Wernicke腦病的特點是發病急,發展混亂,眼球震顫,部分性眼肌麻痺和由於缺乏硫胺素引起的共濟失調。診斷主要基於臨床數據。這種疾病可以在治療的背景下降低,持續或成長為科薩科夫的精神病。治療包括任命硫胺素和一般活動。
Wernicke腦病是由於硫胺素攝入和吸收不足以及繼續使用碳水化合物所致。基礎常常是重度酗酒。過量飲酒會干擾從胃腸道吸收硫胺素和硫胺素在肝臟中的積累。與酗酒相關的營養不良往往會阻止足夠的硫胺素攝入量。韋尼克腦病也可以從會延長營養不良或維生素缺乏其它條件結果(例如,重複的透析恆定嘔吐,禁食,胃折疊術,癌,AIDS)。負載碳水化合物缺陷患者硫胺素(即,在施用含有葡萄糖溶液空腹或/後餵養,高風險患者)可以觸發韋尼克腦病的發展。
並非所有濫用酒精和硫胺素缺乏症的患者都會出現Wernicke腦病,這表明其他因素可能與其發展有關。導致產生轉酮醇酶(一種參與硫胺素代謝的酶)的病理形式的遺傳變化可能參與該疾病的發展。
病灶的特徵,對稱地擴散到第三腦室,輸尿管,第四腦室。通常會發現乳頭體,背內側丘腦,藍斑,導管周圍的灰質,眼動脈和前庭核的變化。
Wernicke腦病的症狀
臨床變化是急性的。經常觀察到的眼球運動障礙,包括水平和垂直眼球震顫,部分性眼肌麻痺(例如,視力麻痺,結合麻痺)。可能會注意到躁狂反應躁動或不對稱。
經常觀察到前庭功能障礙而沒有聽力喪失,眼底反射可能被破壞。無力的步態可能是前庭障礙或小腦功能障礙的結果,步態掃過,緩慢,步長短。
通常存在普遍的混亂,其特徵是總體迷失方向,漠不關心,注意力不集中,嗜睡或昏迷。疼痛閾值增加的外週神經常,許多患者發展為嚴重的自主神經功能障礙,其特徵在於交感活動過度(例如,震顫,攪拌)或活動減退(例如,低溫,體位性低血壓,暈厥)。在沒有治療的情況下,昏迷可以進展到誰,然後導致死亡。
Wernicke腦病的診斷,預後和治療
診斷根據臨床數據確定,取決於對基礎營養不良或維生素缺乏的認識。使用腦成像技術對腦電圖引起的腦脊液沒有特徵性變化。然而,這些研究以及實驗室檢查(例如血液檢查,血糖,血液配方,功能性肝臟檢查,動脈血氣分析,毒理學篩查)是排除其他病因學所必需的。
預後取決於診斷的及時性。按時開始治療可以調整所有與標準的偏差。早期服用硫胺素後24小時內眼部症狀開始消退。共濟失調和困惑可能持續數日和數月。在沒有治療的情況下,疾病進展; 死亡率為10-20%。80%的倖存患者發生柯爾薩克的精神病(這種聯合稱為Wernicke-Korsakov綜合徵)。
治療包括以100mg劑量靜脈內或肌肉內直接給予硫胺素,然後每天至少3-5天。鎂是在口服給藥每天1次的劑量1-2克肌內或靜脈注射,每6-8小時氧化物或鎂400-800毫克的硫胺素的代謝的重要輔助因子,有必要硫酸鎂正確分配低鎂血症。一般治療包括補液,糾正電解質紊亂,恢復營養,包括任命多種維生素。發育障礙患者需要住院治療。終止飲酒是強制性的。
由於韋尼克腦病是可預防的,所有的營養不良的患者應當施用硫胺素(通常為100毫克/米,然後用50毫克每日vnugr)加維生素B 12和葉酸(均為1mg /天口服),特別是如果需要靜脈內葡萄糖。在意識障礙患者開始任何治療之前,慎用硫胺素。不良飲食患者應該在出院後繼續服用硫胺素。
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