睡眠疾病

發作性睡病的特徵是病態白天困倦，經常伴有突然失去肌肉張力（猝倒），睡眠癱瘓和催眠現象的發作。

診斷基於多導睡眠圖和多次睡眠潛伏期測試的結果。用於治療莫達非尼和各種興奮劑。

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發作性睡病的原因

發作性睡病的原因不明。發作性睡病主要與某些HLA單倍型相關，發作性睡病的兒童發病風險增加（40倍），表明有遺傳病因。與此同時，雙胞胎的一致性很低（25％），這證明了外部因素的重要作用。在動物和大多數人在CSF神經肽食慾素-1的嗜睡症觀察不足，這表明如在外側下丘腦部門HLA-相關的自身免疫破壞gipokretinsoderzhaschih神經元的原因。嗜睡症同樣受到男性和女性的影響。

在嗜睡症中，快速睡眠階段的周期性和控制失調（用BDG），即 改變睡眠結構。BDG睡眠階段在覺醒期間和從覺醒到睡眠過渡期都“侵入”。發作性睡病的許多症狀表現為急劇的肌肉張力喪失和生動的夢境，這些特徵表現為快速睡眠。

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發作性睡病的症狀

主要症狀為病態白天嗜睡（PDS），猝倒，幻覺幻覺和失眠; 大約10％的患者都有4種症狀。夜夢也是有特色的。雖然嗜睡症的出現有時與疾病，壓力或一段時間的睡眠剝奪有關，但青少年或青少年的症狀通常在以前沒有任何疾病的情況下首次出現。首次亮相後，嗜睡症成為終身疾病，不影響預期壽命。

病理性白天嗜睡可能在任何時候發展。白天的攻擊次數可能會有很大的變化。攻擊可能非常罕見且很多，其持續時間從幾分鐘到幾個小時不等。雖然在發作性睡眠發作期間喚醒他比在正常的夢中更困難，但患者抵抗入睡的能力是非常有限的。癲癇發作往往發生在單調的環境中（例如，看書，看電視，在會上），促進入睡並在一個健康的人，但與此相反，患者可以去睡覺，並在情況需要引起關注（例如，開車時，說話，信件，飯菜）。可能的睡眠攻擊 - 突然反复的睡眠攻擊。覺醒後患者可能會感到快樂，但幾分鐘後可能會再次入睡。夜間睡眠是分散的，通常被明亮，可怕的夢想打斷，並沒有帶來滿足感。這導致低效率和生產力，受損的人際關係，注意力不集中，缺乏動力，抑鬱，生活質量顯著減少事故的風險增加（尤其是道路交通事故的結果）。

猝倒症的特徵是突然肌肉無力或癱瘓，而不會突然喪失意識，並伴有意外情緒反應，如憤怒，恐懼，快樂或驚奇。弱點可能僅限於四肢（例如，病人突然下降時，魚被捕獲的誘餌）中的一個，或一概而論，當患者突然生氣或歡笑，他全身心地下降。這種情況下肌肉緊張的損失類似於在快速睡眠階段觀察到的現象（使用BDG）。大約3/4的患者發生猝倒。

睡眠癱瘓是肌肉無力的短暫時刻，有時在入睡或醒來時發生，在此期間患者無法產生任何自主運動。此時患者可以接受恐懼。這種情況類似於在快速睡眠階段（用BDG）時對運動活動的抑制。睡眠癱瘓發生在約1/4的患者中，有時發生在健康的兒童和成人中。

催眠現像是異常明亮的聽覺或視覺幻覺或幻覺，當你入睡時，或者更少發生在醒來時。它們有點類似於在快速睡眠階段出現的明亮夢境（與BDG一起）。約三分之一的患者出現催眠現象，並且在健康的幼兒中也很常見，有時在健康成人中也有發現。

發作性睡病的診斷

診斷平均在疾病發作10年後進行。在患有白天困倦症狀的患者中，猝倒症的存在使我們能夠推測發作性睡病。診斷意義由夜間多導睡眠圖和多次睡眠潛伏期測試（MTLS）的結果來表示。為發作性睡病的診斷標準是睡眠的登記階段，5日間睡眠發作的至少2，縮短睡眠開始的等待時間，直到在不存在其它病症的如夜間多導睡眠圖的結果5分鐘。喚醒維持測試的結果不是診斷性的，但有助於評估治療的有效性。

根據病史和體格檢查可能被懷疑和慢性過度的其他潛在原因; 大腦的CT或MRI和臨床血液和尿液檢查有助於確診。引起慢性睡眠過度可以是腫瘤丘腦或腦幹的上部，顱內壓增高，某些類型的entsefapita和甲狀腺功能減退症，高血糖，低血糖，貧血，尿毒症，高碳酸血症，高鈣血症，肝功能衰竭，癲癇發作和多發性硬化。急性相對短的睡眠過度通常伴隨急性全身性疾病，例如流感。

Klein-Levin綜合徵是一種非常罕見的影響年輕人的疾病，其特徵為發作性睡眠過度和多食。病因尚不清楚，但可能包括對感染的自身免疫反應。

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治療嗜睡症

對於輕度病態白天困倦的單發頸動脈癱瘓或hypnagogic現像不需要特殊治療。在其他情況下，規定興奮劑。建議保持嚴格的睡眠衛生，每天同一時間有足夠長的夜間和短時間的白天睡眠（少於30分鐘，通常在午餐後）。

對於輕度或中度困倦，莫達非尼是一種長效藥物，它是有效的。作用機制尚不清楚，但該藥不是興奮劑。通常，莫達非尼在早上口服100-200mg。根據適應症，劑量可以增加到400毫克，但在某些情況下需要更高的劑量。如果藥物的效果不夠，直到晚上12點到13點，您可以服用第二次小劑量（100毫克），注意夜間睡眠的潛在風險。莫達非尼的副作用是噁心和頭痛，如果從低劑量開始並逐漸使其達到所需值，可以使其平滑。

在莫達非尼無效的情況下，安非他明衍生物被指定替代或與莫達非尼一起使用。哌甲酯可以更有效的劑量從5毫克2次/天到20毫克3次/日以內，這與莫達非尼的治療作用更快開始不同。甲基苯丙胺處方5-20毫克，每天2次/日，右旋安非他命5-20毫克，每日2-3次; 因為長效藥物在大多數情況下對於每天單劑量有效。可能的副作用包括躁動，動脈高血壓，心動過速和情緒變化（狂躁反應）。所有興奮劑都有增加依賴的風險。由於肝毒性和需要定期監測肝功能，因此很少使用比安非他明更低依賴性的匹莫林。根據適應症，麻醉劑是一種治療藥物（2-8毫克口服1次/天）。

三環類抗抑鬱藥（尤其是丙咪嗪，氯米帕明和普羅替林）和MAO抑製劑可有效治療猝倒，頸動脈癱瘓和hypnagogic現象。氯米帕明25-150毫克（口服1次/每天早上）是最有效的抗白內障藥物。一種新的抗白內障藥物羥丁酸鈉（名單A，由於依賴和吸毒成癮的風險）在夜間口服2次口服2.75-4.5克。