先天免疫

先天免疫（天然，遺傳，非特異性抗藥性）中和抗原使用非特異性防禦因子，與獲得性免疫力相反，後者抵抗嚴格定義的抗原。

非特異性防禦因子，在系統發育上更古老，成熟並參與保護適應性反應，超越免疫因素。他們承擔著保護的基本功能，直到更完善的免疫機制的最終成熟，這在胎兒和生命的頭幾天和幾個月的孩子中都是非常重要的。

先天免疫涉及的解剖障礙存在於感染的滲透 - 與汗腺和皮脂腺，粘膜屏障的粘液纖毛清除在支氣管，腸能動性和泌尿道的其分泌裝置和殺菌成分分泌物皮膚。非特異性保護效果有許多組織巨噬細胞和循環細胞以及自然殺傷（1MK）和上皮內T淋巴細胞。循環血液吞噬細胞是在調理和補體因子的存在特別活躍。抗nespetsifi CAL保護的物質也可以被稱為metallosvyazyvayuschie血清蛋白，溶菌酶，備解素，干擾素，纖連蛋白，C-反應蛋白等“急性期反應物”。

非特異性防禦因子是首先對抗原起反應並參與獲得性（特異性）免疫的形成。進一步先天性和後天性免疫力同步協調，相輔相成，相互促進。

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

先天性免疫和溶菌酶（muromidase）

它是破壞（溶解）細菌膜粘多醣的酶，尤其是革蘭氏陽性菌。它被包含在眼淚，唾液，血液，呼吸道粘膜，腸和器官的各種組織中。在人體中，最豐富的溶菌酶（克每千克體重）為白細胞（10）和淚液（7），較少 - 唾液（0.2），血漿（0.2）。Lizotzym在局部免疫中起重要作用。它與分泌性免疫球蛋白一起起作用。血液中的溶菌酶含量高已被證明是天生的，甚至超過了成人的水平。

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

備

這是確保身體穩定的重要因素之一。他參與了另一種激活互補反應的方式。出生時候，備解素的含量很低，但在生命的第一個星期內逐漸增長，並在整個童年時期保持在高水平。

非特異性保護非常重要的是乾擾素。它們的存在與主要生產細胞有所不同。有兩組干擾素：I型（干擾素-α，干擾素-β和乾擾素-ω）和II型 - 干擾素-γ。I型乾擾素是參與抗病毒和抗腫瘤保護的“免疫前”干擾素。干擾素II型（干擾素-γ）是激活T和B淋巴細胞，巨噬細胞和NK細胞的“免疫”干擾素。

先前人們一直認為IFN-α（«白細胞“干擾素）由單核吞噬細胞產生的。現在確定，這種類型的合成過程中是主要負責DC2淋巴樣樹突狀型細胞。干擾素β，或“成纖維細胞”蛋白的形式非常類似於干擾素α的結構。干擾素-γ或免疫干擾素在其結構中與前兩者非常少。它發生（產生）在T淋巴細胞（Th1和CD8 +細胞毒性淋巴細胞）和NK細胞。干擾素可以理所當然地指非特異性保護因素，因為它們的誘導可以通過一個很寬的範圍內可同時感染劑和有絲分裂原引起的，並且實現後電阻感應也是非特異性。

干擾素具有抑制傳染性和致癌性病毒繁殖的性質。它們具有特異性和低抗原活性。它們在體內的形成通常與病毒的穿透和發熱反應的發作平行。它們由細胞產生，主要受病毒影響。干擾素最活躍的生產者是白細胞。干擾素在細胞內病毒繁殖階段發揮作用。特別是，證明干擾素可以阻斷病毒複製所必需的RNA的形成。

另外的抗病毒藥，干擾素對細胞內寄生物的效果（沙眼衣原體，瘧原蟲瘧疾，弓形蟲，立克次氏體和支原體）和具有抗外切和內毒素的保護性能。低劑量的干擾素有助於抗體形成，以及細胞免疫系統的某種程度的活化。干擾素增強吞噬作用，大大改變特定免疫反應。

出生後立即形成乾擾素的能力很高，但在1歲以下的兒童中，它隨著年齡的增長而逐漸增加，達到12-18歲時最大。干擾素形成與年齡有關的動力學特點是幼兒對病毒感染易感性增加的原因之一，其病程更嚴重，尤其是急性呼吸道感染。

