朗格漢斯細胞組織細胞增多症（組織細胞增生症X）：病因，症狀，診斷，治療

來自朗格漢斯細胞的組織細胞增多症（來自朗格漢斯細胞的肉芽腫病，組織細胞增生症X）是具有瀰漫性或局部器官浸潤的樹突狀單核細胞的增殖。該病主要見於兒童。該疾病的表現包括肺浸潤，骨損傷，皮疹，肝臟，造血和內分泌功能障礙。診斷基於活檢結果。治療包括支持療法，化療或手術局部治療，放射療法取決於疾病的傳播。

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流行病學

疾病組織細胞增生症X發生頻率為1:50 000，大多數病例 - 年齡較小的兒童，儘管有青春期兒童疾病的病例。然而，成年人，老年人，大部分是男性，往往生病。

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風險因素

誘發不良預後的因素是2歲以下的年齡以及該過程的傳播，特別是造血系統，肝臟和/或肺臟的參與。

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發病

來自朗格漢斯細胞（GCR）的組織細胞增多症 - 樹突細胞的功能障礙。歷史上將這種疾病的明確臨床綜合徵描述為嗜酸性肉芽腫，Hend-Schuler-Crischen疾病和Letterter-Sieve疾病。由於這些症狀可以是原發疾病的不同表現，並且由於大多數患者的朗格漢斯細胞組織細胞增生症從多於一個綜合徵檢測到的事實，現在定義個體綜合徵很大程度上是歷史重要性。

組織細胞增生症X的特徵在於一個或多個器官中樹突細胞的病理性增殖的發展。骨骼，皮膚，牙齒，牙齦組織，耳朵，內分泌器官，肺，肝臟，脾臟，淋巴結和骨髓都會受到影響。器官可能受到導致功能障礙的增殖細胞的影響，或者這些器官經受鄰近的擴大的器官的壓力。在一半的情況下，許多器官都受到影響。

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症狀 增多症X

症狀和體徵多種多樣，取決於哪些器官浸潤。根據歷史指南描述綜合徵，但只有少數患者俱有該疾病的典型表現。

嗜酸性肉芽腫

單發或多發嗜酸性肉芽腫（60-80％的組織細胞增多症病例X）主要發生在年齡較大的兒童和年輕人身上，通常長達30年; 高峰發病率在5至10歲之間。最常受影響的骨頭，通常伴有疼痛，無法承受重力，形成敏感的軟腫瘤（通常是溫熱的）。

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Hend-Schuiller-Crischen病

這種綜合徵（15-40％的組織細胞增多症病例X）在2至5歲的兒童中更常見，在較大的兒童和成人中則較少見。這是一種全身性疾病，其中顱骨，肋骨，骨盆和肩胛骨的扁骨經典地受到影響。過程中牽涉到長骨和腰骶部脊柱; 手腕，刷子，腳和頸椎很少受到影響。在經典病例中，患者由於眼眶腫瘤包塊而出現眼球突出。視力喪失或斜視很少見，並且由視神經或眼眶肌肉受損所致。在老年人中，牙齒和牙齦滲入引起的牙齒脫落是常見的。

該疾病的典型表現是由於乳突過程和顳骨的石質部分引起的慢性中耳炎和外耳炎，伴有部分耳道阻塞。尿崩症是典型的黑社會，包括扁骨損失和眼球突出在誰與在軌道和頭骨的過程中參與的全身性疾病患兒確診患者5-50％，最常見的最後一個組件。高達40％的全身性疾病患兒的特徵是生長緩慢。下丘腦的浸潤可導致高泌乳素血症和性腺功能減退症的發展。在極少數情況下，其他症狀也是可能的。

