新生儿脐下囊肿

在进行脑神经超声检查时，医生有时会发现良性空洞肿瘤，随后确诊为“新生儿室管膜下囊肿”。这究竟是什么病症？其表现如何？是否需要治疗？这种囊肿会对孩子的生长发育产生什么影响？

先说一句：这个问题并不像家长们通常认为的那么可怕。下面，您可以阅读关于新生儿室管膜下囊肿的所有信息。

流行病學

在出生后的头几天，通过经囟门超声检查，可检测到高达 5.2% 的新生儿患有这种疾病。[ 1 ]

室管膜下囊肿是一种微小的、通常呈泪滴状的病变，内含脑脊液（脑脊液是脑内液体的载体）；它位于尾状沟内或尾状核前部。囊性病变的大小通常在 2 至 11 毫米之间。[ 2 ]

室管膜下囊肿形成的最常见原因被认为是分娩过程中脑缺氧或缺血。尽管大多数专家倾向于认为，该病的真正病因尚未揭晓。

每百分之五的新生儿中大约有五人患有室管膜下囊肿，一般来说，室管膜下囊肿对孩子的发育和生活有良好的预后。

原因 脐下囊肿

在胎盘血液循环障碍的背景下，胎儿出现缺氧，可能会导致一些严重的疾病和胎儿发育障碍。这些障碍之一有时是室管膜下囊肿：这种疾病通常是新生儿长期血液循环障碍、缺氧和/或营养素缺乏的结果。

室管膜下囊肿在怀孕期间和婴儿出生后均可检测到。在怀孕期间，这种囊性结构对胎儿无害，在良好的情况下，甚至在分娩前也可能自行消失。

医生尚不清楚新生儿室管膜下囊肿形成的具体原因，[ 3 ] 但人们认为以下因素可能会影响其发展：

• 与脐带缠绕或胎盘功能不全有关的缺氧性疾病；
• 孕妇疱疹病毒感染；
• 分娩过程中婴儿受伤；
• 孕妇出现严重或晚期中毒；
• 怀孕期间接触可卡因；[ 4 ]，[ 5 ]
• 恒河猴不相容；
• 妊娠期缺铁性贫血。

風險因素

高危人群包括早产儿和体重不足的新生儿。此外，多胎妊娠有时会诊断出室管膜下囊肿，这是由于脑组织缺氧引起的。结果，一些细胞死亡，并在其位置上出现新的生长物，从而取代坏死区。

重要提示：缺氧时间越长，室管膜下囊肿就会越大。

让我们更详细地考虑囊肿形成的基本因素：

• 缺血性病变是囊肿形成的最常见潜在原因。缺血性病变的病因是脑组织血流受阻。坏死区会形成空腔，随后脑脊液会将其充满。如果囊肿较小，则不会引起严重疾病：通常无需治疗，只需监测病变区域即可。如果出现不良反应（例如囊肿进一步增大，并出现神经系统症状），则应立即开始治疗。
• 出血是室管膜下囊肿的第二大常见潜在病因。出血常由感染、急性缺氧或产伤引起。在这种情况下，最不利的预后是与宫内感染相关的损伤。[ 6 ]
• 组织缺氧过程可为急性或中度，通常与胎盘循环障碍有关。其诱发机制通常包括贫血、妊娠晚期中毒、多胎妊娠、Rh血型不合、羊水过多、胎儿胎盘功能不全、感染性和炎症性疾病。
• 先天性风疹和巨细胞病毒 (CMV) 感染是新生儿非出血性室管膜下囊肿最常见的已证实病因。[ 7 ]

發病

室管膜下囊肿位于脑结构血供受损的区域。这通常是脑室定位问题造成的。与先天性囊肿不同，室管膜下囊肿通常位于侧脑室外角下方和室间孔后方。室管膜下囊肿可分为两类：获得性（继发于出血、缺氧缺血或感染）和先天性（由生殖细胞溶解引起）。它们通常出现在生殖基质一级出血后，这与早产有关。[ 8 ]