系統補充

補體系統由三個並行系統組成：經典，替代（子系統）和凝集素。級聯激活這些系統具有多方向功能。補體系統的活化組分在非特異性免疫防禦的獨立模式和與抗原特異性抗體的組合作用的方案中均增強細菌細胞的吞噬和裂解。該系統由20種蛋白質組分，5種膜調節蛋白和7種膜受體組成。經典途徑的非特異性激活在C-反應蛋白和胰蛋白酶樣酶的影響下發生，替代途徑被內毒素和真菌抗原激活。活化的果蠅途徑由manoso結合蛋白即血凝集素啟動，結構上與補體成分C1q相似。微生物的狂躁表面與血凝集素的接觸導致沿著補體系統活化的經典途徑形成C3-轉化酶（C4β2a）。補體系統主要在妊娠第8周和第15週之間形成，但在出生時臍血中補體的總含量僅為其母體血液中的一半。組分C2和C4由巨噬細胞，肝臟中的C3和C4，肺和腹膜細胞，腸中的C1和C5以及肝臟中的C抑製劑合成。

補體系統的蛋白質能夠部署相互激活的級聯反應，大致類似於血液凝固系統的蛋白質中的級聯反應，在纖維蛋白溶解或激肽釋放系統中。古典激活路徑系統的主要參與者被指定為系統的“組件” - 字母“C”; 另一種激活途徑的參與者被稱為“因素”。最後，分離補體系統的一組調節蛋白。

血清補體系統的組分，因子和調節蛋白 

補充組件	金額，毫克/升
古典道路的組成部分：
	70
С1q	34
С1r	31
C4	600
C2	25
SZ	1200
替代路徑因素：
備	25
因子B	1
D因素	1
膜纏結複合體：
S5	85
C6	75
S7	55
S8	55
S9	60
調節蛋白：
C1抑製劑	180
因子H	500
因子I	34

第一個補碼組件包含三個子組件：C1q，C1r和Cβ。補體的組分以前體的形式存在於血液中，其不與游離抗原和抗體結合。C1q與M（抗原+抗體複合物）中聚集的免疫球蛋白之間的相互作用觸發了互補反應的經典途徑的激活。另一種補體激活系統是替代途徑，其基礎是替代物。

由於整個補體系統的激活，其細胞溶解作用得以體現。在補體系統激活的最後階段，形成由補體成分組成的膜 - 解剖複合體。將膜纏結複合物引入細胞膜中，形成直徑為10nm的通道。隨著細胞毒性成分C3a和C5a過敏是因為從肥大細胞引起組胺釋放，增強中性粒細胞趨和吞噬S3S增強補裝電池。激活補體系統的另一種方法是消除病毒和改變體內紅細胞。

補體系統具有保護功能，而且還可以向生物體自身組織損傷，例如，腎小球腎炎，系統性紅斑狼瘡，心肌炎等。總活性是在互補的溶血單位表示。補充系統在新生兒中的活性很低，根據一些數據，約有50％的成人活動（這適用於C1，C2，C3，C4）。然而，在生命的第一個星期，血清中的補體含量迅速增加，並且從1個月的年齡開始，它與成年人沒有差別。

目前，描述了許多疾病，這些疾病基於遺傳決定的各種補體成分的缺陷。遺傳更常為常染色體隱性（C1r，C2，C3，C4，C5，C6，C7，C3β-抑製劑）; 只有C1抑製劑的缺陷是常染色體顯性。

C1抑製劑的不足在臨床上表現為血管性水腫，通常是無痛的。在這種情況下，通常情況下，皮膚沒有發紅。如果水腫位於喉部，則會因阻塞而導致呼吸衰竭。如果內臟（通常在精細）發生了類似的情況，則該患者的疼痛，嘔吐（常與膽汁），頻繁的水樣便。當失敗S1R，C2，C4，C5出現全身性紅斑狼瘡（SLE綜合徵），出血性血管炎（過敏性疾病），多發性肌炎，關節炎的特徵性臨床表現。在C3的減少，C6表現反复化膿性感染，包括肺炎，敗血症，中耳炎。

以下我們將考慮與補體系統的因子，組分或調節蛋白質缺乏有關的各種疾病的風險結構。

吞噬作用和天然免疫力

吞噬由於II尼科夫學說。吞噬系統發育上是最古老的人體的防禦反應之一。在吞噬反應的演變更加複雜和完善。吞噬是明顯的保護機制，早期胎兒。非特異性免疫系統由吞噬細胞循環（多形核白細胞，單核細胞，嗜酸性粒細胞）的，並固定在組織（巨噬細胞，脾細胞，星形retikuloendoteliotsity肝，肺的肺泡巨噬細胞，淋巴結，巨噬細胞，腦的小神經膠質細胞）。這個系統的細胞出現在胎兒發育的相對早期階段 - 從第6到妊娠12週。

