血小板疾病

血小板或血小板在血管 - 血小板止血過程（血栓形成的初始階段）中起著關鍵作用。

血小板是1-4微米大小的無核血細胞（年輕形式的血小板較大），壽命為7-10天。1/3的血小板在脾臟和2/3 - 在血流中。人類外周血液中的血小板數量在150 000-400 000個/ mm ^3之間。平均血小板體積為7.1 femoliters（1x10 ¹⁵ l）。

隨著血小板數量的減少或侵犯其功能，可能會出血。受損皮膚和粘膜最典型的出血點：瘀斑，紫癜，瘀斑，鼻腔，子宮，消化道出血，血尿。顱內出血罕見。

血小板減少症的最常見原因是自身，同種異體或藥物誘導的抗體對血小板的免疫破壞。

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血小板減少症的病理生理學分類

血小板破壞增加（骨髓巨核細胞數量正常或增加 - 巨核細胞血小板減少症）。

免疫性血小板減少症

• Idiopaticheskie：
  • ITP。
• 次要：
  • 引起的感染，包括病毒（HIV，巨細胞病毒[CMV]，EB病毒，皰疹，麻疹，風疹，麻疹，腮腺炎，細小病毒B19）和細菌（結核，傷寒）;
  • 藥物引起的;
  • posttransfuzionnayapurpura;
  • 自身免疫性溶血性貧血（Fischer-Evans綜合徵）。
  • 系統性紅斑狼瘡;
  • 甲狀腺功能亢進症;
  • 淋巴增殖性疾病;
  • 過敏，過敏症。
• 先天性免疫性血小板減少症：
  • 性激素經腔血小板減少症;
  • 性激素性免疫血小板減少症;
  • 胎兒成紅細胞增多症 - Rh-不相容性。

非免疫性血小板減少症

• 血小板消耗增加引起：
  • 微血管病性溶血性貧血;
  • DIC;
  • 慢性複發性裂細胞性溶血性貧血;
  • 溶血性尿毒症綜合徵;
  • TTP;
  • Kazabaha-Merritt綜合徵（巨大血管瘤）;
  • “藍色”心臟缺陷。
• 血小板破壞增加引起：
  • 藥物（瑞斯托菌素，硫酸魚精蛋白，博來黴素等）;
  • 主動脈狹窄;
  • 感染;
  • 心臟（人造瓣膜，修復心內缺陷等）;
  • 惡性高血壓。

違反血小板的分佈和沈積

• 門脈高壓症，戈謝病，先天性“藍色”心臟缺陷，腫瘤，感染等）
• 體溫過低。

血小板生成減少（骨髓巨核細胞減少或缺乏 - 巨核細胞血小板減少症）

巨核細胞發育不全或抑鬱症1

• 藥用（氯噻嗪，雌激素，乙醇，甲苯磺丁脲等）。
• 憲法：
  • 血小板減少症伴TAR綜合徵（先天性無橈骨）;
  • 先天性血小板發育不良異常;
  • 帶小頭畸形的血源性旋轉性血小板減少症;
  • 風疹embriofetopathy;
  • 13三體;
  • 範可尼貧血。
• 無效的血小板生成：
  • 巨幼細胞性貧血（缺乏維生素B ₁₂和葉酸）;
  • 嚴重缺鐵性貧血;
  • 遺傳性血小板減少症;
  • 陣發性夜間血紅蛋白尿。
• 血小板生成調節障礙：
  • 血小板生成素不足;
  • 血小板的間歇性發育不全;
  • 循環性血小板減少症。
• 代謝紊亂：
  • 甲基丙二酸血症;
  • 酮甘丙肽;
  • 羧基合成酶缺陷;
  • 異戊酸血症;
  • 特發性牙齦炎;
  • 來自母親甲狀腺功能減退症的新生兒。
• 血小板遺傳性疾病2：
  • 伯納德 - 蘇里爾綜合徵;
  • May-Heglin異常;
  • Wiskott-Aldrich綜合徵;
  • 與血小板減少症的性別有關;
  • 地中海血小板減少症。
• 獲得再生障礙性疾病：
  • idiopaticheskie;
  • 藥物誘發的（過量的抗癌藥物，有機和無機砷mezantoin，三甲雙酮，抗甲狀腺，抗糖尿病藥，抗組胺劑，保泰松，殺蟲劑，金製劑，特質氯黴素）;
  • 輻射;
  • 病毒誘導的（肝炎，HIV，愛潑斯坦 - 巴爾病毒等）。

在骨髓中的浸潤過程

• 良性的：
  • 石骨症;
  • 積累疾病。
• 惡性：
  • 腫瘤：白血病，骨髓纖維化，朗格 - 細胞組織細胞增多症。
  • 繼發性：淋巴瘤，成神經細胞瘤，實體瘤轉移。

隨著骨髓中巨核細胞數量的減少，除了誤吸外，還需要進行骨髓活檢來預防典型錯誤。這些病症與骨髓中正常或增加量的巨核細胞有關。