脂囊瘤

脂肪性脊髓瘤（同义词：胸膜茎）是一种良性的，非void的肿瘤，充满了脂肪分泌。它很少见，皮疹可以是单生的，简单 - 单纯脂肪性骨膜 - 或多个。多种脂肪性脊髓瘤是一种罕见的遗传疾病。 [1] ]它的特征是多种尺寸的真皮囊肿，这些囊肿存在于多叶层单元发育良好的区域，主要在腋窝，躯干和四肢。 [2] ]在女性中，脂肪囊肿在腹股沟区域中更常见，在男性中，它通常在树干上有钻石形分布。在头皮和面部很少发现的病变从正常染色体到黄色，流动性，生长缓慢，主要含有液体。

脂肪性脊髓瘤出现在青春期或成年初期。在大多数情况下，该疾病是常染色体显性类型的，但也可能偶尔发生。 [3] ]， [4] ]

原因 脂肪囊瘤

由于这种皮肤病学病理非常罕见，因此其发生的原因尚未得到精确研究，并且仍然是假设的。该疾病的家族性病例已知几代人，假定它是由常染色体显性型遗传的。同时，医学文献描述了脂肪性脊髓瘤的更多单一（零星）病例，许多患者患有先天性或获得性角化作用和其他全身性疾病。

单一或多个脂肪瘤的原因是对皮脂腺的雄激素（孕酮）刺激，这是在青春期期间激素变化期间发生的。该假设是基于以下事实：绝大多数病例中疾病的发作记录在青少年或年轻人中。不排除生态，创伤，感染，免疫系统功能障碍的影响。

没有关于疾病发生率的统计数据。一些作者声称，在年轻男性中，脂肪瘤病更为常见，而另一些人则是性别无关的。皮疹的表现年龄主要在12至25年中不等，它们一生都保持在身体上。在婴儿期和老年晚期表现的早期表现也有孤立的病例。

The familial form may be associated with a mutation in keratin 17, a type 1 keratin found in sebaceous glands and hair follicles.The same mutation is found in congenital pachyonychia type 2, with which steatocystoma may be associated, a dominant autosomal disorder that manifests with nail dystrophy, palmar and plantar keratoderma, oral leukoplakia,卵泡角化病和表皮包容性囊肿。在此外，脂肪细胞瘤可能出现肥厚的鳞状扁平胸骨，果皮菌病verruciformis，natal牙列和其他表现。

在同一家族中，存在表型变异，例如我们患者，亚型可能重叠。角蛋白17基因中的相同突变可能单独或组合2型脂肪囊肿或pachyonychia。已经描述了11种以上不同的突变；但是，所得的表型与突变类型无关。这些表现可能是同一疾病的光谱。

除了化脓性脂肪性脊髓瘤外，还有其他关于稀有脂肪性茎的稀有变体的报道，例如面部，a骨，外阴和简单的脂肪瘤（单个病变）。

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風險因素

一些研究者已经观察到

脂肪性脊髓瘤与以下具有相似类型的遗传类型的先天性病理相关：

• JacksonLawler型Pachyonychia-严重指甲病变的先天性多颈症；
• Coilonychia;
• 遗传性胶原症-Ehlers-Danlos综合征;
• 先天性心肌病（豹综合症）;
• 动脉肝发育不良;
• 毛刺细胞瘤;
• 基底细胞颈综合征;
• 综合瘤的家族病例;
• Keratoacanthoma;
• 杂散的verruciformis;
• 加德纳综合症;
• 多囊性肾脏疾病；
• 双侧前窦。

假定自身免疫性性质的皮炎患者的脂肪性脊髓瘤的风险更高 - 化脓性hidradenenitis purativa和红扁虱，胶原性 - 类风湿关节炎，甲状腺功能减退症；指甲上有汗水和白点不足的人（白细胞）。

發病

该疾病的家族形式与17q12-Q21基因座的基因突变有关。 KRT17基因编码皮脂腺，毛囊和指甲床的含有角蛋白的细胞内丝状中间结构的蛋白质。该突变导致毛囊上部的角化作用受损，导致皮脂腺管道变形并形成囊性形成。

许多零星的脂肪性脊柱症病例也是已知的，因此假设除遗传以外的其他病原因子。其他假设将病理视为：

• 皮脂腺毛的放血瘤;
• 一种真皮囊肿;
• 保留脂肪囊肿;
• 带有皮脂腺附着的发育不足的毛囊的肾形成。

开始病理荷尔蒙激素，免疫失败，创伤和转移感染的发病机理。

症狀 脂肪囊瘤

第一个迹象是在触诊半球上适度弹性移动性囊性结节上的一个或多个无痛的皮肤上出现。一开始，它们是半透明，发白或蓝色的，随着时间的流逝，他们获得了淡黄色的颜色。半球的直径从两到五毫米不等。有时，肿瘤的大小可能更大 - 已知的最大是3厘米。