Letterter-Sive疾病

這是一種全身性疾病（組織細胞增生症X的情況下15-40％）是組織細胞增生症X.通常發生在孩子2歲濕疹皮疹的形式年輕的最嚴重的形式，伴隨著片和脂溢性皮炎，有時紫色的分離，影響了頭皮，耳道，腹部，其特徵還在於脖子和臉上存在著騷擾區。皮膚深層化可促進微生物入侵，導致敗血症的發展。通常，開發耳部感染，淋巴結腫大，肝脾腫大，嚴重的情況下，肝功能異常低蛋白血症和凝血因子合成障礙。常常有食慾減退，煩躁，發育障礙，肺部症狀（如咳嗽，呼吸急促，氣胸）。發生嚴重貧血並有時出現中性粒細胞減少; 血小板減少症是一個不良預後跡象。當牙齦裸露並暴露暴露的牙本質時，父母經常報告過早牙列。父母可以對生病的孩子表現出粗心和粗暴的對待。

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診斷 增多症X

組織細胞增生症X被懷疑與不明原因肺部浸潤，骨骼病變，眼或異常的面部骨骼結構存在的患者（特別是年輕的）和2歲以下兒童歲，典型的皮疹或原因不明的嚴重多器官病變。

在確定特徵症狀時，進行X線檢查。骨骼病變通常具有銳利的邊緣，圓形或橢圓形，邊緣有斜角，給人深刻的印象。某些病變有時與尤文氏肉瘤，骨肉瘤，其他良性和惡性病變或骨髓炎難以區分。

診斷基於活檢。朗格漢斯細胞通常明確定義，除了老病變。根據其免疫組織化學特徵，這些細胞由具有診斷組織細胞增生症X的經驗的形態學家鑑定，其包括測定表面CD1a和S-100。一旦診斷確定後，有必要使用適當的實驗室和視覺診斷方法確定疾病的發病率。

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治療 增多症X

患者應定期去專業醫療機構糾正組織細胞增生症X的治療。一般支持治療非常重要，包括謹慎遵守個人衛生，以限制對耳朵，皮膚和口腔的損害。手術治療甚至切除具有嚴重牙齦組織的病變限制了對口腔的損害量。每週2次使用含硒洗髮水是頭皮脂溢性皮炎的有效補救措施。在沒有使用洗髮劑的積極效果的情況下，糖皮質激素在病變的非廣泛區域局部施用少量。

許多患者需要使用激素替代療法治療糖尿病性尿崩症或其他表現為Gipo-popitourism的表現。需要監測患有疾病全身表現的患者，以檢測慢性功能障礙，特別是美容或功能性整形外科和皮膚障礙，神經毒性和心理問題，並且可能需要社會心理支持。

化療適用於多器官衰竭患者。使用由根據風險類別劃分的組織細胞增生學會推薦的方案。實際上，所有對治療有良好反應的患者都可以停止。對治療反應不佳的方案正在開發中。

局部手術干預或放射療法用於一種骨骼失敗的疾病或較少發生骨骼多處損傷的疾病。通過訪問非關鍵區域受影響的病灶，進行手術刮除。在功能受損或明顯的美容或骨科並發症的可能性情況下，應避免手術干預。可以向患有骨骼變形，視力喪失，突眼，病理性骨折，脊柱骨折和脊髓損傷或患有嚴重疼痛綜合徵的患者的患者展示放射治療。使用劑量的放射療法相對少於用於治療腫瘤疾病的劑量。手術和放療應該由具有治療組織細胞增生症X經驗的專家使用。

在多器官損傷和過程進展的患者中，標準治療無效，需要更積極的化療。對挽救治療無效的患者可接受骨髓移植，實驗性化療或免疫抑制治療和免疫調節治療。

預測

該病僅限於2歲以下患者的皮膚病變，淋巴結和骨骼病變，預後良好。年輕多器官損傷患者發生顯著的發病率和死亡率。多器官病變患者處於高風險狀態。約25％的患者處於低風險狀態。低風險的標準是年齡超過2歲，對造血系統，肝，肺，脾沒有損害。風險標準是最多2年的年齡或這些機構的參與。治療期間多器官病變患者的總體存活率約為80％。致命的結果實際上在低風險患者組中不存在，但是在一組高風險患者中可能不會對初始治療產生反應。通常會有這種疾病的複發。這種疾病的慢性病程可能會有一些惡化，特別是在成人患者中。

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