止血

止血系統（止血）是一套功能 - 形態學和生物化學機制，確保血液的液體狀態得到保持，防止和止血，以及血管的完整性。

在一個完整的生物體中，在沒有任何病理影響的情況下，血液的液體狀態是調節過程的因素平衡的結果

凝結並阻礙其發展。違反這種平衡可能是由許多因素引起的，但無論病因如何，身體內的血栓形成都是根據統一的法律進行的，其中包含某些細胞成分，酶和底物。

血液凝結有兩個環節：細胞（血管 - 血小板）和血漿（凝固）止血。

• 下蜂窩止血理解細胞粘附（即，與外國表面上，包括來自其他物種的細胞的細胞的相互作用），聚合（它們之間的相似血細胞的結合），以及作為激活等離子體止血物質所形成的元件的釋放。
• 血漿（凝血）止血是發生凝血因子的一系列反應，導致纖維蛋白的形成。最終的纖維蛋白被纖溶酶（纖維蛋白溶解）進一步破壞。

需要注意的是對細胞和血漿止血反應的劃分通常是很重要的，但它也是一個真正的系統在體外和顯著簡化的適當技術的選擇和診斷病理實驗室止血的結果的解釋。在體內，凝血系統的這兩個環節密切相關，不能分開運作。

在實施止血反應中，非常重要的作用是血管壁。內皮血管細胞能夠在其表面上合成和/或表達各種調節血栓形成的生物活性物質。這些包括血管性血友病因子，內皮鬆弛因子（一氧化氮），前列環素，血栓調節蛋白，內皮素，組織型纖溶酶原激活劑，纖溶酶原激活物抑製劑，組織類型，組織因子（凝血），組織因子途徑抑製劑，和其它。另外，內皮細胞的膜承擔在某些條件下介導與分子配體和細胞，血液中的游離循環結合受體。

在沒有任何損傷的情況下，內皮細胞的內襯血管具有血栓溶解特性，這有助於維持血液的液體狀態。內皮血栓形成耐藥性提供：

• 接觸這些細胞表面的內部（轉入血管內腔）的惰性;
• 合成一種強大的血小板聚集抑製劑 - 前列環素;
• 內皮細胞血栓調節素結合凝血酶在膜上的存在; 而後者失去引起血液凝結的能力，但保留對兩種最重要的生理抗凝劑 - 蛋白C和S的系統的激活作用;
• 血管內表面粘多醣含量高，肝素 - 抗凝血酶Ⅲ（ATIII）複合物固定於內皮;
• 分泌和合成提供纖維蛋白溶解的組織纖溶酶原激活劑的能力;
• 通過蛋白C和S系統刺激纖維蛋白溶解的能力。

違反血管壁的完整性和/或改變的內皮細胞的功能性質可以有助於血栓反應 - 在trasformiruetsya血栓形成的內皮的抗血栓形成的潛力。導致血管創傷的原因非常多樣，包括外源性（機械損傷，電離輻射，高溫和低溫，有毒物質，包括藥物等）和內源性因素。後者包括生物活性物質（凝血酶，環核苷酸，許多細胞因子等），能夠在某些條件下表現出膜侵襲性質。這种血管壁受累的機制對於許多疾病是典型的，伴隨有血栓形成傾向。

所有的血細胞都參與了血栓形成，但血小板（對比的紅細胞和白細胞）是主要的促凝血功能。血小板不僅充當血栓形成過程的主要參與者，而且對血液凝固的其他部分顯著影響，提供用於等離子體止血的過程的實施所需的活化磷脂表面，釋放到血液中調製二者通過瞬時血管收縮纖溶和令人不安的血流動力學常數一系列凝血因子由於凝血惡烷A的生成₂並通過形成並分離有助於促有絲分裂因子 血管壁增生。當啟動血栓形成發生的血小板活化（即血小板糖蛋白的活化和磷脂交換磷脂，形成的第二信使，蛋白磷酸化，花生四烯酸代謝，肌球蛋白和肌動蛋白的相互作用，鈉⁺ / H ⁺ -exchange，血纖維蛋白原受體的表達和鈣離子的再分配）並誘導其粘附，釋放和聚集反應; 其中所述粘合反應通過釋放及血小板聚集之前和是止血過程的第一步驟。

