舞蹈病

舞蹈病 - 不規則，生澀，無序，混亂，有時候掃視，無目的的動作，主要出現在四肢。稍微表現為舞蹈症狀的運動過度症可表現為輕度運動焦慮，運動過度挑剔，運動抑制，誇張表情，做鬼臉和姿勢不足。顯著的舞蹈動作類似於“線上魔鬼”（或現代青年舞蹈與“razboltannoy”動力和“暴力”動作）的動作。明顯的hyperkinesis扭曲模仿運動，言語，站立和行走，導致一個奇怪的，自命不凡，“clownish”的步態，這是很難形容。在極其嚴重的情況下，舞蹈病使得不可能進行任何自願行動。這些病人因跌倒而不能移動，他們無法服務自己並依賴他人。涉及模擬和口腔肌肉（包括舌頭和喉頭）以及呼吸肌的面部運動不僅阻止了食物的接收，還阻止了言語交流。

舞蹈症是用於描述短期非自願混沌初級肢體運動的術語。舞蹈症的特點是動作簡單而迅速，可能類似於有困難的人進行的正常動作，但不是任何計劃行動的一部分。運動可以是雙面的，也可以是單面的，但即使身體兩側都參與運動，它們的運動也不會同步。較慢的動脈粥樣硬化運動是由於肌張力障礙因素對快速運動的影響而導致的，並且激動劑和拮抗劑同時持續收縮。結果，這些動作變成了一個扭曲的角色。根據病因，舞蹈症可能會逐漸或突然發生。突然發作或亞急性發作通常表示血管，自身免疫或代謝疾病。逐漸發作和漸進病程通常表示神經退行性疾病。

強迫舞蹈病動作可以是這樣的兩個焦點，例如，通過口服多動症抗精神病藥原點和廣義（其通常觀察到的），並且在一些實例顯示為gemisindroma（例如，在中風偏側舞蹈症）。

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舞蹈症的分類和原因

• 主要形式。
  • Horea亨廷頓。
  • Neyrocancitosis（choreaoacantocytosis）。
  • 良性（非進行性）遺傳性舞蹈病。
  • Lesha-Naikhan氏病。
• 二次表格。
  • 傳染病（病毒性腦炎，神經梅毒，百日咳，結核性腦膜炎，HIV感染，borreliosis）。
  • 自身免疫性疾病（系統性紅斑狼瘡，抗磷脂綜合徵，孕婦舞蹈病，免疫反應，Sydenham舞蹈症，多發性硬化症）。
  • 代謝性疾病（甲亢，利氏病，低血鈣，法布里病，低滲，高血糖，威爾遜氏病，尼曼匹克病，Gallervordena - 斯二氏病，高胱氨酸尿症，苯丙酮尿症，Hartnapa疾病戊二酸尿症，神經節苷脂，metohromaticheskaya腦白質營養不良，梅病-Pelitseusa，粘多醣症，瘤病病等）。
  • 對大腦的結構性損傷（TBI，腫瘤，缺氧性腦病，中風）。
  • 中毒（精神安定藥，汞，鋰，左旋多巴，地高辛，口服避孕藥）。
• 心理性舞蹈病。

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舞蹈病的主要形式

亨廷頓亨廷頓大多數時間在35-42歲開始（但可以出現在任何年齡 - 從兒童到老年人），其特徵在於非常典型的舞蹈症，多動症，人格障礙和癡呆。遺傳類型是常染色體顯性遺傳。疾病逐漸開始，第一次暴力運動的出現有時難以掌握。更多的時候，它們出現在面部區域，類似於任意的電機自動操作（皺眉，張開嘴，突出舌頭，舔嘴唇等）。隨著疾病的發展，hyperkinesis加入手中（“彈奏鋼琴手指”），然後進行泛化，這違反了靜態和步態。加入語言障礙（運動過度性構音障礙）和吞嚥使得不可能有充分的營養和交流。短期和長期記憶惡化，對病情的批評減少，基本家庭自助服務複雜化，癡呆症發展和進展。深度反射通常在腿上動畫，三分之一的情況下檢測到克隆，典型的是肌肉低血壓。

Akinetic-rigid形式（無舞蹈症）對於早髮型（Westphal版本）而言是最典型的，但有時會在晚些時候登場（20歲以上）觀察到。

有時候，這種疾病始於情感障礙（通常以抑鬱症的形式），幻覺 - 偏執狂和行為障礙的形式，並且僅在1.5-2年或更長時間後才出現運動過度綜合徵。在最後階段，患者最常死於吸入性肺炎。

