延髓病变的症状

延髓是脊髓的延伸，具有与脊髓相似的结构特征——由传导通路和神经核组成。延髓前方与脑桥相邻，后方边界不清，延伸至脊髓（延髓下缘通常被认为是椎体交叉处或第一颈椎根的上缘）。

延髓腹侧有前正中裂，两侧各有锥体。锥体外侧是下橄榄体，由外侧前沟将其隔开。延髓背面菱形窝下方有后索（细而楔形的束），由不成对的后内侧沟和成对的后外侧沟隔开。延髓前部的背面构成脑室底（菱形窝后角）。在延髓侧面，其外侧边缘是小脑下脚。

在延髓横切面中，锥体束在其腹侧穿过，内侧环交叉的纤维位于中央部分（它们将深部敏感的神经冲动从薄楔束和楔束的核传导至丘脑）。延髓腹外侧部分位于下橄榄体。其背侧是构成小脑下脚的上行传导系统，以及脊髓丘脑束。在延髓背侧部分，有后组脑神经核（XX对）以及一层网状结构。

许多脑神经的核位于第五脑室底部（菱形窝）。在下（后）角水平，有舌下神经（内侧）和迷走神经（外侧）的核。在菱形窝外角水平，与正中沟平行，有三叉神经的感觉核；其外侧有前庭核和听觉核；内侧有孤束核（舌咽神经和迷走神经的味觉核）。舌下神经核前方旁正中处有舌咽神经和迷走神经的运动核以及唾液腺核。

延髓损伤综合征：X、X、X和X对脑神经的核和根、下橄榄体、脊髓丘脑束、薄楔束核、锥体和下行锥体外系、至脊髓中枢的下行交感神经纤维、脊髓小脑后束和前束的功能障碍症状。

主要的交替综合征有以下几种。

Avellis综合征：病变侧半舌、软腭和声带（X、X、X对脑神经）周围性麻痹，对侧偏瘫；延髓一半受损时发生。

杰克逊综合征：当延髓一侧锥体及X对脑神经根部受累时，出现患侧舌肌周围性麻痹，对侧肢体中枢性麻痹。

Wallenberg-Zakharchenko综合征：病灶侧迷走神经受损（单侧软腭、声带麻痹、吞咽障碍；同侧Bernard-Horner征、小脑共济失调、面部麻木、对侧分离性麻木（交替性偏身感觉障碍）；伴有椎动脉或由此延伸的小脑后下动脉血运障碍；缺血性病变位于延髓背外侧部。

Schmidt综合征：病变侧声带、软腭、斜方肌、胸锁乳突肌等肌肉麻痹，对侧出现痉挛性偏瘫，即IX、X、XI、XII对脑神经的核和纤维及锥体系统受到影响。

Tapia综合征：患侧斜方肌、胸锁乳突肌（副神经）及半舌（舌下神经）麻痹，对侧痉挛性偏瘫。

Voplestein 综合征；由于疑核受损，病变侧出现声带麻痹，对侧出现浅表感觉（脊髓丘脑束）偏侧感觉丧失。

巴宾斯基-纳格特综合征：患侧 - 小脑症状（共济失调、眼球震颤、协同作用不全）、克劳德·伯纳德-霍纳综合征、高热；对侧痉挛性偏瘫、分离性偏身感觉丧失（疼痛和温度敏感性丧失）；该综合征是由延髓后外侧部分和脑桥受损引起的。

格里克综合征：特征是 V、V、X 神经和锥体系统联合受损；患侧 - 视力丧失（或黑朦）、眶上区疼痛、面部肌肉轻瘫、吞咽困难；对侧 - 痉挛性偏瘫。

双侧X、X和X对脑神经的核和根受损会导致延髓麻痹。其特征包括吞咽功能障碍（窒息、流质食物进入鼻腔）、声音音质改变（声音嘶哑、失音）、说话时出现鼻音（鼻语）、构音障碍。舌肌萎缩和束状抽搐。咽反射消失。该综合征最常发生在血管性疾病和某些退行性疾病（肌萎缩侧索硬化症、延髓空洞症）中。

假性延髓麻痹是指由X、X、X对脑神经支配的肌肉发生中枢性麻痹。它是由双侧皮质核束损伤引起的。病灶位于延髓上方不同水平，包括脑干。临床表现与延髓麻痹相似（吞咽困难、鼻音、构音障碍）。假性延髓麻痹患者会出现口腔自动反射（喙反射、掌下巴反射、舌唇反射等）、强迫性笑声和哭声。患者没有周围神经元损伤的体征（萎缩、束状抽搐等）。该综合征最常与脑血管病变有关。

因此，脑干的病理病灶可能涉及脑神经的锥体系统和运动核。此外，这还可能损害感觉传导系统以及感觉脑神经的核和根。同时，脑干包含神经结构，这些神经结构对大脑和脊髓的大面积区域具有激活和抑制作用。这指的是脑干网状结构的功能。它与大脑的下部和上部有着广泛的联系。来自特定感觉通路的众多侧支循环到达网状结构。神经冲动通过网状结构，调节皮层和皮层下结构，并确保它们的活动和大脑的清醒状态。抑制上行激活作用会导致皮层张力降低，从而引发困倦或真正的睡眠。沿着下行通路，网状结构发出调节肌肉张力（增加或减少）的神经冲动。

网状结构包含具有特定功能专化的区域（呼吸中枢、血管运动中枢和其他中枢）。网状结构参与维持许多重要的反射活动（呼吸、心血管活动、新陈代谢等）。如果脑干，尤其是延髓受损，除了上述症状外，还可能出现呼吸系统和心血管系统疾病等严重症状。

当网状结构的功能受到干扰时，就会出现睡眠和觉醒障碍。

发作性睡病综合征：患者在完全不适当的环境中（谈话、进食、行走等过程中）突然出现无法控制的入睡欲望；发作性睡病常与发作性肌张力丧失（猝倒症）同时出现，发作性肌张力丧失发生在情绪激动时，导致患者数秒或数分钟无法活动；有时在睡眠中醒来后短时间内无法主动活动（觉醒猝倒症，或“夜间瘫痪”）。

还有另一种类型的睡眠障碍——“周期性冬眠”综合征：睡眠发作持续10-20小时至数天，克莱恩-莱文综合征：发作伴有贪食症。因此，网状结构可以参与当病灶不仅位于躯干，还位于大脑其他部位时发生的综合征的形成。这强调了根据神经元环路原理，包括皮层、皮层下和躯干结构在内的紧密功能连接的存在。

如果病变位于脑干外（脑干外），则多条相邻的神经可能受损，并出现特征性症状。其中，值得注意的是脑桥小脑角综合征——听神经、面神经和三叉神经受损。该综合征是V对脑神经鞘瘤和基底蛛网膜炎的特征。

内听道综合征（Lyanits综合征）：听觉神经受损，出现耳鸣、听觉型听力损失）、面神经（面部肌肉周围麻痹、眼干、舌前1/3味觉减退）等症状；也可出现第5对脑神经瘤。

Gradenigo-Lannoy综合征（颞骨尖综合征）：三叉神经支配区疼痛（三叉神经节刺激），病变侧眼外直肌麻痹；伴有中耳炎症和位于颅中窝的肿瘤。

对于肿瘤相关的脑干外病变，由于脑干受压，疾病的后续阶段也会出现传导障碍。

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