右心室致心律失常性發育不良

在俄羅斯，右心室的致心律失常性發育不良首先由G.I. Storozhakov和合著者描述。

致心律失常性右室心肌病（APZHK）或致心律失常性右心室發育不良， - 其中，所述右心室的正常心肌由脂肪酸或纖維脂肪組織替代的疾病。通常有一個孤立的右心衰竭，但這一過程可能涉及室間隔與左室心肌。

ICD-10代碼

142.8。其他心肌病。

流行病學

人口中的發病率取決於該地區，每10 000人中有6至44例不等。右心室最常見的致心律失常性發育不良發生在地中海地區。在80％的情況下，它被發現在40歲以下，一個男人的杯子。

右心室致心律失常性不典型增生是年輕年齡段（HCMC後的第二位）5-20％的猝死病例的原因。

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致心律失常性右心室發育不良的原因

直到現在，這種疾病的原因還不清楚。有關APHC遺傳性的數據。已經建立了在致心律失常性右心室發育不良的家族病例中幾種染色體的遺傳性疾病。

建議染色體的變化導致蛋白質形成細胞間連接的病理學。違反這些化合物會導致心肌細胞死亡和纖維脂肪替代。與家族基因突變角撐盤蛋白在致心律失常性右心室發育不良（ESC，2008）（plakoglobin，橋粒斑蛋白，plakofilin 2，橋粒芯蛋白2 desmokollin 2）相關的遺傳缺陷。也有在與心肌改變遺傳易感性的個體病毒性心肌炎的結果形成的致心律失常性右心室發育不良的炎症理論。

APHC患者宏觀上觀察到右心室局部或全身擴張伴心肌變薄。變化的典型局部化 - 尖端，infundibular和subcuspid區域（“發育不良三角”）。

診斷的微觀標準是纖維脂肪組織灶的存在，與未改變的心肌交替。

致心律失常性右心室發育不良的症狀

致心律失常性右心室發育不良的症狀從無症狀形式到猝死或嚴重雙心室心力衰竭的病例不等。

致心律失常性右心室發育不良通常亮相室性心律失常：各種等級的外收縮，短“慢跑”室性心動過速，在某些情況下 - 陣發性持續性室性心動過速。由於致心律失常焦點位於右心室，室性異位絡合物具有封鎖左束支阻滯的視圖。

胸部可能有非典型疼痛，虛弱，疲勞增加，運動時心悸發作。心律失常性崩潰在運動或自發過程中發生。

在進行體格檢查的情況下，有一半的情況沒有發現偏差。

在晚期患者中，循環功能不全可能發展，這在擴張型心肌病的APHC鑑別診斷中造成嚴重困難。

致心律失常性右心室發育不良的診斷

一些國際心髒病學會採納了WJ McKenna對致心律失常性右心室發育不良的診斷標準。有大大小小的標準。通過建立2個大標準，1個大標準和2個小標准或來自不同組的4個小標準來指示致心律失常性右心室發育不良的存在。

診斷致心律失常性右心室發育不良的標準（McKenna WJ等，1991）

標準	偉大的跡象	小標誌
全球和/或區域功能障礙和結構變化	左心室的顯著減少擴張和右心室射血分數在沒有變化的（或沒有顯著變化） 本地右心室動脈瘤 右心室節段性的顯著擴張	正常左心室 中度擴張和/或射血分數減少右心室中度節段性擴張右心室區域性運動功能減退
紙幅的特徵	心內膜心肌活檢顯示心肌纖維性脂肪變性	-
復極化異常	-	在12歲以下患者的胸導聯右V2和V3的T波倒置時，如果沒有封堵Guiss射線的右腿
ECG上的去極化/傳導異常	Epsilon波或右乳房導聯（V1-V3）QRS波群持續時間局部增加（> 110 ms）	高分辨率心電圖上心室的晚期電位
心律失常	-	穩定或不穩定的室性心動過速（與類型阻斷左束支的複合物）的ECG數據，每日monigorirovaniya和負載測試與 頻發室性早搏（> 1000 /天）
家族史	通過屍體解剖數據或在手術過程中證實該疾病的家族特徵	預計致心律失常性右心室發育不良的親屬突然死亡 家族史資料（基於這些標準的臨床診斷）

為了闡明節律紊亂的本質和評估致命性心律失常的風險，進行了電生理學研究。

對於致心律失常性右心室發育不良的診斷，可視化方法非常重要。

隨著超聲心動圖（包括對比），右心室收縮異常建立。

磁共振成像有助於檢測心肌中脂肪含量的增加。

診斷致心律失常性右心室發育不良的“金標準”是心室造影。

右心室致心律失常性發育不良的可靠診斷標誌可以通過心內膜心肌活檢確定，該活檢在室間隔和右心室游離壁區域進行。該方法的靈敏度約為20％，因為並不總是可以從受影響的區域進行活組織檢查。

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治療致心律失常性右心室發育不良

該疾病具有穩步發展的性質，但通過及時診斷和適當治療，預後可得到顯著改善。

APHC的影響旨在預防猝死和治療心力衰竭。

在AFZHK中治療CHF假定標準使用利尿劑，ACE抑製劑，地高辛，並在適應症情況下使用抗凝血劑。

在抗心律失常藥物中，關於胺碘酮和索他洛爾的最大經驗已經累積。後者是最有效的，因此，為了治療室性心律失常並預防猝死，建議使用索他洛爾治療。如果無效，應使用非藥物方法，特別是植入心臟復律除顫器。

進行射頻消融治療效率低，因為新的病灶激活導致心律失常復發。

心臟移植是治療頑固性保守療效難治性心律失常性右心室發育不良的唯一方法。