进行性模糊：病因、症状、诊断

与昏厥、出血性中风或癫痫等意识突然受损的情况不同，意识逐渐受损直至深度昏迷是外源性和内源性中毒、颅内占位性病变、神经系统炎症性病变以及不太常见的其他原因等疾病的特征。

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意识逐渐模糊的主要原因：

1. 外源性中毒
2. 颅内占位病变
3. 脑窦血栓形成和中风
4. 弥漫性脑缺血
5. 脑炎、脑膜炎
6. 韦尼克脑病
7. 癫痫持续状态（简单部分性发作和复杂部分性发作）
8. 代谢紊乱
9. 血液粘度增加（脱水）

外源性中毒

毫无疑问，中毒是导致意识逐渐模糊（木僵、昏睡、昏迷）的最常见原因。症状及其严重程度的增加是由于毒性物质（包括药物或酒精）的持续吸收及其累积剂量所致。对外界刺激的反应及其性质决定了意识丧失的深度。患者可能出现眼球缓慢漂浮运动，这种运动可能是自发性的，也可能是非自发性的。眼头反射（即患者头部在侧向或垂直平面被动旋转时，眼球向受刺激迷路对侧的反射性转向）可能消失。眼球反射（向受刺激迷路对侧的眼球震颤）可能消失。瞳孔收缩，瞳孔光反应通常保留。随着昏迷的进展，瞳孔会扩大，光反应消失。四肢可观察到去大脑强直现象。随着意识障碍的进展，会出现肌张力低下、反射消失（失张力性昏迷）以及生命功能（循环和呼吸）的严重受损。这些症状的动态变化表明脑干主要系统的功能障碍（抑制）逐渐加重。

脑功能活动临床体征完全丧失（自主呼吸丧失、体温调节能力丧失、所有脑反射（角膜反射、咳嗽反射、眼心反射、眼前庭反射、瞳孔光反应、吞咽反射）消失，通常（但并非总是）表明脑损伤不可逆，被定义为极度昏迷，并被视为脑死亡的标准之一。脑死亡的诊断标准还包括脑部生物电静息（脑电图显示等电位线）；脑血流消失（颈动脉和椎动脉造影显示假血栓现象）；脑动静脉血氧分压消失。

如果患者接受过低温治疗，或昏迷状态是由镇静剂中毒引起的，上述某些标准（尤其是脑部生物电静默、脑反射消失、自主呼吸和体温调节丧失）不足以诊断脑死亡。在这些情况下，即使在相当长时间（数小时）处于与极度昏迷临床特征相对应的状态后，脑功能仍有可能恢复。由于这种情况并非不可逆，因此被定义为丧失植物功能的昏迷，不被视为脑死亡的指标。

在没有其他可能导致昏迷或昏迷的病因的情况下，应考虑中毒是导致意识受损的原因之一。

未经进一步检查，中毒诊断通常无法进行。神经影像学和经颅多普勒超声检查无法发现任何病理变化。如果服用巴比妥类药物和苯二氮卓类药物过量，脑电图 (EEG) 会记录到以β波为主的脑电活动；如果同时服用其他药物，则会检测到脑电活动的弥漫性变化。这些电生理学检查仅能揭示皮质和脑干结构的功能障碍。在衣服口袋、存放药物的地方、床头柜等地方寻找服用的物质或药物的痕迹会很有帮助。关键的诊断方法是进行血液和尿液毒性物质检测；如果有足够的理由怀疑中毒，则可使用强制利尿、使用解毒剂和血液透析。

颅内占位病变

局部脑损伤症状的存在提示可能存在颅内体积病变（肿瘤、血肿、脓肿）。意识模糊的原因可能是肿瘤供血血管破裂、脑水肿加重或静脉回流受阻。提示脑病变的病史信息可能缺失，且视神经乳头水肿并非总能观察到。脑电图 (EEG) 可显示局部和弥漫性脑电活动改变。腰椎穿刺存在风险——颞叶可能受累，小脑可能被楔入枕骨大孔并压迫脑干。

通过神经影像学研究或脑血管造影术可以确定诊断。

脑窦血栓形成和中风

在极少数情况下，进行性意识模糊可能是脑窦血栓形成的唯一症状。该病的发病方式可为急性、亚急性或慢性进行性。大多数情况下，首发症状是癫痫发作以及单侧或偏瘫。如果这些症状在分娩过程中出现，则最有可能的诊断是静脉窦血栓形成。然而，“自发性”血栓形成的情况并不少见，在这种情况下，立即进行临床诊断会非常复杂。脑脊液中可能检测到红细胞增多（这通常会导致误认为是蛛网膜下腔出血）。

脑大窦无菌性血栓形成的原因：妊娠和产后、白塞氏病、系统性红斑狼疮、口服避孕药、红细胞增多症、抗磷脂综合征、抗凝血酶III缺乏症、蛋白C、溶血性贫血、脑外伤、脑肿瘤、严重脱水、脑动脉闭塞。

感染性血栓形成的原因：全身和局部感染，耳、咽喉、鼻、牙齿疾病；面部疖子，脑脓肿，骨髓炎，肺炎，产后子宫内膜炎，感染性疾病。

硬脑膜窦血栓形成的鉴别诊断需与脑动脉循环障碍、脑肿瘤、脑膜脑炎、子痫等进行。

出血性中风通常伴有快速（有时是瞬间）昏迷状态，但也可能出现病情缓慢（亚急性）恶化和神经系统症状加重。可出现半侧综合征、双侧锥体束征、脑膜综合征和脑神经损伤。与缺血性中风一样，所有其他脑血管意外在成熟和老年期更为常见，且在已知危险因素的背景下发生。

