先天性上唇骨不連：原因、症狀、診斷、治療

兒童和成人嘴唇的解剖結構和大小差異很大; 然而，它們具有一定的諧波限制，這與我們與嘴唇的醜陋甚至醜陋形式的概念相關的偏差。

正常發育的上唇具有以下解剖部件：

1. 過濾器（filtrum）;
2. 兩列（columellae）;
3. 紅色邊框;
4. 中間結節或長鼻;
5. 線（或弧）丘比特 - 所謂的線分割紅色邊界和上唇的皮膚。

當治療患有唇部先天性缺陷的兒童時，外科醫生必須重新創建所有列出的元素。

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先天性無意義的上唇症狀

唇部非陰唇的症狀取決於它們的類型和數量。在上唇的雙側，特別是完整的非切口處，觀察到最嚴重的缺陷，哺乳母乳的行為，呼吸違反以及隨後的聲音發音的困難。

有時候，從口角開始的非情感會傳入臉頰的先天性彎曲缺損，造成單側或雙側巨大造口術的照片。嘴唇和臉頰的不會聚可以延伸到下眼瞼，上顎的眶下緣，超睫冠和整個額骨。

在上顎和上顎的先天性不結合部位中，76.3％的病例存在牙齒 - 顎系統的各種變形，其消除是複雜治療患者的一個組成部分。先天性唇齶裂不生長的最常見形式是牙槽嵴變形，上頜骨變窄（60.7％）。

根據一個Gubskaya，先天性，或伯，變形需要屬性齒的異常位置不連周圍的區域，齒和它們的根，無牙，生牙的異常形狀。

由於缺陷與外部環境相互作用而逐漸發展的變形，以及兒童出生後各種生物力學因素的影響，應該被認為是次要的。他們可以在手術前後進行開發。

操作之前，會出現以下缺陷：

1. 在前庭方向上牙齒移位個別前牙或大片牙槽突起;
2. 縮小上顎。

隨著孩子的成長，言語的激活，語言的增強發展（macroglossia）等等，他們會增加。

可能會發生手術後可能出現的情況：

1. 將各個牙齒或它們的組沿著上顎的方向移位，使它們圍繞橫向和縱向軸線轉動;
2. 扁平的上顎牙槽突的前部。除了患者上唇和腭的先天不連這些解剖學紊亂標誌著其表現出嘴唇的降低的功率，咀嚼效率和非典型反射咀嚼頜運動咀嚼系統的功能變化。

先天性無意義的上唇分類

根據臨床解剖學特徵，將上唇的先天性缺陷分為幾組：

1. 在上唇不連分的一側的橫向平面 - 雙面（構成約82％），雙邊（約17％） - 中值分割成唇兩個對稱部分（約1％）。
2. 在垂直平面內它們被分成部分（當不連擴散僅紅色邊框，或同時用紅邊界具有嘴唇的不連下分裂皮膚），並且完成 - 整個唇部高度內，由此通常部署鼻翼由於不連鼻孔的基地。

IM Got和OM Masna（1995）已經確定非骨折的尺寸（鼻翼）

• 上唇 - 肺泡過程
• 口感）比左側大得多。

非感情派對和健康派對的鼻孔尺寸本質上是不同的：相應的高達14毫米和8毫米。對於雙面切口，每側缺陷的尺寸比單側缺陷的尺寸要小。這同樣適用於鼻子缺陷的大小。所有這些事實對於證實延遲手術介入的選擇和術前治療（矯形，正畸，logopedic）都是非常有用的。

3. 就組織非侵染的深度而言，
   • 明顯的 - 不延遲所有層唇（紅色邊緣，粘膜，皮膚和肌肉層）;
   • 潛伏 - nerazhcheniya只有唇部的肌肉層，而皮膚層有點變薄;
   • 結合 - nerazhcheniya嘴唇，延伸到口香糖或上顎，面頰（面部coloboma），眼瞼和超級彎曲。

當雙邊不連上唇可以看出不同其長度通過的高度和深度（例如，在一側上 - 紅色部分內的潛不連肌肉層和稍高的線 - 延伸至牙槽嵴和腭和在另一全nesrashenie嘴唇片段丘比特）。雙側完全性唇裂，在伴隨頜間骨的或多或少的明顯突出某些情況下。其結果，中間唇片段有時大幅向前延伸（在“主幹”的形式）和被焊接至鼻尖，異常強烈obezobrazhivaya新生兒。這是通過這樣的事實解釋說，在胚胎期和出生後（6-7歲）的鼻中隔軟骨在開發軟骨的系統處於領先地位，因此它比其他軟骨更早，鋪和差異化。在第一階段的整個產後鼻中隔軟骨組成的。

