萊弗勒綜合徵 - 過敏性疾病,其特徵增加外周血並且在一個的存在或二者瞬時肺嗜酸性粒細胞浸潤嗜酸性粒細胞的數目。或 - 嗜酸性粒細胞飛行肺浸潤,單純肺嗜酸性粒細胞增多,單純嗜酸細胞性肺炎。
有兩個Loeffler綜合徵。
- Löffler's綜合徵I是一種嗜酸性揮發性浸潤。
- LöfflerII綜合徵是限制性心肌病。
ICD-10代碼
J82。41.42。嗜酸細胞性哮喘,勒弗勒肺炎。
嗜酸性粒細胞性肺炎無處不在,在熱帶地區更常見。它以男性和女性相同的頻率發展,主要是年齡在16-40歲之間。
什麼導致勒弗勒綜合徵?
Löffler綜合症於1932年由蘇黎世大學教授WilhelmLöffler首先描述。他證明,蠕蟲在肺組織的嗜酸性粒細胞炎症發展中發揮作用,其幼蟲通過肺部遷移,
目前,在該綜合徵的框架內,一個或兩個肺中的一組不同的炎症過程被合併。
萊弗勒綜合徵可導致幾乎所有的寄生蟲(蛔蟲,鉤蟲,旋毛蟲,strongiloidy弓蛔蟲,蟯蟲,線蟲,肝吸蟲,貓僥倖,血吸蟲和其他扁形蟲)。因此,最近在這組患者往往診斷為弓蛔蟲病,由於線蟲犬弓蛔蟲和犬弓首CATI,貓,狗的腸道寄生蟲幼蟲為害。
該綜合徵的發展可能起到吸入性過敏原的作用:花粉,真菌孢子,一些生產材料(例如,鎳粉塵),藥物(磺胺類,青黴素類,金化合物)。然而,在許多情況下,不可能找出肺部浸潤的病因,然後我們談論嗜酸細胞性肺炎。
Loeffler綜合徵發展的機制
Loeffler I綜合徵形成的核心是直接型過敏反應,如浸潤物的“揮發性”性質及其完全消退而沒有形成繼發性病灶的證據。
在嗜酸性粒細胞性肺炎患者的血液中,經常發現IgE含量增加。超嗜酸粒細胞增多症和超免疫球蛋白模擬物旨在消除身體寄生蟲。強烈的嗜酸性粒細胞肺浸潤和嗜酸性粒細胞數量增加表明嗜酸性粒細胞趨化因子參與了過敏反應和過敏性炎症灶的形成。當被免疫(IgE介導的)和非免疫機制(組胺,補體組分片段,特別是C5a)激活時,該物質分泌肥大細胞(labrocytes)。
在許多情況下,由於形成針對抗原的沉澱抗體,Leffler's綜合徵發展為Arthus現象。有時在嗜酸性粒細胞
浸潤由淋巴細胞檢測,這表明參與細胞介導的變態反應的發病機理
Löffler綜合徵如何表現?
在大多數情況下,患者不會抱怨。少見乾擾咳嗽(乾燥或少量粘稠痰,有時伴有少量血液),低溫,常有支氣管痙攣徵象。
在聽診時聽到干囉音,主要在肺部的上部。在血液中,用大量嗜酸性粒細胞(高達50-70%)檢測到白細胞增多症; 出現肺浸潤後,嗜酸性粒細胞增多達到最大值。
典型的是滲出物的“揮發性”性質:它們可以在幾天內自行消失,不會對肺組織造成疤痕改變。
當幼蟲大量的血行播散和寄生蟲(蛔蟲,血吸蟲,旋毛蟲)在人體組織和器官,包括肺部的雞蛋,還有呼吸,咳嗽,發燒,皮疹急促,肺部(肺炎)喘息。
例如,通過寄生蟲直接侵入肺組織,可能會導致浸潤的持續存在,這是由於線蟲Paragonimus westermani感染。成人個體通過膈肌和腸壁遷移到肺組織,在病理過程中涉及胸膜。在炎症的結果中,形成纖維結,其可與囊性腔的形成融合。
如何識別萊弗勒綜合徵?
