新生儿持续性肺动脉高压

新生儿持续性肺动脉高压是指肺小动脉收缩持续存在或复发，导致肺血流显著减少和右向左分流。症状和体征包括呼吸急促、胸壁凹陷、明显的发绀或血氧饱和度降低，且对氧疗无反应。诊断基于病史、体格检查、胸部X线检查和吸氧反应。治疗包括氧疗以对抗酸中毒、一氧化氮，或如果药物治疗无效，则采用体外膜肺氧合（ECMO）治疗。

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新生儿持续性肺动脉高压的原因是什么？

新生儿持续性肺动脉高压 (PPHN) 是一种发生在足月和过期婴儿的肺血管疾病。最常见的原因是围产期窒息或缺氧（通常有羊水胎粪染色或气管胎粪病史）；缺氧会引起肺小动脉严重收缩的复发或持续存在，这在胎儿时期是正常的。其他原因包括动脉导管或卵圆孔过早闭合，这会增加胎儿的肺血流量，并且可能由母亲使用 NSAID 引起；红细胞增多症，会扰乱血流；先天性膈疝，左肺发育不良，导致大部分血液流向右肺；新生儿脓毒症，显然是由于细菌磷脂通过激活环氧合酶途径产生血管收缩性前列腺素所致。无论病因如何，肺动脉压力升高都会导致肺小动脉和小动脉平滑肌异常发育和肥大，以及血液通过动脉导管或卵圆孔从右向左分流，从而导致持续性全身性低氧血症。

新生儿持续性肺动脉高压的症状

症状和体征包括呼吸急促、胸壁凹陷以及明显的发绀或血氧饱和度下降，且氧疗无效。对于右向左肺动脉分流的婴儿，右肱动脉的氧合水平高于降主动脉；因此，发绀程度可能存在差异，下肢血氧饱和度可能比右上肢低约5%。

新生儿持续性肺动脉高压的诊断

任何足月或近足月出生的婴儿，如果出现动脉低氧血症和/或紫绀，尤其是有持续病史，且在100%吸氧条件下血氧饱和度未升高，均应怀疑此诊断。多普勒超声心动图检查可确诊，该检查可确认肺动脉压力升高，同时排除先天性心脏病。胸部X光片可能显示肺野正常或与病因相符的异常（胎粪吸入综合征、新生儿肺炎、先天性膈疝）。

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新生儿持续性肺动脉高压的治疗

氧合指数[平均气道压 (cm H2O)，吸入氧分数 (PaO2)] 大于 40 时，死亡率可能超过 50%。总死亡率在 10% 到 80% 之间，与氧合指数直接相关，也取决于病因。许多（约 1/3）患有新生儿持续性肺动脉高压的患者会出现发育迟缓、听力障碍和/或功能障碍。这些障碍的发生率可能与其他严重疾病的发生率并无差异。

氧疗是一种强效的肺血管扩张剂，应立即开始治疗以防止病情进展。通过面罩吸氧或机械通气给予氧气；肺泡的机械拉伸可促进血管扩张。初始吸入氧浓度 (FiO2) 应为 1，但应逐渐降低以将 Pa 维持在 50 至 90 mmHg 之间，以最大程度地减少肺损伤。当 PaO2 稳定后，可以尝试让患儿脱离呼吸机，方法是每次将 FiO2 降低 2% 至 3%，然后降低吸气压力；调整应循序渐进，因为 PaO2 的大幅降低可能会再次收缩肺动脉。高频振荡通气可扩张肺部并使其通气，同时最大程度地减少气压伤。对于患有肺部疾病的儿童，应考虑使用高频振荡通气，因为它是新生儿持续性肺动脉高压的原因之一，新生儿肺不张和通气/灌注 (V/P) 不匹配可能会加剧低氧血症。

吸入一氧化氮后，可放松血管平滑肌，扩张肺小动脉，从而增加肺部血流量，并迅速改善一半患者的氧合状况。初始剂量为20 ppm，随后逐渐减少至维持所需效果所需的剂量。

体外膜肺氧合可用于严重缺氧性呼吸衰竭患者，其定义为尽管进行了最大呼吸支持，但氧合指数仍高于 35-40。

应维持液体、电解质、葡萄糖和钙的水平。由于可能存在败血症，应将患儿置于适宜的温度环境中，并给予抗生素治疗，直至获得培养结果。