十分之一的儿童在宫内发育或出生期间感染疱疹病毒，其神经系统会留下“痕迹”。如果感染扩散，很大一部分儿童会死亡，而幸存下来的儿童也常常会患上精神神经系统疾病。病毒引起的室管膜下空洞的形成，是由于生殖基质（位于侧脑室附近的神经纤维）随后受损所致。感染会导致神经细胞死亡，而这些细胞的区域会在一段时间后被空洞的形成所取代。

缺氧或缺血性损伤伴有组织软化和坏死，最终导致空腔形成。宫内发育或分娩期间的缺氧会对神经结构产生负面影响。自由基的活性、酸性代谢产物的产生以及局部血栓的形成通常会导致坏死，并在脑室附近形成囊肿。此类室管膜下囊肿可呈多发性，直径最大可达3毫米。在空腔塌陷期间，会发生不可逆的萎缩过程，并伴有神经胶质细胞结节的出现。

在出生创伤和脑出血的情况下，囊肿的形成是由于漏出的血液被吸收而出现的空洞，随后被误认为是室管膜下囊肿。

症狀 脐下囊肿

室管膜下囊肿在超声图像上边界清晰，呈球形或狭缝状。有时可见多个病变，且囊肿通常处于不同的发展阶段：一些囊肿刚刚出现，而另一些囊肿已处于“粘连”并消失的阶段。

新生儿室管膜下囊肿通常大小为1-10毫米或更大，对称地形成于侧脑室的中段或角部，左侧或右侧。

新生儿右侧室管膜下囊肿并不比左侧常见。缺氧越严重，肿瘤就越大。如果出现出血，受影响的区域随后会看起来像一个腔体，内容物为透明液体。

新生儿左侧室管膜下囊肿通常不伴有侧脑室大小的变化，但在某些情况下侧脑室仍可能增大。邻近组织受压及囊腔进一步增大的情况相对少见。

从孩子出生起的几个月内，肿瘤逐渐减小，直至完全消失。

室管膜下囊肿的临床表现并非总是相同，有时也可能完全缺失。首先，这取决于病变的大小、数量和位置。对于其他合并症，症状会更加严重和明显。单个位置的小囊肿通常不会以任何方式显露出来，不会影响儿童发育，也不会引起并发症。

严重室管膜下囊肿的最初症状如下：

• 睡眠障碍、情绪波动过大、无缘无故哭闹；
• 兴奋、烦躁增加，或冷漠、嗜睡和抑制状态；
• 儿童运动发育障碍，肌张力增高，严重者可出现肌张力低下、反射减退；[ 9 ]
• 体重增长不足，吸吮反射减弱；
• 听力和视力下降；
• 四肢、下巴轻微震颤；
• 大量且频繁的反流；
• 颅内压升高（囟门突出且搏动）；
• 抽搐。

上述症状并非总是清晰可见。在室管膜下囊肿吸收过程中，临床症状通常会减弱甚至消失。如果肿瘤继续生长，则可能出现精神运动发育受抑制、生长发育迟缓和言语障碍。

如果室管膜下囊肿伴有任何可疑症状，应接受医生的密切监测。

並發症和後果

新生儿室管膜下囊肿在大多数情况下会在几个月内自行消失，无需治疗。然而，有必要监测囊肿，因为在极少数情况下，肿瘤仍可能出现不良的动态变化、生长和增大。如果发生这种情况，可能会出现以下并发症：

• 协调障碍、运动障碍；
• 听觉和视觉器官出现问题；
• 脑积水，伴有脑室内脑脊液过度积聚;
• 脑炎。

患有室管膜下囊肿 (SEC) 的儿童在出生后可能会出现身体发育暂时迟缓。[ 10 ]

对附近脑结构造成压力的大型室管膜下囊肿通常通过手术切除。

診斷 脐下囊肿

诊断通常在婴儿出生后的最初几天使用超声波进行。由于新生儿的大囟门区域通常是开放的，因此可以在不伤害婴儿的情况下检查所有结构异常。如果囟门闭合，磁共振成像将成为最佳的可视化方法。仪器诊断需要在几个月内定期进行，以观察肿瘤的动态。

