系統性硬皮病的診斷
最近審查：23.04.2024
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系統性硬皮病的診斷基於儀器和實驗室研究的數據，可以評估內臟器官受累的程度和肺動脈高壓的嚴重程度。
為此目的進行胸部X-射線，電和心音圖，超聲心動圖（超聲心動圖）樣品用6分鐘步行試驗用於確定FC循環衰竭和肺動脈高血壓，呼吸功能的評價，通氣 - 灌注stsintigrafik）肺angiopulmonography導尿右胸部的心臟，多層CT的部分地區，以及血液測試（用於評估止血及其流變學的臨床，生物化學，免疫學分析 血液）。
在全身性硬化症ECG研究最多揭示電壓，心臟節律紊亂（67％）的降低 - 室上性和室性心律失常，ekstrasnstolii，擾動在心房（42％）和導電率至多總共封鎖腦室（32％），需要植入起搏器。在SSD中描述了“梗塞樣”ECG變化。
超聲心動圖 - 在肺動脈壓力的最翔實的非侵入性的評估之一，此外，研究，以評估該小區測量，厚度心臟壁，並抽心肌收縮功能，動態性和形式的心內流動。在右心室擴張最好由右心室到左心室面積的面積的增加比率判斷（優選從心尖四腔的位置），當該比的值約0.6-1.0說右心室的輕度擴張，以大於1的值， 0 - 關於明顯的擴張。二維超聲心動圖允許圍繞室間隔的動力學 - 嚴重肺動脈高壓，其與在肺靜脈流入下降沿，導致受損的左心室舒張等距收縮反常運動。多數病人有系統性硬皮病，即使在超聲心動圖輕微傷害的跡象心肌檢測左心室（50-80％）的舒張功能障礙。（左室射血分數低於55％的減少），系統性硬化症死亡的風險增加反复的症狀時收縮功能障礙。
在脈搏波多普勒的幫助下，可以測量肺動脈的壓力。肺動脈收縮壓相當於右心室收縮壓，而不阻礙血液從心室流出。通過測量三尖瓣收縮反流（V）和右心房壓力估計（BPD）的流速評估右心室收縮壓：
右心室收縮壓= 4v2 + DPP。
DFT或者是標準值，或者是由下腔靜脈的特徵或者頸靜脈的擴張來衡量的。大部分（74％）肺動脈高壓患者可評估三尖瓣返流，
根據肺動脈收縮壓值，區分以下肺動脈高壓程度：•
- 光 - 從30到50毫米汞柱;
- 平均 - 從51到80毫米汞柱;
- 重 - 從81毫米汞柱。和更高。
儘管所有的明顯的優勢超聲心動圖中，有在與所述特殊困難右心室功能不全診斷的方法的術語和成像解剖結構的右心室（小梁和moderatornogo鏈的存在下）的限制。使用標準EchoCG技術研究其功能活動的參數並不完全正確。因此，非侵入性評估右心功能的問題顯而易見。目前，存在關於使用組織多普勒超聲心動圖（超聲心動圖），其包括確定組織結構的運動的速度和設計用於深入心肌功能的研究的技術的可能性的文獻證據。該方法將提供關於心肌的全局和節段縱向功能狀態的客觀信息。該技術的特點在於可用於確定心臟的右心肌的收縮和舒張功能。
右心臟導管插入術和肺栓塞 - 在肺動脈高壓的診斷“金標準”的方法中，“直接”方法使得可以最精確地測量在右心房和右心室，肺動脈（PAOP）的肺動脈楔壓的壓力，來計算心輸出量（熱稀釋法被經常使用，至少 - 菲克法），以確定的混合靜脈血（PVG和SVC））氧合水平。該方法有助於包圍的肺動脈高壓，右心室功能不全的嚴重程度，因為它是用於評估血管擴張劑的功效（通常急性樣品）
磁共振成像（MRI）是一種相對較新的診斷肺動脈高壓的方法。MRI將提供準確估計右心室腔壁厚度和體積以及右心室射血分數的機會。
[系統性硬皮病的診斷標準
美國風濕病學家協會提出了以下STD診斷標準。
一個大的標準是近端硬皮病：手指皮膚對稱增厚和硬化，從掌指關節和蹠趾關節向近端延伸。改變會影響面部，頸部，胸部和胃部。
小標準。
- acroscleroderma; 上述皮膚變化僅限於手指。
- 數字化疤痕：指尖扭曲的皮膚區域或手指墊的物質損失。
- 雙側基底肺纖維化：網狀或線狀淋巴結陰影，最常見於肺的基底區域，通過標準X線檢查可能表現為細胞肺的類型。
為了建立DSS的診斷，必須存在一個或兩個小標準。使用這些標準來識別疾病的早期階段是不可能的。
為了評估SSA的活性，目前使用由歐洲劇團開發的用於系統性硬皮病研究的指數。積分總結。最大可能分數為10分，活動分數為3分或更高，則認為該疾病活躍，少於3分 - 無活性。
評估系統性硬皮病的活動
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參數 |
標記 |
特點 |
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皮膚評分> 14 |
1 |
使用修改後的皮膚計數，估計身體的17個區域從0到3的分數 |
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Skleredema |
0.5 |
軟組織增厚，主要是由於硬結/皮膚引起的手指 |
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皮革 |
2 |
據病人介紹，上個月皮膚表現惡化 |
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數字壞死 |
0 5 |
活動的數字潰瘍或壞死 |
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船隻 |
0.5 |
據病人介紹，上個月血管表現惡化 |
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關節炎 |
0 5 |
關節對稱腫脹 |
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心臟/肺 |
2 |
據病人介紹，上個月心肺表現惡化 |
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ESR> 30 mm / h |
1.5 |
由韋斯特格倫的方法確定 |
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吞嚥痛肺炎 |
1 |
NW-或C4-com- |
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減少RLCO * |
0.5 |
RLCO <正常水平的80％ |
診斷制定的例子
系統性硬皮病，有限的形式，慢性病程，積極。雷諾氏綜合徵，食管炎，硬化症，II度肺動脈高壓，II FC。
全身性硬皮病，瀰漫性形式bystroprogressiruyushee電流，有功多關節炎，功能類（FC）II，間質性肌炎，腎小球腎炎，慢性腎功能衰竭I，反复肺炎，基底肺纖維化，呼吸衰竭我，心肌炎，頻發室性心律失常，循環衰竭（NK ）II A，III FC。