當血管壁（纖維狀和nefibrillyarny膠原，彈性蛋白，蛋白聚醣等）。違反內皮襯裡的內皮下部件進入到與血液接觸，並且形成為血管性血友病因子，這不僅穩定血漿中的凝血因子VIII，但也結合的表面起著至關重要的作用血小板粘附過程，將內皮下結構與細胞受體結合。

血小板與血栓形成表面的粘附伴隨著它們的擴散。這個過程是必要的血小板受體與固定配體的更完整的相互作用，這有助於血栓的進一步發展，如，在一方面確保了從血管壁的貼壁細胞的較強的鍵，並且在另一方面，固定化的纖維蛋白原和von Willebrand因子可以充當作為血小板激動劑，促進這些細胞的進一步活化。

除了與外國的相互作用（包括受損脈管系統）表面能夠血小板粘在一起，即聚集。血小板聚集引起不同性質的物質，例如凝血酶，膠原，ADP，花生四烯酸，凝血惡烷A ₂，前列腺素G ^ ₂和H ₂，血清素，腎上腺素，血小板活化因子和其他。Proagregantami可以是外源物質（不在體內），如乳膠。

作為密合性和血小板聚集可能導致反應釋放的發展-特定的Ca ²⁺依賴性分泌過程中血小板的數量分泌的物質在細胞外空間。誘導ADP，腎上腺素，內皮下結締組織和凝血酶的釋放反應。首先，緻密顆粒的內容物被釋放：ADP，血清素，Ca ²⁺; 以釋放α-顆粒（血小板因子4，β血小板球蛋白，血小板衍生的生長因子，von Willebrand因子，纖維蛋白原和纖連蛋白）的內容需要血小板的更強烈的刺激。含有酸性水解酶的脂質體顆粒僅在膠原蛋白或凝血酶存在下釋放。應當注意的是，釋放血小板因子向缺損閉合血管止血塞和發展，但血小板的足夠顯著的病變容器進一步活化和它們的粘附至血管表面的損傷部分形成用於廣泛的血栓形成過程的發展，隨後血管閉塞的基礎。

無論如何，損傷內皮細胞的結果是獲得具有促凝血特性的內膜血管，其伴隨著凝血過程的主要引發者組織因子（促凝血酶原激酶）的合成和表達。促凝血酶原激酶本身不具有酶活性，但可以充當活化因子VII的輔因子。凝血活酶/凝血因子VII複合物能夠激活凝血因子X和凝血因子XI，從而產生凝血酶，繼而誘導細胞和血漿止血反應的進一步發展。

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止血調節機制

許多抑制機制阻止凝血反應的不受控制的激活，這可能導致局部血栓形成或彌散性血管內凝血。這些機制包括促凝血酶的失活，纖維蛋白溶解和活化凝血因子的切割，主要在肝臟中。

滅活凝血因子

血漿蛋白酶抑製劑（抗凝血酶，組織因子抑製劑和_2-巨球蛋白，肝素輔因子II）可使凝血酶失活。抗凝血酶抑制凝血酶，因子Xa，因子Xla和因子IXa。肝素增加抗凝血酶的活性。

兩種維生素K依賴性蛋白質，蛋白質C和蛋白質S形成一種複合物，使蛋白質水解失活因子Ⅶa和Ⅴa。凝血酶與凝血調節蛋白的內皮一kletkah.nazyvaemym受體結合激活蛋白C.活化的蛋白C，蛋白質S和作為輔因子的蛋白水解暴露因素Ⅷa族和Va磷脂在一起。

纖溶

纖維蛋白的沉積和纖維蛋白溶解應平衡，以在恢復受損的血管壁時維持和限制止血塊。纖維蛋白溶解系統用纖溶酶（一種蛋白水解酶）溶解纖維蛋白。纖維蛋白溶解由血管內皮細胞釋放的纖溶酶原激活劑激活。纖溶酶原激活劑和纖溶酶原血漿與纖維蛋白結合。纖溶酶原激活劑催化切割纖溶酶原以形成纖溶酶。纖溶酶形成纖維蛋白的可溶性降解產物，其被釋放到循環中。

