治療Wiskott-Aldrich綜合徵
最近審查：19.10.2021
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治療Wiskott-Aldrich綜合徵的首選方法是造血幹細胞移植（TSCC）。來自HLA相同的兄弟姐妹的TRNC之後的Wiskott-Aldrich綜合徵患者的生存率達到80％。HLA相同的無關供體移植對5歲以下兒童最有效。不像HSCT來自HLA-相同的供體，造血幹細胞移植從部分相容（半相合）相關供體的結果並不令人印象深刻，雖然許多兔毛描述50-60％的存活率，這是完全可以接受的，因為該疾病的預後不良是HSCT的。
脾切除術減少了出血的可能性，但伴隨著敗血症風險的增加。脾切除術導致循環血小板數量的增加和尺寸的增加。
如果Wiskott-Aldrich綜合徵的診斷是產前的，那麼由於顱內出血的危險，建議通過剖宮產進行分娩。
如果患者沒有嚴重的生命威脅並且可以以保守的方式停止出血，則應避免輸注血小板。中樞神經系統出血需要立即輸注血小板。輸血前必須照射血小板和其他血液製品，以防止反應中的宿主移植。
由於Wiskott-Aldrich綜合徵患者對多種抗原產生抗體產生中斷作用，因此對頻繁感染的患者應用靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）進行預防性治療。由於血清中的免疫球蛋白被快速分解代謝，所以IVIG的最佳預防劑量可以超過通常的400mg / ng /月，並且可以更頻繁地進行輸注，例如每2-3週一次。
使用抗生素可能需要復雜的治療，特別是嚴重的濕疹。類固醇軟膏和乳膏通常對治療濕疹有效，然而，有時可能需要短期全身使用類固醇。通常使用抗生素會導致濕疹症狀的改善，這表明細菌因子對其發展的影響。有必要考慮食物過敏的存在並相應調整飲食。
6在自身免疫組分發育的情況下，高劑量的IVIG和系統性類固醇可以產生陽性結果，然後可以減少一劑類固醇。
展望
沒有TSCC的Wiskott-Aldrich綜合徵患者的平均預期壽命為3.5歲，目前為11歲，但大多數患者的壽命超過20歲。不幸的是，在生命的第三個十年中，惡性腫瘤特別是淋巴瘤的可能性顯著增加。TSCS成功後，患者完全康復，沒有感染，出血和自身免疫性疾病，目前惡性疾病的發病率沒有增加。