亨廷頓氏舞蹈病的鑑別診斷暗示的疾病，如阿爾茨海默氏病，克雅氏病，良性遺傳性舞蹈病，威爾遜氏病，遺傳性小腦性共濟失調，horeoakantotsitoz，基底節梗塞，遲發性運動障礙，在某些情況下，如精神分裂症和帕金森氏病的消除。

神經激素作用表現為舞蹈病和棘紅細胞增多症（紅細胞形狀的改變）。描述為常染色體隱性遺傳和散發病例。疾病通常始於生命的第三或第四十年（有時在1日）。最初的表現是具有舌頭突出，嘴唇運動，咀嚼和其他鬼臉的口腔運動過度細胞，非常令人聯想到遲發性運動障礙。經常觀察到不明確的發聲，描述了迴聲消失（但不是共鳴）的情況。一個顯著的特徵是以舌頭，嘴唇和臉頰內表面的不自主咬傷的形式造成的自我傷害。經常被注意到四肢和軀幹的舞蹈運動遲緩; 也可能出現肌張力障礙的姿勢現象和抽動症。

該疾病的特徵在於亨廷頓氏舞蹈病的弱點的存在和萎縮引起的前角細胞和外週神經病變的四肢的肌肉（軸突神經病具有降低深反射）。將來，經常（但不總是）觀察癡呆和癲癇發作的加入。血液中的脂蛋白水平是正常的。對於診斷，鑑別棘紅細胞增多症伴隨著正常水平的脂蛋白進行性神經功能缺損是重要的。

沒有癡呆的良性（非進行性）遺傳性舞蹈病始於胸部或幼儿期，出現全身性舞蹈病，僅在睡眠時停止。該疾病由常染色體顯性遺傳。正常智力發展的特點。與亨廷頓少年舞蹈病的另一個區別是非進行性的過程（相反，甚至有可能在成年期減少舞蹈症的運動過度表達）。

Lesch-Nayhan病與遺傳性次黃嘌呤 - 鳥嘌呤磷酸核糖基轉移酶有關，導致尿酸形成增加和神經系統嚴重損傷。遺傳是X連鎖隱性（因此，男性患者受苦）。除輕度低血壓外，兒童正常出生，但在生命的頭3個月內，運動發育出現延遲。此外，發生肢體和斜頸（或retrocollis）的進行性僵硬。在生命的第二年出現面部表情和廣泛的舞蹈運動過度以及錐體束失敗的症狀。

後來，孩子們因為傾向於造成自我傷害而著名（他們開始咬他們的手指，嘴唇和臉頰）。這些強迫性自我傷害（導致毀容）對Lesha-Naikhan氏病是非常典型的（但不是特徵性的）。觀察這種或那種心理髮展的延遲。

血液和尿液中的尿酸含量增加。通過紅細胞或成纖維細胞培養物中次黃嘌呤 - 鳥嘌呤 - 磷酸核糖基轉移酶活性的降低來證實診斷。

舞蹈病的次要形式

舞蹈症的繼發性形式可以發展成非常多的疾病：傳染性，腫瘤，血管，自身免疫，代謝，有毒，創傷。在這些疾病中診斷繼發性舞蹈病綜合徵通常不會造成困難。對原發病灶性質的認識通常基於臨床和臨床方法的複雜性，包括生物化學，分子遺傳學，神經影像學和許多其他研究。

最常見的繼發性形式是Sydenham的舞蹈病（幾乎完全在兒童和青春期觀察到）和孕婦舞蹈症。

• 舞蹈病（西德納姆舞蹈病）通常發生感染steptokokkovoy或風濕病的惡化後數月，當沒有急性期的症狀，並且不與血管炎有關，如以前認為，和自身免疫過程，並形成antineyronalnyh抗體。女孩比男孩多生病2次。在最初階段或輕度情況下，通過做鬼臉和誇張的手勢來觀察運動抑制情況。在廣義的揚抑多動症嚴重的情況下剝奪了基本的自挫敗的講話（構音障礙）的能力的病人，甚至呼吸，使其無法行駛和溝通。在大多數情況下，hyperkinesis的推廣經歷了hemichoria階段。由張力減退為特徵，有時會肌肉無力，“補藥”或“結霜”膝跳反射（戈登現象），情緒，情感和瞬態認知障礙的印象。在大多數情況下，3-6個月內，運動過度自發消退。
• 孕婦的舞蹈症通常發生在初產婦，他們在童年期間遭受輕微舞蹈症。產前妊娠目前與抗磷脂綜合徵（原發性或系統性紅斑狼瘡）相關。舞蹈症通常始於妊娠2-5個月，很少 - 在產後階段，有時在隨後的懷孕中再次出現。通常情況下，症狀會在幾個月內或在分娩或流產後不久自行消退。現在大多數作者所謂的老年（老年）舞蹈病涉及有問題的診斷，並且通常沒有分類方案。