诊断基于神经影像学或血管造影检查，尤其要注意血流速度以及脉搏波后期窦腔的显影。如果确诊窦血栓形成，则必须对止血系统进行详细检查。

神经影像学方法对诊断特别有帮助（CT 中的“delta 征”：血栓窦周围的造影剂形成 A 形，类似于希腊字母 delta）。

弥漫性脑缺血

弥漫性脑缺血伴有房室传导阻滞或心室颤动引起的缺氧，或一氧化碳中毒等情况，可导致病情逐渐恶化。诊断的关键在于提示心脏病的既往病史、临床症状分析以及心电图。

脑炎、脑膜炎

急性期脑炎的诊断通常很困难。重要的是要考虑到两种类型的脑炎。感染后脑炎（脑脊髓炎）通常发生在不明原因的病毒感染之后，通常影响呼吸道，在儿童中更常见。它主要表现为全身脑部症状，其中最显著的是嗜睡、全身性癫痫发作和脑电图活动弥漫性减慢，无或仅有轻微的局灶性改变。神经系统症状各不相同，并反映了主要病变的定位。脱髓鞘体征尤为突出。

与感染后脑炎不同，急性病毒性脑炎是指病毒对一侧脑半球的脑组织造成局部损伤，除了进行性意识模糊外，还会出现失语或偏瘫等局部症状。我们这里不考虑慢性病毒感染。

所有病毒性脑炎均以急性发病和发热为特征。大多数病毒性脑炎的临床表现包括头痛、发热、意识水平改变、定向障碍、言语和行为障碍，以及偏瘫或癫痫发作等神经系统体征。这些症状可将病毒性脑炎与病毒性脑膜炎区分开来，后者通常仅表现为颈部僵硬、头痛、畏光和发热。一些病毒对大脑中某些类型的细胞有趋向性（脊髓灰质炎病毒优先影响运动神经元；狂犬病毒影响边缘系统的神经元；皮质神经元受损导致癫痫发作和局灶性症状；疱疹病毒主要影响颞叶（失语、嗅觉丧失、颞叶癫痫发作、其他局灶性症状）。流行病学情况有助于确定病毒的性质。脑脊液中通常会出现细胞增多（主要是单核细胞）和蛋白质含量增加。有时脑脊液可能正常。脑电图和核磁共振成像显示脑部局灶性变化。急性期脑脊液血清学研究并不总能有助于诊断。

脑膜炎的诊断

脑膜炎的诊断并不困难。在昏迷的临床表现中，脑膜综合征占主导地位。脑脊液分析几乎可以解决所有诊断问题。

韦尼克脑病

患者急性或亚急性出现瞳孔异常，例如瞳孔不均匀扩张和光反应受损，应有助于确诊韦尼克脑病。眼球运动障碍、共济失调、眼球震颤和意识混乱可确诊。这些症状是由于中脑损伤引起的。在疾病的这个阶段，由于激活网状系统尚未受到严重损害，因此仅观察到轻微的意识障碍。几乎所有患者均有慢性酒精滥用的临床症状：轻度外皮黄疸、静脉曲张、手指震颤、跟腱反射消失。从患者亲属或熟人处收集客观的病史非常重要。

癫痫持续状态（简单部分性发作和复杂部分性发作）

在一系列部分性癫痫发作（单纯性或复杂性）中，可能不会出现进行性意识模糊。本章讨论这种情况是因为意识水平突然改变的时刻可能被医生忽视，医生可能只注意到病情的进行性恶化。癫痫综合征很少以癫痫持续状态开始；如果医生知道患者有癫痫发作史，那么癫痫持续状态的诊断应该不会造成困难。主要症状是特征性的刻板抽搐和运动。在单纯部分性癫痫发作的癫痫持续状态中，这些症状是眼球以每秒约3次的频率向上抽搐，有时还会出现面部肌肉收缩。在复杂性部分性癫痫发作中，可以观察到众所周知的咀嚼或吞咽动作和/或双手的任何刻板动作，有时还会发出声音。脑电图检查结果可确诊：颞叶导联记录到每秒3次的全身棘波活动或双侧急性波-慢波复合波。虽然该病发病迅速，但如果因某种原因未及时救治，癫痫状态可能导致进行性脑水肿，最终导致患者死亡。

代谢紊乱

代谢紊乱的临床表现缺乏特异性，诊断需通过多种实验室检查。最常见的病因是高血糖症（糖尿病），其中高渗性代谢紊乱比酮症酸中毒更常见。在排除糖尿病后，需要咨询治疗师并筛查其他代谢紊乱（例如尿毒症、肝功能衰竭等）。

血液粘度增加（脱水）

老年患者往往因未得到充分护理而意识逐渐模糊，最终入院，而这种模糊是由于脱水造成的。例如，痴呆症患者就可能出现这种情况——他们可能只是忘记喝水。然而，这种症状并非只发生在居家患者身上。神经科医生在外科医院也可能遇到这种情况，例如术后接受肠外营养的患者无法获得足够的液体。老年患者过量使用利尿剂，尤其是患有糖尿病（有时未被发现）的患者，往往会导致病情恶化。

意识逐渐恶化可能是由其他躯体疾病（心力衰竭、肺炎）引起的，这些疾病通常伴有特征性的临床表现和相应的临床辅助检查结果（心电图、胸部X光等）。