血管性痴呆 - 诊断

血管性痴呆的诊断标准

A. 同时出现多种认知缺陷

1. 记忆力受损（记忆新知识或回忆以前学过的信息的能力受损）
2. 以下一种（或多种）认知障碍：
   • 失语症（言语障碍）
   • 失用症（尽管保留了基本运动功能，但执行动作的能力受损）
   • 失认症（尽管保留了基本的感觉功能，但识别或辨认物体的能力受损）
   • 调节（执行）功能紊乱（计划、组织、逐步实施、抽象）

B. 标准 A1 和 A2 中规定的每一种认知障碍都会导致社会或职业领域的功能严重受损，并且与之前的功能水平相比有显著下降

B. 局灶性神经系统症状（如深腱反射亢进、伸肌跖征、假性延髓麻痹、步态障碍、肢体无力）或脑血管病的亚临床体征（如累及皮质和皮层白质的多发性梗死），病因可能与认知障碍相关

D. 认知障碍并非仅在谵妄期间发生。

血管性痴呆（ADDTC）的诊断标准

一、可能出现血管性痴呆

A.-痴呆症

• 两次（或两次以上）中风，或一次中风，且与痴呆症的发生有明显的时间关系
• 神经影像学证实至少一处小脑外梗死

B. 血管性痴呆的诊断也可通过以下方式确诊：

• 可能导致痴呆的损伤区域出现多发性梗塞迹象
• 多次短暂性脑缺血发作 (TIA) 病史
• 存在血管危险因素（动脉高血压、心脏病、糖尿病）
• 哈钦斯基量表得分较高。

C.被认为是血管性痴呆的表现，但需要进一步研究的临床特征：

• 步态障碍和尿失禁发病相对较早
• T2 模式下脑室周围和深部白质的变化比相应的年龄相关变化更为明显。
• 根据电生理学研究（EEG、EP）或神经影像学方法发现的局部变化。

D.临床症状不具有严格的诊断意义（既不支持也不反对诊断可能的血管性痴呆）：

• 存在症状缓慢进展的时期。
• 错觉、精神病、幻觉
• 癫痫发作

E. 使血管性痴呆的诊断变得可疑的临床特征：

• 神经影像学检查未发现相应局灶性病变的经前感觉性失语症
• 缺乏局灶性神经系统症状（认知障碍除外）

II. 可能患有血管性痴呆。

• 痴呆症加上以下一项（或多项）症状：
  • 单次中风（但不是多次中风）的病史或临床证据，且与痴呆症的发病没有明确的时间关系。
  • 或者宾斯旺格综合征（无多次中风），包括以下所有表现：疾病早期出现尿失禁（与泌尿系统病理无关）或无法用周围原因解释的步态障碍（帕金森病、失用症、“老年性”）。
  • 血管危险因素
  • 神经影像学检查发现广泛的白质改变

III. 明确的血管性痴呆

血管性痴呆的确诊需要对大脑进行组织病理学检查，以及：

• A - 存在临床痴呆综合征
• B-多处梗塞的形态学确认，包括小脑外的梗塞。

随着血管性（和退行性）痴呆的进展，脑萎缩的迹象表现为侧脑室和凸面蛛网膜下腔的扩张，这反映了脑容量的显著减少。任何痴呆症的发生都取决于脑物质损失的临界体积（50至100毫升），或取决于病变的定位，这些定位对痴呆症的发展具有战略意义（皮质的联想区、大脑前部、颞叶、边缘系统、丘脑结构、胼胝体）。

阿尔茨海默病和血管性脑病的痴呆症本身的临床表现几乎相同。但由于退行性痴呆和血管性痴呆占痴呆症所有可能病因的绝对多数，因此对它们进行鉴别诊断至关重要。在这方面，Khachinsky量表已广受欢迎，该量表基于清晰的临床体征，易于使用且诊断分辨率高：在约70％的病例中，基于Khachinsky量表的诊断与CT或MRI数据相符。痴呆症的突然发作、波动性病程、动脉高血压的存在、中风病史和局灶性神经系统症状表明痴呆症的血管性质，这可通过Khachinsky量表上的高分（7分或以上）得到证实。如果没有上述表现，则该量表的总分不超过4分，这表明是原发性退行性痴呆，主要是阿尔茨海默病或阿尔茨海默型老年性痴呆。

然而，重要的是要考虑到阿尔格海默病和血管性痴呆都是与年龄相关的疾病，因此经常在同一患者身上同时出现。这种混合性退行性血管性痴呆难以诊断，而且相当常见（根据一些数据，约占痴呆症的10%）。因此，与中毒、代谢紊乱、肿瘤、感染、颅脑外伤、脑积水等相关的其他病因形式的痴呆（“其他”痴呆）仅占所有痴呆症病例的10%左右。HIV感染引起的痴呆症（所谓的“艾滋病-痴呆综合征”）正变得越来越普遍。

