先兆綜合症：原因，症狀，診斷，治療
最近審查：23.04.2024
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Omen氏綜合徵 - 一種疾病，其特徵為早期（生命的第一週），滲出性皮疹，脫髮，肝脾腫大，全身淋巴結腫大，腹瀉，嗜酸細胞增多症，geperimmunoglobulinemii E和增加的趨勢，以感染聯合免疫缺陷的特性的形式開始。
RAG1 / RAG2參與免疫球蛋白和TCR基因的重組。完全缺乏RAG1 / RAG2導致T-B-NK-TKIN的發展。在基因的錯義突變RAG1 / RAG2功能RAG1 / RAG2部分地保留（部分缺乏RAG1 / RAG2），分別與V（d）J重組沒有被完全破壞。因此，在外周增殖的寡克隆T淋巴細胞可能對自身抗原有反應。
[先兆綜合徵的症狀
用類固醇治療皮膚表現具有可忽略的影響。在沒有淋巴細胞減少的情況下，該綜合徵與其他形式的CIN不同。相反，許多患者的淋巴細胞數量急劇增加。Omen綜合徵患者的循環淋巴細胞是活化的T細胞，通常攜帶活化的淋巴細胞和記憶細胞的標記物。T淋巴細胞基本上分泌Th2細胞因子，這可能解釋嗜酸粒細胞增多和IgE水平升高。循環B淋巴細胞和血清免疫球蛋白A，M，G的數量急劇減少。組織學特徵在於異常的結構淋巴器官（在不存在淋巴結，脾臟淋巴濾泡的，淋巴集結，並與不存在哈氏細胞胸腺發育不全）; 具有朗格漢斯細胞特徵但不含特定Birbek顆粒的細胞浸潤淋巴器官，皮膚，肺和肝; T淋巴細胞和嗜酸性粒細胞。
在一些患者中，只記錄了一部分Omen綜合徵的症狀，這種情況通常被稱為非典型的Omen綜合徵。
預兆與治療預兆
到2001年，68名患有Omen綜合徵的患者被描述，唯一的治療方法是骨髓移植。根據已發表的資料，28例患者進行了TKM檢查，15例患者完全免疫恢復，移植後死亡率為46％。在移植的準備階段，注意到IFN-γ和類固醇的皮膚表現治療的良好效果。