有microphages和巨噬細胞。巨噬細胞是嗜中性粒細胞，巨噬細胞是大單核細胞，固定組織或循環，與單核細胞有關。稍後，胎兒會形成巨噬細胞反應。

具有多態性核的白細胞具有僅6-10小時的半衰期，其功能是捕獲化膿性細菌，某些真菌和免疫複合物並在細胞內消化。然而，為了實現這一功能，需要一整套調節和“靶向”或靶向多形核白細胞遷移的因子。該複合物包括粘附分子：選擇素，整聯蛋白和趨化因子。實際上，通過包括氧化酶系統（包括超氧化物和過氧化物）以及顆粒的水解酶：溶菌酶和髓過氧化物酶來破壞微生物的過程。短肽也稱為“防禦素”，也扮演著重要的角色。它們的分子由29-42個氨基酸組成。防禦素有助於破壞細菌細胞膜和某些真菌的完整性。

在整個胎儿期間，甚至來自外周臍帶血，新生兒的白細胞吞噬能力和流動性低。

如果發展到足以吞噬細胞的新生兒的吸收能力，吞噬的最後階段是不完美的，在稍後的時間（2-6個月）形成。這首先與病原微生物有關。在兒童中，前6個月參與吞噬作用的最後階段，低（1.09 + 0.02）壽命陽離子含量非酶蛋白質，然後將其升高（1,57±0.05）。通過陽離子蛋白包括溶菌酶，乳鐵蛋白，髓過氧化物酶，等等。在吞噬的百分比，從生活的第一個月開始的生活，略有不同，約佔40.有人發現，肺炎雙球菌，肺炎克雷伯菌，流感嗜血桿菌不受吞噬作用可能比解釋說，兒童，尤其是幼兒，肺炎的發生率較高，其更嚴重的，給予經常並發症（肺破壞）。此外，它發現葡萄球菌和淋球菌甚至保留吞噬細胞原血漿增殖的能力。然而，吞噬是一種非常有效的抗感染防禦機制。這是通過這兩個組織和循環巨噬細胞，和巨噬細胞的甚至更大的絕對數量的有效性來確定。骨髓產生（1 ... 3）×10 ¹⁰每天嗜中性粒細胞，足月的成熟是約2週。感染生產中性粒細胞可以基本上增加和減少熟化時間。此外，在一個“招聘”的感染導致沉積在骨髓中的白細胞，其數量比在循環血液更10-13倍。活性刺激的中性白細胞出現在代謝，遷移，粘附的重組過程中，釋放的電荷短纖維-防禦素，氧的執行“爆炸”，則對象物的吸收，消化液泡（吞噬小體）和分泌脫粒的形成。吞噬活性增加效果的調理作用，其中配合地接合本身吞噬細胞，吞噬作用對象和蛋白質與的調理性能。後者的作用可進行免疫球蛋白G，C3，C反應蛋白和其它蛋白質“急性期” -結合珠蛋白，纖連蛋白，α酸性糖蛋白，α2-巨球蛋白。的調理補體系統的因子H的非常重要的作用。隨著這一因素缺乏相關的缺乏新生兒吞噬保護的有效性。在吞噬反應主要部分接收和血管內皮的調節。控制其在此過程中的參與是粘附分子：選擇素，整合素和趨化因子。

組織巨噬細胞是長壽命的，從單核細胞衍生的，ACTI-viruyutsya優選干擾素γ和T淋巴細胞。與抗原CD40吞噬細胞膜最近交叉反應，導致一氧化氮的分子CD80和CD86的表達，以及生產白細胞介素12，這些電路需要用於在鏈的形成特異性細胞免疫的抗原呈遞。因此，此刻吞噬系統不能僅被視為非特異性防禦的進化原始的主線路。

在兒童中，可觀察到吞噬作用的原發性和繼發性疾病。原發性疾病可能與微細血管（嗜中性粒細胞）和巨噬細胞（單核細胞）有關。它們可以一代代傳遞，即繼承。違反吞噬反應的傳播可能與X染色體（慢性肉芽腫性疾病）或常染色體有關，更通常是隱性的，這表現為血液殺菌性能的降低。

通常疾病吞噬反應出現淋巴結腫大和皮膚頻繁的肺部感染，骨髓炎，肝脾腫大等人在這種特別高的兒童的傾向引起的金黃色葡萄球菌，大腸桿菌，白色念珠菌（鵝口瘡）的疾病。

的吞噬細胞，細胞化學特性的形態特徵的相對和絕對數量的調查 - 髓過氧化物酶的活性，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶，和功能特性（例如，移動性和微巨噬細胞）可以是用於這一假設的病理過程的基礎是違反吞噬作用的參數。二次違反吞噬作用通常獲得的字符開發在醫療，如長時間使用的細胞毒性藥物。吞噬作用的主要和次要障礙可以定義為違反優先趨化性，粘附，細胞內消化設施。遺傳性或獲得性疾病或嚴重中毒病症吞噬系統後可確定某些疾病和其臨床表現的獨創性的發病率的增加。