近年来神经病学的一项重要成就是所谓可逆性和不可逆性痴呆概念的提出。可逆性痴呆可见于多种疾病，例如中毒、感染、营养障碍（营养性痴呆）、代谢和血管疾病、颅内容积性病变以及常压性脑积水。

需要记住的是，药物中毒可能是故意或意外服用的结果。有必要记录每一种药物，包括看似最微不足道的药物。可导致痴呆症的药物名单正在逐渐扩大。这些药物包括阿片类镇痛药、皮质类固醇、抗胆碱能药物、抗高血压药物、洋地黄及其衍生物。最终，药物组合也会产生同样具有破坏性的后果。此外，几乎所有用作毒品的化学物质，从海洛因到胶水，都可能导致痴呆症。其他化学物质也可能产生同样的最终影响：一氧化碳、铅、汞、锰。

任何可能影响大脑的感染都可能导致可逆性痴呆：细菌性、真菌性或病毒性脑炎。在营养障碍中，维生素B1缺乏症、妊娠期持续呕吐、恶性贫血、叶酸缺乏症和糙皮病等情况都可能导致可逆性痴呆。

代谢紊乱可导致可逆性痴呆，包括甲状腺、甲状旁腺、肾上腺和脑垂体疾病。肺部疾病可因缺氧或高碳酸血症导致可逆性痴呆。肾衰竭或肝衰竭所致的脑病和痴呆的预后和病程取决于潜在病因。

正常压力脑积水的分流手术通常会产生显著的效果，导致痴呆症的逆转。

不可逆性痴呆是神经系统进行性退行性疾病的特征，例如阿尔茨海默病、皮克病、帕金森病、亨廷顿舞蹈病、多系统萎缩症、某些类型的肌萎缩侧索硬化症、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、弥漫性路易体病和克雅氏病。几乎所有上述疾病都具有伴随痴呆的特征性神经系统表现。其中，帕金森病最为常见。

卡钦斯基缺血量表传统上用于诊断血管性痴呆。然而，如果将该量表与其他数据分开使用，那么如临床和病理形态学比较所示，其准确性、敏感性和特异性相当低。卡钦斯基量表能够很好地区分临床表现为中大型梗死的患者，以及伴有其他高度异质性病变的患者：腔隙性梗死、亚临床性梗死、慢性白质缺血性损伤、宾斯旺格病、血管性痴呆和阿尔茨海默病的混合——即与多发梗死性痴呆不同的血管性痴呆变体。

血管性痴呆是一组异质性疾病，其共同特征是痴呆、一定程度的脑血流障碍以及两者之间的因果关系。诊断需要通过仔细收集病史、检查数据和神经心理学测试来确认。

常用的标准包括国际工作组 NINDS-AIREN（美国国家神经疾病和中风研究所 - 国际神经科学研究和教育协会）制定的血管性痴呆标准。根据 NINDS-AIREN 标准，血管性痴呆的诊断需通过以下症状确诊：认知障碍的急性发展、步态障碍或频繁跌倒、尿频或尿失禁、局灶性神经系统症状（偏瘫、下半脸部肌肉无力、感觉障碍、视野缺损、假性延髓综合征、锥体外系表现）、抑郁、情感不稳和其他精神变化。根据 NINDS-AIREN 标准，痴呆被定义为记忆障碍加上另外两个认知领域（定向力、注意力、语言、视觉空间和执行功能、运动控制和实践）的缺陷。无论中风相关的身体障碍有何影响，认知障碍都应干扰日常活动。如果意识障碍、谵妄、感觉运动障碍、严重失语和精神病的病例妨碍了全面的神经心理学评估，则应排除这些病例。根据 NINDS-AIREN 标准，神经系统检查时应发现与中风相符的局部体征和症状。该标准确定了几种可导致血管性痴呆的缺血性脑损伤类型，包括：与大脑动脉损伤相关的大面积梗死、关键区域的单个梗死（认知障碍与其位置相对应）、深部白质和灰质的腔隙性梗死、白质的大面积缺血性损伤或这些变化的组合。痴呆必须在有记录的中风后 3 个月内显现，或以认知功能突然恶化或认知障碍呈波动性进展为特征。

血管性痴呆和阿尔茨海默病的鉴别诊断至关重要，因为这两种疾病的治疗方法不同；血管性痴呆可以采取有效的一级和二级预防治疗。根据NINCDS-ADRDA的阿尔茨海默病标准，痴呆的诊断仅需识别两个认知领域的障碍，包括记忆领域以外的认知障碍。