分析投射区(楔叶舌回和距状沟深部)的破坏会导致同名偏盲的出现。轻度损伤会导致不完全性偏盲。偏视障碍可以是部分的。因此,楔叶损伤仅会导致视野下象限的视野缺失,而舌回的病变会导致上象限偏盲。
皮质(枕叶)病变通常保留中央视野,这与视觉通路(视路)病变不同。枕叶外表面的病变不会导致失明,但会导致视觉失认症——无法通过视觉图像识别物体。枕叶与顶叶交界处的病变会导致失读症(无法理解书面语言)和失算症(计数障碍)。
可能出现对侧共济失调(枕脑桥小脑束中断)、联合眼球运动障碍、瞳孔宽度变化和调节障碍。
刺激枕叶内表面会导致简单的视觉感受(光素)的出现 - 闪光、闪电、彩色火花等。当刺激枕叶外表面时,会出现更复杂的视觉感受(如电影画面)。
枕叶受损会导致另一种疾病——视物变形症(对可见物体形状的感知发生扭曲——物体轮廓看起来破碎、弯曲,看起来太小(视小症),或者相反,看起来太大(视大症)。这种感知扭曲的发生很可能与视觉和静态运动分析器联合工作的中断有关。
枕叶局部损伤综合征
一、内侧部分
- 视野缺损
- 视觉失认症
- 视觉幻觉
- 无失写症的述语障碍
- 安东综合征(否认失明)
II. 侧切面(凸切面)
- 失写症伴有失写症
- 视动性眼球震颤障碍
- 同侧追踪眼球运动受损。
III. 枕部癫痫灶定位特征性癫痫现象
I. 内侧部分。
枕叶损伤通常会导致视野缺损等多种视觉障碍,包括偏盲、视觉失认症(“皮质盲”)和视幻觉。
枕叶内(内侧)表面距状裂区域大面积病变通常会导致双眼对侧视野丧失,即完全同侧偏盲。距状裂上方(即楔叶区域)的局部病变会导致对侧下象限象限偏盲;楔状裂下方(舌回)的局部病变会导致对侧上象限视野丧失。即使是较小的病变也会导致对侧视野(包括双侧视野和同侧象限)出现暗点。对侧视野的色觉丧失较早,因此,在某些疾病的早期阶段,不仅要检查白色视野,还要检查蓝色和红色视野,这一点非常重要。
枕叶内侧表面的双侧病变很少导致完全失明:通常所谓的中央或黄斑视力得以保留。
扩展型视觉失认症不太常见,多见于双侧枕叶病变。在这种情况下,患者并非完全失明;他能看到所有物体,但失去了识别它们的能力。此类病例的视力损害性质差异很大。可能出现双侧同侧偏盲。瞳孔、反射反应和眼底保持正常。
患者无法识别书写内容,即出现失读症(部分或完全丧失阅读能力)。失读症主要有两种形式:“纯失读症”(或不伴失写症的失读症)和伴失写症的失读症。“纯失读症”是由于枕叶内侧表面受损而发生的,这会中断视觉皮层与左侧(主要)颞顶叶区域的连接。这些病变通常位于侧脑室后角的后下方。“纯失读症”患者的视力大多数正常,但也可能出现象限偏盲或完全偏盲。非语言刺激(任何其他物体和面孔)可以正常识别。失写症伴有失写症的典型症状是靠近颞叶的枕叶凸面受损,不仅表现为阅读障碍,还表现为书写缺陷,这在患有各种形式失语症的患者中最常见。
视幻觉可能是简单的光素,也可能是更复杂的视觉图像(后者更常伴有枕叶皮质外侧部的刺激),可能单独出现,也可能是癫痫发作的先兆。一些患有视失认症(皮质盲)的患者对自身失明的无知或否认(病觉缺失)被称为安东综合征。安东综合征患者会虚构自己的视觉环境,并拒绝承认自己的视觉缺陷。安东综合征在血管性皮质盲中更为常见。
总体而言,皮质盲的病因多种多样,包括血管性(中风、血管造影并发症)、感染性(脑膜炎、脑炎)、退行性(MELAS 综合征、Leigh 病、肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、克雅氏病)、免疫性(多发性硬化症、亚急性硬化性全脑炎)、代谢性(低血糖、一氧化碳中毒、尿毒症、血液透析)、中毒(汞、铅、乙醇)、医源性(长春新碱)和其他病理状况(短暂性发作或发作后现象、子痫、脑积水、脑肿瘤、脑外伤、电击伤、卟啉症、脑水肿)。
II. 侧切面。
枕叶外侧(凸面)损伤还可能伴有视动性眼球震颤的改变和眼球追踪运动能力的下降,这些症状可通过特殊的仪器检查发现。枕叶皮质的广泛损伤,加上顶叶的部分受累,可能导致特殊形式的视觉变形,包括视觉重复(视觉图像的重复)、感觉异常(物体在空间中的错误方向)、单眼复视或三视,甚至多视(一个物体被感知为两个或多个)。在这些情况下,还可能出现视觉刺激记忆力下降、地形记忆力下降以及视觉空间定向障碍等现象。
面容失认症(面部识别障碍)可能由双侧枕顶叶病变引起。顶枕叶病变对侧的单侧视性共济失调可能单独发生,且不伴有巴林特综合征的其他症状。
色盲的特征是色度识别受损(右半球后部损伤)。
与枕叶损伤相关的主要神经系统综合征列表如下。
任何(右或左)枕叶。
- 对侧同向视野缺损:暗点、偏盲、象限偏盲。
- 单侧视性共济失调
非优势(右)枕叶。
- 色彩失认症
- 凝视眼球运动障碍(追踪眼球运动受损)
- 视觉定向能力下降
- 地形记忆受损
优势(左)枕叶。
- 色彩失范(无法正确命名颜色)
- 失写症(伴有胼胝体后部损伤)
两侧枕叶
- 双侧暗点
- 皮质盲
- 安东综合症。
- 巴林特综合征
- 各种类型的视觉失认症(物体、面孔、颜色)。
III. 癫痫病灶枕骨定位特征性的癫痫现象。
枕叶癫痫发作伴有基本的视觉意象(光斑)和负性现象(暗点、偏盲、黑朦)。更复杂的幻觉与癫痫放电扩散至顶叶或颞叶有关。癫痫发作时出现的快速强迫性眨眼可能是枕叶癫痫病灶的征兆。有时,视幻觉之后会出现头部和眼睛转向对侧(对侧顶枕叶受累)。抽搐性放电扩散至颞叶可能导致复杂的部分性癫痫发作,而其“流入”顶叶则可能引起各种躯体感觉现象。有时,来自枕叶的抽搐性放电会扩散至中央前回或其他运动区,并出现相应的临床表现,这会使癫痫病灶的正确定位变得复杂。
描述了左枕叶受损的情况下出现的癫痫性阵发性斜视和眼球震颤。
因此,出现以下枕叶癫痫现象:
- 伴有光瘤或负面视觉现象的初级视觉癫痫(最常见的变体)。
- 知觉错觉(多视症、视物变形症)。
- 自动复印。
- 头部和眼睛的韵律运动。
- 快速强迫眨眼。
- 简单部分性癫痫发作演变为更复杂的癫痫发作(涉及躯体感觉、初级运动或辅助运动皮层);继发性全身性癫痫发作。
- 癫痫性眼球斜视和癫痫性眼球震颤。