纖溶酶原激活劑分為幾種類型。內皮細胞的纖溶酶原（tAP）的組織活化劑具有低活性，在溶液中以游離形式存在，但其效力隨著其與纖維蛋白在纖溶酶原附近的相互作用而增加。第二類尿激酶以單鍊和雙鏈形式存在，具有不同的功能特性。單鏈尿激酶不能激活游離的纖溶酶原，但是像tPA一樣，它能夠在與纖維蛋白相互作用時激活纖溶酶原。痕量濃度的纖溶酶將單鏈分裂成雙鏈尿激酶，其以溶解形式激活纖溶酶原以及與纖維蛋白相關的尿激酶。排泄導管中的上皮細胞（例如，腎小管，乳腺導管）分泌尿激酶，尿激酶在這些通道中是纖維蛋白溶解的生理激活劑。鏈激酶是一種體內不正常的細菌產物，是另一種潛在的纖溶酶原激活劑。鏈激酶，尿激酶和重組自來水（阿替普酶）在治療實踐中用於誘導急性血栓性疾病患者的纖維蛋白溶解。

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調節纖維蛋白溶解

纖溶酶由血纖維蛋白溶酶原激活劑（PAI）和纖溶酶抑製劑的抑製劑調節，纖溶酶抑製劑減緩纖維蛋白溶解。PAI-1是最重要的PAI，從血管內皮細胞釋放，使TPA，尿激酶失活並激活血小板。纖溶酶最重要的抑製劑是a-antiplasmin，它可以使從凝塊中釋放的游離纖溶酶失活。部分α-抗血纖維蛋白可以與凝血因子XIII結合纖維蛋白凝塊，這可以防止血塊內纖溶酶活性過高。尿激酶和TPA迅速由肝臟排泄，這是防止過度纖維蛋白溶解的另一種機制。

止血反應，其組合通常被稱為血漿（凝血）止血，最終導致纖維蛋白的形成; 這些反應主要由稱為血漿因子的蛋白質實現。

國際凝血因子命名法

因素	同義詞	半條命，h
我	纖維蛋白原*	72-120
II	凝血酶原*	48-96
III	組織凝血活酶，組織因子	-
IV	鈣離子	-
V	Proaccelerin *，As-球蛋白	15-18
WE	Accelerin（不包括使用）
七	Proconvertin *	4-6
八	抗凝血球蛋白A	7-8
IX	聖誕節因子，血漿促凝血酶原激酶組分，	15-30
	抗血友病因子B *
X	Stewart功率因數*	30-70
XI	抗血友病因子C	30-70
XII	Hageman因子，接觸係數*	50-70
XIII	纖維蛋白酶，纖維蛋白穩定因子其他：	72
	馮維勒布蘭德因素	18-30
	弗萊徹因子，血漿precalicyrein	-
	Fitzgerald因子，高分子量激肽原	-

*在肝臟中合成。

止血階段

血漿止血的過程可以有條件地分為3個階段。

I期 - 凝血酶原酶或接觸激肽釋放酶 - 激肽 - 級聯激活的形成。第一階段是一個多步驟的過程，導致血液中的複雜因素，可以凝血酶原轉變為凝血酶的積累，所以這就是所謂的凝血酶原酶複合。有內在和外在的protrombinase形成途徑。在內部途徑中，血液的凝固開始時沒有組織凝血活酶參與; 血漿因子（XII，XI，IX，VIII，X），激肽釋放酶 - 激肽系統和血小板參與凝血酶原酶的形成。作為內源性途徑的起始複合物的結果與因子V，磷脂中離子鈣的存在下，表面（血小板因子3）上形成的XA反應。這整個複合體充當凝血酶原酶，將凝血酶原轉化為凝血酶。這一因素的觸發機制 - XII，其或者通過與內皮下（膠原蛋白）和與血管壁結締組織損傷其它部件的血液接觸激活或由於血液與外國表面接觸; 或因子XII通過酶促切割（激肽釋放酶，纖溶酶，其他蛋白酶）活化。在外部路徑凝血酶原酶形成中起主要作用的組織因子（因子III），其與組織損傷的細胞表面上表達，並形成Ⅶa因子和鈣離子能夠轉移因子X的複雜成因子Xa，其激活凝血酶原。此外，因子Xa逆行激活組織因子和VIIa因子的複合物。因此，內部和外部路徑連接凝血因子。這些路徑之間的所謂“橋樑”是通過因素XII，VII和IX的相互激活而實現的。這個階段持續4分50秒到6分50秒。

II期 - 凝血酶的形成。在此階段，凝血酶原酶與凝血因子V，VII，X和IV一起將無活性的II因子（凝血酶原）轉移至活性因子IIa-凝血酶。這個階段持續2-5秒。