精神性舞蹈病（“大型舞蹈病” - 在老作者的術語中）不適用於錐體外係綜合徵，並且是心因性運動障礙的變體之一。

舞蹈病的鑑別診斷

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藥物舞蹈症

由於長期使用多巴胺D1受體的拮抗劑，最常發生藥物舞蹈病。舞蹈症通常在藥物開始數月或數年後出現，並可與其他運動障礙或肌張力障礙結合。由於長時間使用藥物後出現運動過度，因此稱為遲發性運動障礙（晚期舞蹈病）或晚期肌張力障礙。如果接受準備在出現運動障礙的初始症狀時停止，則通常（但不總是）逆向發展。如果藥物繼續存在，那麼運動障礙會變得抗性，不可逆轉，並且在引起它的藥物停止後不會減少。雖然老年人更容易發生遲發性運動障礙，但可發生在任何年齡段。遲發性運動障礙最常在神經安定精神疾病的治療中觀察到的，但也可發生在與抗精神病藥物或其它多巴胺受體拮抗劑在噁心治療的患者或減少胃動力。

此外，舞蹈症可能發生在服用左旋多巴的帕金森病患者中。拮抗劑毒蕈鹼膽鹼能受體（膽鹼溶解劑）也可誘發舞蹈症，尤其是對基底神經節有機損傷的個體。當劑量降低或藥物撤回時，由左旋多巴或抗膽鹼能藥引起的舞蹈症是可逆的。

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代謝疾病

大量獲得性或遺傳性代謝紊亂可引起舞蹈症。通常，它是由懷孕（或雌激素治療）或甲狀腺毒症的代謝紊亂引起的。在允許懷孕，停止雌激素攝入或充分治療甲狀腺毒症後，症狀通常完全消退。

自身免疫性疾病

自身免疫性疾病中的舞蹈症可能是由於尾狀核抗體的產生。Chorea Sydengam通常在A群鏈球菌感染幾週或幾個月後開始並生長數天。Hyperkinesis可能是粗魯的，伴隨著抽搐和性格改變。逆向發展通常會逐漸發生，持續數週，有時並不完整。在一些在兒童或青少年時期接受Sydenham舞蹈病的人中，舞蹈病在晚年恢復。類似地，施用雌激素或甲狀腺毒症有時會導致先前發生Sydenham舞蹈症的患者發生舞蹈症。

對於系統性紅斑狼瘡或其他膠原性疾病，舞蹈症可能是最初的表現，或者是在詳細的臨床疾病背景下發生舞蹈病。舞蹈症也是惡性腫瘤的一種遠處表現，由於產生能夠與紋狀體抗原交叉反應的抗子彈抗體。

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血管疾病和其他結構性損傷

由於局部缺血，腫瘤或感染引起的丘腦底核的結構性損傷，通常會出現多囊性或半回蟲症。這種疾病表現為肢體一側肢體發生劇烈運動或彈道運動。通常，運動障礙涉及面部。運動的幅度非常大，以致可能導致患者身體疲憊。幸運的是，如果患者在急性期存活下來，那麼他們的強度會隨著時間的推移而減弱，並且多動症會逐漸轉化為單側舞蹈病。

雖然丘腦底核與多巴胺能係統沒有直接關係，但多巴胺受體拮抗劑可以非常有效地治療彈道運動過度。有時苯二氮卓類藥物，丙戊酸製劑，巴比妥類藥物也可用於減少劇烈運動。尚未開發針對該疾病的特定療法。

遺傳疾病

隱性，隨著童年的發作。許多遺傳性疾病與氨基酸，脂質代謝受損以及導致舞蹈症和肌張力障礙的線粒體疾病有關。它們相對較少，但很容易診斷為實驗室檢查。通常，在這些病例中，舞蹈症在其他神經系統或全身表現的背景下發展。

顯性，成年後開始：亨廷頓病。