性腎炎患者出現動脈高血壓。
  • 形態學圖片同樣經常以增生性狼瘡腎炎和系膜疾病（II，III，IV類）為代表。
  • 如果患者有急進性狼瘡性腎炎和腎病綜合徵活動性狼瘡性腎炎，臨床表現是由腎臟疾病的症狀為主，重症患者尿綜合徵脫穎而出腎外病灶（皮膚，關節，漿膜，肺）。
• 伴有輕微尿綜合徵的狼瘡性腎炎的特徵是蛋白尿低於0.5克/天（亞臨床蛋白尿），無白細胞尿，最重要的是沒有紅細胞尿。該疾病在常規和無高血壓的情況下保持腎功能。這種類型的玉的隔離對治療的選擇很重要; 而治療的強度由其他器官的病變決定。形態學變化與I或II類相對應，但有時它們伴有腎小管間質和纖維組織。

這種狼瘡性腎炎的臨床症狀，如腎功能衰竭和高血壓具有嚴重的預後價值。

• 腎功能衰竭 - 急進性狼瘡性腎炎的主要症狀。血液中的肌酸酐的濃度的臨界生長速率的診斷：的少於3個月肌酐含量增加一倍是快速進展的標準。的狼瘡性腎炎患者（5-10％），一小部分有急性腎功能衰竭，其中，除了高腎炎活動可能是由於ICE綜合徵，血栓性微血管病腎內血管抗磷脂綜合徵（見。“在抗磷脂綜合徵腎病”），繼發感染，以及由於抗生素治療導致的腎臟藥物。不像光明的患者系統性紅斑狼瘡腎功能不全腎炎並不意味著即使在尿毒症的臨床體徵的存在沒有疾病活動的，因此患者需要持續的免疫抑制治療的血液透析開始後的比例。
• 60-70％的狼瘡性腎炎患者平均發生動脈高血壓。高血壓和血液動力學情況下的發病密切相關的腎炎活性程度（因此，對於進展迅速腎炎高血壓注意到在93％的患者，而無效 - 39％）。動脈高血壓對系統性紅斑狼瘡的腎臟，心臟，腦和血管的破壞作用由於對這些相同靶器官的自身免疫損傷而加劇。動脈高血壓惡化整體和腎存活，增加心血管並發症死亡的風險和慢性腎功能衰竭的發展。達到狼瘡腎炎緩解時動脈壓的正常化也證實了動脈高血壓與狼瘡腎炎之間的聯繫以及過程活動的嚴重程度。只有當血壓達到顯著水平時，腎硬化才會影響血壓。一般來說，狼瘡性腎炎和系統性紅斑狼瘡的中度活動，抗磷脂綜合徵作為高血壓的病因起著特殊的作用。系統性紅斑狼瘡患者出現“類固醇”動脈高血壓的風險為8-10％，而腎臟損害的風險則高達20％。對於“類固醇”動脈高血壓的發展，不僅劑量，而且糖皮質激素治療的持續時間都很重要。

紅斑狼瘡和狼瘡性腎炎的分類

根據啟動的性質，紅斑狼瘡和狼瘡腎炎，polisindromnosti過程vschelyayut急性，亞急性和慢性系統性紅斑狼瘡（VA Nasonova分類，1972）的進展速度。

• 在急性病程中，該疾病突然以高熱，多發性關節炎，漿膜炎，皮疹出現。在疾病發作或未來幾個月內，已經註意到重要器官（主要是腎臟和中樞神經系統）受損的跡象。
• 最常見的是亞急性，疾病發展緩慢，呈波浪狀。肉眼不能同時出現皮膚，關節，漿膜的病變。系統性紅斑狼瘡的特徵性多發性特徵在2 - 3年內形成。
• 長期慢性病程表現為某些綜合徵的複發：關節，Reynaud，Verlhof; 內臟損傷發展較晚。