階段III - 形成纖維蛋白。凝血酶從纖維蛋白原分子裂解兩個肽A和B，將其轉化成纖維蛋白單體。後者的分子首先聚合成二聚體，然後聚合成仍然可溶的，特別是酸性的低聚物，並最終聚合成纖維蛋白聚合物。另外，凝血酶促進因子XIII向因子XIIIa的轉化。後者在Ca ²⁺存在下將纖維蛋白聚合物從不穩定的，易溶的纖維蛋白溶酶（纖溶酶）形式轉變為緩慢且有界的可溶形式，其形成血凝塊的基礎。這個階段持續2-5秒。

過程中形成從容器中損傷部位的血液不會發生的壁血栓的止血血栓傳播，因為這是由血液抗凝劑電位和纖溶系統的活化的凝固後迅速增高得以防止。

在流體狀態和因素相互作用的速度在很大程度上是由與抗凝血活性的天然物質的血流中存在確定的所有凝結階段調節保持血液。血液的液體狀態提供誘導血液凝固的因素，其發展的障礙之間的平衡，後者未認定為由於他們的實施效果最經常沒有可能的prokoagulyatsionnyh因素參與的獨立的功能系統。因此，阻止凝血因子激活和中和活性形式的抗凝劑的分配是非常任意的。具有抗凝血活性的物質不斷在體內合成並以一定的速度釋放到血液中。這些包括ATIII，肝素，蛋白C和S，一個新開通道路組織凝血抑製劑- TFPI（組織因子抑製劑複合物凝血因子Ⅶa鈣²⁺），α ₂巨球蛋白，抗胰蛋白酶，等等。在血液凝固的過程中，纖維蛋白溶解出來。凝血因子等蛋白質，也會形成具有抗凝血活性的物質。抗凝劑對凝血的各個階段有明顯的影響，因此它們在血液凝固障礙活性的研究是非常重要的。

自發纖溶和縮回，最終導致止血血栓最終級的形成 - 纖維蛋白的穩定化，與構成元素的形式的主要紅色血栓兩個主要過程postkoagulyatsionnoy開始相位在一起之後。通常，這兩個過程並行進行。生理性自發性纖維蛋白溶解和收縮有助於收緊血栓和執行止血功能。在該過程中，纖溶酶（纖維蛋白溶解）系統和纖維蛋白酶（因子XIIIa）採取活性部分。自發性（天然）纖維蛋白溶解反映了纖溶酶系統成分與纖維蛋白之間的複雜反應。纖溶酶系統由四個主要組分組成：纖溶酶原，纖溶酶（纖維蛋白溶酶），纖溶酶原激活劑及其抑製劑。違反纖溶酶系統組分的比例導致纖維蛋白溶解的病理活化。

在臨床實踐中，止血系統的研究具有以下目標：

• 診斷止血系統疾病;
• 闡明在止血系統中暴露的侵犯行為的外科干預的可接受性;
• 監測直接和間接作用的抗凝血治療以及溶栓治療。

血管 - 血小板（原發）止血

血管 - 血小板或原發止血受到血管壁變化（營養不良，免疫過敏，腫瘤和創傷性毛細血管病）的干擾。血小板減少症; 血小板疾病，毛細血管病和血小板減少症的組合。

止血的血管成分

有以下指標表徵止血的血管成分。

• 樣品捏。收集鎖骨下皺褶的皮膚並捏合。在健康的人中，無論是在掐後立即還是在24小時之後，皮膚都不會發生變化，如果毛細血管阻力受損，瘀點處會出現瘀斑或瘀斑，24小時後尤其清晰可見。
• 樣品被利用。距離尺骨靜脈窩1.5-2厘米處，畫一個直徑約2.5厘米的圓。在肩膀上，放上眼壓計的袖口並產生80毫米汞柱的壓力。壓力嚴格保持在同一水平5分鐘。在外接圓中，出現了所有的瘀點。在健康的個體中沒有形成瘀斑或者不超過10（止血帶的陰性測試）。當毛細血管壁阻力受損時，測試後瘀點的數量急劇增加。

止血的血小板成分

表徵止血的血小板組分的參數：

• Duke確定出血的持續時間。
• 計數血液中的血小板數量。
• 用ADP測定血小板聚集。
• 用膠原蛋白測定血小板聚集。
• 用腎上腺素測定血小板聚集。
• 用瑞斯托黴素測定血小板聚集（測定馮維勒布蘭德因子活性）。