皮疹位于身体的区域，皮疹密度高 - 在腹股沟，腋窝，男性，此外，在胸部，阴囊，阴茎，手和脚的外表面。同时，在头皮上和面孔上实际上是不存在的。

脂肪性脊髓瘤的穿刺会产生半透明的油性含量或较厚的奶油黄色物质，可以找到细头发。

根据扩散的性质，区分疾病的以下形式：

• 广义 - 弥漫性扩散，涉及面部，颈部，背部，胸部和腹部，较少的频率 - 在这些情况下，牙齿和指甲的营养不良，脱发，脱发，毛骨皮肤和鞋底的皮肤过多，出汗疾病，出汗；
• 本地化 - 身体任何一个区域的多个尾尾术；
• 孤独或简单 - 任何本地化的肿瘤。

还有一种脂肪囊肿的化脓性亚型（脂肪脊髓瘤化合物），其特征是囊肿自发破裂，随后炎症的发育，以疤痕。

结束。

通常分组排列多个皮疹，少于分散的频率。

形态上，肿瘤是囊肿，其壳的壳衬有几层，鳞状上皮，没有颗粒状的层。可以在其腔中找到柔软的头发，在外侧 - 皮脂腺的小叶。

根据电子显微镜，有薄导管与皮肤外层连接到皮肤外层的迹象，该导管由未分化的上皮细胞组成。

並發症和後果

脂肪囊肿是一种慢性良性肿瘤，更像是美容缺陷。尽管它是一种良性疾病，大多数病变是无症状的，但仍有炎症变体。在这种情况下，囊肿，化脓和臭味排出存在自发破裂，尤其是细菌的继发定植。 [5] ]脓肿也可能发生。这些类似于谷物痤疮或化脓性hidradenitis的病变。病变可能会发展为疤痕，从而导致患者极大的不适。

不太可能发生恶性肿瘤，但有证据表明这是可能的。

診斷 脂肪囊瘤

根据患者的抱怨，家族病史，皮肤病理学变化的临床情况和肿瘤的组织学检查结果，

Strestocystoma诊断出

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评估患者的一般状况。进行尿液和血液的一般临床测试，生物化学 - 通常在正常范围内。在怀疑的系统病理学 - 类风湿关节炎，甲状腺功能低下或甲状腺功能亢进症的情况下，医生可能会规定相关专家的特定测试和咨询。

进行仪器诊断 - 肿瘤含量的显微镜和其结构的检查。根据形态检查的结果，应在不变的皮肤表面下检测到具有任意形状腔的囊肿，其外壳由两层组成。内层衬有鳞状上皮细胞，上面覆盖着含有嗜酸性粒细胞的角质层的鳞状上皮细胞，未定义颗粒层。外层是结缔组织。皮脂腺的片段在壳中可见，开口到毛囊中。囊肿通过由未分化的角膜细胞组成的短链连接到表皮层。囊性腔含量（在没有炎症的情况下）的培养分析显示，致病性细菌菌群没有生长。

脂肪细胞瘤的临床特征可能类似于多种疾病：抑制囊肿，粘液样囊肿，MILIUMS，MILIUMS，CONGROBATE痤疮，Hidradenitis和Hidradenitis和伪毛炎，延迟诊断和适当的监测。 pyoderma。

鑑別診斷

鉴别诊断会导致某些困难，尤其是在有必要区分毛囊囊肿和乳头皱纹囊肿的情况下，尤其是在某些情况下，这两种肿瘤同时发生。它们的形态特征与众不同。爆发性丝状囊肿的空腔被鳞状上皮覆盖（例如皮脂刺鼠的腔），但存在颗粒状层，发现了许多毛发。

此外，通过以下实体进行差异化：

• 表皮囊肿和皮肤;
• 含角蛋白的囊肿（Miliums）;
• 脂肪瘤（通常称为脂肪肿瘤）;
• 皮脂腺对称（Pringle-Burneyville疾病）;
• 综合瘤;
• 加德纳综合症;
• 皮肤的钙化；
• 占地出汗;
• Congobate痤疮;
• 囊性痤疮。

治療 脂肪囊瘤

由于难以获得这种传播病变的困难，治疗方式通常不令人满意。

脂肪囊肿主要用于化妆品。使用以下方法：

• 手术切除;
• 针吸入;
• 放射线刀去除;
• 电凝;
• Cryodstruction;
• 激光破坏。

最佳的化妆品效应是通过无线电波和激光处理给出的。

在与异维诺蛋白的化脓性肉豆蔻瘤全身疗法中，使用囊性腔的开放和排水的四环素。处方固定辅助剂的乙醇酮。

可以用皮质类固醇注射或排水治疗发炎的病变。据报道，使用口服异维诺蛋白治疗脂肪囊肿的结果混合了。异托这通常不会消除疾病，但确实会减少化脓性病变的大小。这种治疗反应可能反映了类视网膜类似的抗炎作用。

在文献中据报道，全身治疗后没有发现复发。