狼瘡性腎炎 - 系統性紅斑狼瘡的最嚴重的器官損傷，在60％的成年人和80％的兒童，狼瘡但是早期症狀發現，與關節痛，皮膚損傷和漿膜一起，狼瘡性腎炎是患者只有25％，而在50歲以上的首次發病患者中 - 少於5％。狼瘡性腎炎的發病率取決於疾病腎臟的流量和活動類型在急性，亞急性和少得多的最頻繁的影響 - 慢性。狼瘡性腎炎通常在系統性紅斑狼瘡，在高免疫活性的疾病加重的一個在發病後最初幾年的發展。在極少數情況下，這種腎損害是狼瘡性腎炎的首發症狀是腎外表現（“腎病”面具系統性紅斑狼瘡之前，腎病綜合徵一般流淌，它可以在一些患者復發幾年全身表現的發展之前，或免疫疾病活動的跡象）。腎炎的最嚴重和最活躍的形式主要發展於年輕患者，老年人往往既揭示狼瘡性腎炎和SLE的穩定流動。隨著疾病持續時間的增加，狼瘡性腎炎的發病率增加。

狼瘡性腎炎的症狀是非常多樣：從最小的持續性蛋白尿並不反映患者的健康狀況也幾乎沒有影響對疾病的預後，最難的亞急性（急進）水腫，全身水腫，高血壓和腎功能衰竭腎炎。在患有腎功能衰竭的疾病的臨床部署圖像或在1或2的症狀（通常關節痛，紅斑或多漿膜炎）存在開發75％。在這種情況下，腎損害有時是加入的跡象使正確的診斷，儘管沒有所特有的狼瘡性腎炎任何症狀。

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紅斑狼瘡和狼瘡性腎炎的形態學分類

根據國內作者的形態學分類，以下形式的狼瘡性腎炎是有區別的。

• 局灶性狼瘡增生性腎炎。
• 瀰漫性狼瘡增生性腎炎。
• 膜質。
• 系膜增生。
• 腎小球膜。
• 纖維形成。

世界衛生組織於1982年提出並由國際腎髒病學家協會於2004年批准的狼瘡性腎炎的形態分類，增加並澄清，包括6類變化。

• I級 - 最小系膜紅斑狼瘡腎炎：用光學顯微鏡檢查，腎小球看起來正常，並且在免疫熒光中 - 在腎小球膜中，顯示免疫沉積物。
• II類 - 系膜增生性狼瘡性腎炎：用光學顯微鏡觀察，系膜細胞增生不同程度或系膜基質的擴張被注意到。
• III類 - 焦狼瘡性腎炎：在光學顯微鏡下顯示腎小球節段性活性或無活性（維管束小於50％的損失），或全局的（超過50％的損失維管束）endokapillyarny或毛細管外腎小球腎炎的小於50％，還涉及腎小球膜。
• 在檢測到或節段性全球endokapillyarny或毛細管外腎小球腎炎，包括壞死性變化，腎小球膜的參與腎小球超過50％的在光學顯微鏡下：瀰漫性狼瘡性腎炎 - IV類。通過這種形式，通常會發現內皮下沉積物。
• V型 - 膜性狼瘡腎炎的特徵在於存在上皮下免疫沉積，通過免疫熒光或電子顯微鏡檢測，以及腎小球毛細血管壁的顯著增厚。
• VI類 - 硬化性狼瘡性腎炎，其中超過90％的腎小球完全硬化。

根據WHO分類的類近系膜增生性腎小球腎炎分類VV II：當比較最後兩個類別可以識別的相似之處 Serova，根據WHO分類V級完全對應膜性腎炎在國內分類，VI級 - 儘管如此纖維形成III和IV類根據WHO分類 - 比焦點和瀰漫性狼瘡腎炎分類B. V.Serov作為上位概念包括除局灶瀰漫增生性狼瘡性腎炎和病例數系膜增生國家分類腎小球膜性腎小球腎炎。該病的形態學類型是選擇狼瘡性腎炎最佳治療方案的基礎。