如果女性被诊断出感染了疱疹病毒或巨细胞病毒，则需要进行额外的检查以明确诊断——这被称为免疫学诊断。这使我们能够决定后续的治疗策略。[ 11 ]

免疫学检测复杂且费用昂贵，普通家庭通常难以承担。此外，即使确诊感染疱疹病毒，也无法提供任何关于新生儿脑损伤程度的信息。因此，大多数专家认为，进行脑回波造影检查更为合理：其结果可以揭示脑结构紊乱的严重程度和性质。该检查并不危险，也不会对婴儿造成不良后果。

鑑別診斷

鉴别诊断需结合先天性室管膜下囊肿和脑室周围白质软化症。后者病变位于侧脑室角以上。先天性囊肿位于侧脑室前角及脑室体上外角水平或略下方，位于室间孔前方。室管膜下囊肿主要位于侧脑室角水平以下，室间孔后方。

孤立的室管膜下囊肿通常为良性病变。准确诊断对于区分室管膜下囊肿与其他脑部病理状况至关重要，需要结合脑超声和磁共振成像 (MRI) [ 12 ] 进行。磁共振成像有助于确认超声获取的信息 [ 13 ]，确定室管膜下囊肿的位置，并将其与先天性囊肿和其他脑室周围病变区分开来。[ 14 ]

治療 脐下囊肿

新生儿室管膜下囊肿的治疗方案取决于病变的严重程度。对于无症状囊肿，无需治疗：动态观察病情，定期接受神经科医生检查，并进行超声监测（囟门闭合后进行核磁共振成像检查）。有时医生会开一些益智药和维生素类药物，尽管许多专家对此类处方的合理性表示怀疑。

对于严重损伤并伴有脑部病变的情况，需要采用物理疗法、按摩，当然还有药物进行综合治疗：

• 益智药物可以改善脑组织的代谢过程。这类药物包括吡拉西坦、尼麦角林和泮托甘。
• 维生素和矿物质复合物可改善组织营养，稳定组织代谢。B族维生素和含镁剂发挥着特殊作用。
• 当脑水肿风险增加或颅内压升高时，使用利尿剂是合适的。最佳利尿药物被认为是Diacarb。
• 抗惊厥药用于治疗惊厥综合征。医生可能会开具德巴金、卡马西平等药物。

感染性疾病患儿需接受免疫治疗，使用免疫球蛋白（Pentaglobin、Cytotec）和抗病毒药物（Virolex）。治疗方案需根据患儿的具体情况而定。

手术治疗

手术切除室管膜下囊肿极为罕见：仅当囊肿生长动力学不良且药物治疗无效时才需要手术切除。手术治疗可采用以下方法之一进行：

• 搭桥手术是通过一根特殊的管子从囊腔中抽出脑脊液，使囊壁塌陷并融合。该手术效果显著，但存在感染进入组织的风险，因此较为危险。
• 内窥镜方法被认为是最安全的，但它并不适合所有患者 - 例如，如果患者有视力障碍则不能使用它。
• 开颅手术被认为是一种有效的手术，用于治疗大型囊性病变。

小儿神经外科医生仅在室管膜下囊肿明显进展和扩大且并发症风险较高的情况下才会进行此类干预。手术过程中会进行计算机监控：图像显示在显示器上，以便医生能够追踪所有重要的手术时刻，分析并纠正操作。

預防

预防儿童室管膜下囊肿形成的预防措施基于以下标准：

• 强制怀孕计划；
• 早期产前诊断措施；
• 预防分娩期间的伤害；
• 对属于高危人群的儿童进行神经学和儿科监测。

此外，排除任何致畸作用也很重要，特别是在妊娠早期。

如果有必要，医生可能会建议孕妇接受遗传咨询。

預測

如果室管膜下囊肿是孤立的，即没有伴有神经系统症状，没有合并其他病变，具有典型特征，并且偶然通过超声检查发现，则预后良好。此类肿瘤会在几个月内自行消失。孤立性室管膜下囊肿的预后尚不明确。[ 15 ]

如果新生儿室管膜下囊肿与其他发育异常同时出现，则预后不良。