唇齶裂可以與顱骨的腦，耳，舌（巨舌），胸部，脊柱的異常，各種內臟器官和四肢進行組合。例如，描述了Gangart綜合徵（Hanhart） - 上唇和腭的不生長，結合腎發育的單側或雙側缺陷; Grauchan綜合徵是唇部和腭部不發展的組合（dysphalangeia，多指，六指），膀胱，生殖器，腎。

此外，在兒童缺陷唇或顎沿可能會發生的體細胞和慢性感染過敏性（營養不良，滲出性素質，佝僂病，肺炎，貧血，tubintoksikatsiya，風濕病，等），整形外科（脊柱側凸，扁平等人），外科（臍疝，隱睾，鞘膜積液），耳鼻喉科（聽力喪失），神經（神經症，精神發育遲緩，智力低下，癲癇，聾啞症）的疾病。

在這些孩子的內臟器官最常見的畸形是以下幾點：法洛四聯症，開放動脈（Botallo）管彈力纖維增生症狹窄孔肺動脈主幹，隱睾，輸尿管狹窄，氣管狹窄，幽門狹窄，另外肛門，等等。所有這些因素解釋高（高達20％）先天性唇齶裂患兒的死亡率水平。應仔細全面地調查這些兒童。這是更加必要的，因為孩子的嘴唇和上腭異常導致的II度，這會導致呼吸系統的工作增加了慢性呼吸功能不全; 通過加速代謝過程並在1分鐘內增加身體對氧氣的吸收來彌補能量成本。

當未設置在主體氣體輸送的不夠有效地使用呼吸表面光所需的速率通過加快心臟衰竭的後續發展中的血流，並且通過紅細胞的產生比血紅蛋白的通常含量，並因此具有更大的結合的氧和二氧化碳的能力更大。筆者認為，紅血細胞在這些患者中（在所有年齡段）的一些降低水平應與呼吸功能，基本沒有障礙的特點進行相關為主，如以前認為的。心電圖的分析122兒童唇齶裂在8表明存在下，在它們的在心臟傳導障礙全自動興奮等人J. A.和E. Yusubov Mehteev S.（1991）顯著變化的56指出早產;. 的2.5-3個月以下的所有兒童的傾向呼吸道疾病針對減少細胞免疫，所有參數的背景增加，這使作者刺激細胞介導的免疫前和治療與免疫調節過程後，進行-左旋咪唑（以每1公斤體重2.5毫克孩子在晚上一個星期）。甲帕斯特爾納克M.（1998），以便局部地糾正組織和全身免疫和提高塑料腭的結果建議口腔的術前患者的康復，進nucleinate鈉（劑量為每公斤患者為0.01g，每日3次，飯後）4-5天，照射腭氦氖激光器（在劑量0.2Dzh /厘米²每日4-5天），水力腭3-6分鐘（P = 0.5個大氣壓）4-5天。

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緊急牙科矯形護理和手術的持續時間

在確定手術干預的條件是必須要考慮孩子的整體狀況，唇裂的嚴重性，在不癒合組織的狀態，孩子的生理功能的程度，首先是 - 呼吸，吮吸。

重要的是父母的精神狀態，尤其是母親。

此外，在選擇手術持續時間及其方法時，有必要考慮術後唇部瘢痕的可能性以及上頜骨發育速度的相關限制。另一方面，外科醫生不應該忘記，長時間拒絕手術可能導致面部和頜部軟組織的二次變形。

早期和在婦產醫院的工作條件非常早，T。E.在最初幾小時或幾天，被允許的嚴格限制（主要是社會）指示（僅在部分單和雙邊缺陷）在沒有重只有足月兒來自中樞神經系統和循環器官的先天性疾病，即新生兒的總體滿意狀態。此外，外科醫生應在術後5至8年（至少）觀察小孩，提供或推薦必要的複合治療（正畸，整形外科，言語治療，手術等）。

我們的臨床經驗表明，在操作婦產醫院開展在技術上是完全正確和非常有經驗的外科醫生，通常得到好的結果。然而，根據多年的手術經驗，我們分享那些誰考慮最優化的唇裂修復術的年齡6-7個月對在體重兒的顯著增加的背景和血液（不低於120克/血紅蛋白的L，3.5x109 / L，紅細胞指標陽性作者的觀點），沒有伴隨支氣管，肺和其他內臟器官系統疾病，並且在急性疾病或預防性疫苗接種後不超過一個月。有關操作的前兩週，建議分配的維生素（C，B1，B2，P，PP）在治療劑量和脫敏劑複合物。