通常情況下,綜合症的診斷並不困難。它的理由是揮發性肺浸潤和血液嗜酸性粒細胞增多的典型組合。在確定Loeffler綜合徵的病因方面往往存在困難。
非常重要的是過敏症病史的數據:
- 鼻結膜綜合徵和哮喘的季節性惡化,症狀與職業和家庭因素的明顯聯繫;
- 提及以前確定的過敏性疾病;
- 家族史;
- 藥理學的歷史。
實驗室研究
進行實驗室診斷以確認病史和體格檢查。
- 在疾病發作時對血液進行的一般分析中,通常記錄高嗜酸性粒細胞增多(高達20%),但是當該過程正在慢性化時,嗜酸性粒細胞的數量可能不會超過正常數量。通常在血液中檢測到高IgE(高達1000IU / ml)。
- 在痰液的一般分析中,可以檢測到嗜酸性粒細胞和Charcot-Leiden晶體。
- 在分析某些類型寄生蟲感染的糞便中發現了蠕蟲卵。在這種情況下,應該考慮寄生蟲的發展週期。因此,對於蛔蟲的主要感染,僅在1-2週後將幼蟲引入肺中,並且僅在2-3個月後才能檢測到它們的糞便中的卵。伴隨毒素生成,人體內寄生蟲的幼蟲不會發育到成體狀態,因此在糞便中沒有發現雞蛋。
- 皮膚試驗適用於蠕蟲,花粉,低等真菌孢子過敏原的病原學診斷。指示時,規定了挑釁的鼻腔和吸入測試。
- 血清學試驗包括沉澱反應,補體結合反應。
- 細胞試驗 - Shelley嗜鹼性脫顆粒反應,與相應過敏原發生肥大細胞脫顆粒反應,放射性吸附劑吸附試驗和ELISA檢測特異性IgE。
儀器研究
當肺部X線檢查發現單個或多個模糊的圓形浸潤,局限性胸膜下,更常見於兩肺上部。隨著疾病結局中長時間的浸潤性炎症,可形成纖維結節,其合併形成囊性腔。
為了評估支氣管通暢性,必要時進行FVD,支氣管動力學檢查。
適用於專家諮詢
- 為了識別過敏性疾病,應該諮詢過敏症專家。
- 如果懷疑有過敏性鼻炎,則會顯示耳鼻喉科醫生的建議。
診斷制定的例子
主要診斷:Loeffler綜合徵I.
病因診斷:毒物生成。
疾病形式:內臟形式。
Leffler綜合徵的治療
由於自發恢復是可能的,藥物治療通常以mg進行。
治療的主要目標是消除病因因素。如果可能的話,指定驅蟲劑,消除與過敏原(空氣過敏原,藥物)的接觸。
抗寄生蟲治療
在蠕蟲入侵中,表明了抗寄生蟲藥物。近年來,以下有效且耐受性良好的藥物得到廣泛應用:阿苯達唑(2歲以上的兒童)400毫克一次;
- 多菌靈0.01克/千克以內一次;
- 甲苯咪唑(2歲以上兒童)100毫克以內一次;
- 吡喃酮口服10毫克一次。
治療糖皮質激素
應避免早期使用糖皮質激素藥物,這可加速浸潤的消退,但難以確定正確的診斷。然而,在沒有自發恢復的情況下,潑尼松龍有時以15-20mg /天的初始劑量處方; 劑量每隔一天減少5毫克。日劑量分為三劑。治療過程為6至8天。
除了這些藥物之外,如果有支氣管阻塞綜合徵的表現,則通過吸入給予β-腎上腺素受體激動劑,口服氨茶鹼,並且給予支氣管哮喘的基本療法。
適應症住院治療
- 不可能完全消除來自環境的家庭,表皮,花粉過敏原。
- 寄生蟲感染嚴重,伴有機體脫水。
如何預防勒弗勒綜合徵?
- 旨在預防蠕蟲侵襲的衛生措施。
- 諮詢患有呼吸道過敏的患者(應明確是否需要停止接觸特定的空氣過敏原)。
- 在專業敏感的情況下,他們研究專業路線,推薦改變工作。
- 為預防藥物過敏進行個體化藥物選擇。
患者信息
有必要嚴格遵守衛生措施,包括家中患有寵物的患者。
過敏性疾病患者應遵循過敏專家的建議服用藥物和草藥製劑。