韦尼克脑病：病因、症状、诊断和治疗

韦尼克脑病的特征是急性发病、意识模糊、眼球震颤、部分性眼肌麻痹和共济失调，这些症状是由于缺乏硫胺素所致。诊断主要基于临床表现。该病可能通过治疗得到改善，也可能持续存在，甚至进展为科尔萨科夫精神病。治疗包括补充硫胺素和一般治疗。

韦尼克脑病是由于硫胺素摄入和吸收不足，同时持续摄入碳水化合物所致。严重酗酒通常是潜在疾病。过量饮酒会影响胃肠道对硫胺素的吸收，并导致硫胺素在肝脏中蓄积。酗酒引起的营养不良常常会阻碍硫胺素的充足摄入。其他导致长期营养不良或维生素缺乏的疾病（例如，反复透析、持续呕吐、禁食、胃折叠术、癌症、艾滋病）也可能导致韦尼克脑病。硫胺素缺乏患者的碳水化合物负荷（例如，禁食后进食或给高危患者静脉注射含葡萄糖的溶液）可能会诱发韦尼克脑病。

并非所有酗酒和硫胺素缺乏的患者都会患上韦尼克脑病，这表明可能还有其他因素参与其中。基因变异导致转酮醇酶（一种参与硫胺素代谢的酶）异常，也可能与该病有关。

病变特征性地对称分布于第三脑室、导水管及第四脑室周围，常可见乳头体、丘脑背内侧核、蓝点、导水管周围灰质、动眼神经核及前庭核的改变。

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韦尼克脑病的症状

临床改变发生较快。常见眼球运动障碍，包括水平和垂直眼球震颤、部分眼肌麻痹（例如凝视外展麻痹、共轭麻痹）。瞳孔反应可能异常、迟钝或不对称。

常可见前庭功能障碍，但不伴听力损失，眼前庭反射可能受损。共济失调步态可能是前庭功能障碍或小脑功能障碍的结果，步态宽大、缓慢、步幅短。

患者常出现全身意识混乱，以严重的定向障碍、冷漠、注意力不集中、嗜睡或木僵为特征。周围神经痛阈值常升高，许多患者会出现严重的自主神经功能障碍，以交感神经兴奋过度（如震颤、激动）或兴奋减退（如低体温、体位性低血压、晕厥）为特征。如果不治疗，木僵可能进展为昏迷，甚至死亡。

韦尼克脑病的诊断、预后和治疗

诊断基于临床，并依赖于对潜在营养不良或维生素缺乏症的识别。脑脊液、诱发电位、脑影像学或脑电图（EEG）检查无特征性改变。然而，需要进行这些检查以及实验室检查（例如血细胞计数、血糖、血细胞计数、肝功能检查、动脉血气分析、毒理学筛查）以排除其他病因。

预后取决于诊断的及时性。早期治疗可以纠正所有异常。眼部症状在早期服用硫胺素后24小时内开始消退。共济失调和意识混乱可能持续数天或数月。如果不及时治疗，病情会恶化；死亡率高达10-20%。80%的存活患者会发展为科尔萨科夫精神病（这种组合被称为韦尼克-科尔萨科夫综合征）。

治疗包括立即静脉注射或肌肉注射100毫克硫胺素，之后每日至少服用3-5天。镁是硫胺素代谢中的重要辅助因子，低镁血症应通过每6-8小时肌肉注射或静脉注射1-2克硫酸镁或每日一次口服400-800毫克氧化镁来纠正。一般治疗包括补液、纠正电解质紊乱以及恢复充足的营养，包括补充多种维生素。病情严重的患者需要住院治疗。必须戒酒。

由于韦尼克脑病是可以预防的，所有营养不良患者均应给予硫胺素（通常每日肌肉注射100毫克，之后口服50毫克），并联合维生素B12_和叶酸（均为每日1毫克，口服），尤其是在需要静脉注射葡萄糖的情况下。对于意识改变的患者，在任何治疗之前给予硫胺素是明智的。营养不良患者出院后应继续服用硫胺素。

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