如果操作是在產婦家裡是不可能的，所有的措施（主要是之前和在同一場合的操作後顯示生病的孩子的照片），以平息母親，告訴她，高效的操作將在稍後進行，並把她哺乳正常化的照顧，所以因為需要餵養嬰兒的母乳主要由以下三種情況決定：

1. 極高的死亡率（約30％）患有先天性唇齶裂的兒童;
2. 由於技術上不正確餵養兒童而出現頻繁的支氣管肺並發症，導致食物誤食;
3. 事實上，最好的營養特性是母乳，並且向人工營養的過渡會威脅患有肌營養不良，維生素缺乏症和其他營養障礙的兒童。

人工餵養通常不受控制，混亂，對孩子的身體和神經心理髮育有非常負面的影響。因此，有必要實現的母親的精神和情緒狀況正常化（特別是生育過的第一次），說服她手術的不容置疑的前景給你的孩子一個化妝品seemliness和社會接受，並教餵奶的嬰兒。

與唇齶裂的缺陷應該在專門的護理組織新生（緊急的基礎上）由頜面外科，矯形牙醫和牙齒矯正，護士，牙科技師的大隊。即使在第一次餵養孩子之前，該團隊也必須產生前板，分離鼻腔和口腔。如果製作完畢，並且寶寶已滿並且出生已安全過去，那麼只要堅持依靠胸部，他就可以學會如何吸吮。

單側，部分或完全的，但分離不癒合的嘴唇的兒童（米。E.未與缺陷齒齦腭組合），使得不連鼻孔壓在乳房建議施加到乳房。你也可以在半坐位姿勢下哺乳。而牛奶會流到喉嚨的舌頭上，而不會進入鼻子。

通過單側或雙側，部分完整，孤立的不分割嘴唇，孩子適應哺乳沒有太大困難。在唇部缺損與腭缺陷相結合的情況下，孩子通常用舌頭“堵塞”缺陷，從而產生必要的真空。

有些學者認為，不要操作，直到孩子，直到所有的可能性都用盡餵他母乳，即使傾出。如果失敗，則完全性唇裂，結合牙槽突和腭骨不連，我們建議使用各種類型的填塞和牛角，引導，例如，烏克蘭衛生部的“的指導方針特點嬰幼兒餵養與上唇和上腭的先天性骨不連“或建議T.球和EY Simanovskaja（1991），已經開發了用於製造預成形為任何種類的唇裂，樹膠，腭的矯形器的方法。

如果你不能使已知的密閉裝置之一，在他的幫助提供母乳喂養寶寶，你必須去餵養上任何pomoshi喇叭閉孔，吸管，茶匙或其他設備表示乳房或牛奶。Proshe所有製造喇叭-VI Titareva閉孔，這是一個橡膠手套的手指，橡膠管連接到25-30厘米的長度並固定到帶或從與分級奶嘴瓶頸的橡膠環。將乳頭以這樣的方式註入口中，使得橡膠手指位於口香糖和腭裂縫之下。當孩子開始吮吸母親通過管吹送空氣，並立即其端部的夾具（夾緊莫拉，止血劑和米。P.）。充滿空氣的氣球手指阻擋了空隙。根據作者，這種裝置是有效的與兩個唇齶裂，以及與分離的腭裂只不連餵養的孩子。同樣重要的是，當這個閉孔幾乎沒有食物鼻腔污染餵養，防止中耳的並發症和食品不進入呼吸道，這是預防支氣管肺炎的重要。VI Titarev的改編也很方便，因為它不僅可以由醫生製作，也可以由母親自己製作。

每次餵食後嘴唇完全不丟失，應給孩子喝茶水，以沖走牛奶和粘液的殘餘物，有時會留在鼻腔中。每天3-4次灌注3-4滴呋喃西林溶液以消毒鼻腔並預防鼻炎，咽鼓管炎，耳炎和其他並發症也是有益的。

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先天性非上頜骨的手術治療

有超過60種cheyloplasty的方法和它的修改。他們中的很多人很久沒有使用過了，在某些方面，外科醫生的意見不同。因此，我們只會關注那些最常用的方法及其修改方法。