双子宫

双子宫是一种非常罕见的先天性疾病。它是一种生殖器官发育缺陷，由于胚胎发育过程中苗勒氏管未融合，导致子宫在发育过程中形成一对。双子宫有两个独立的宫颈，有时甚至有双阴道：每个子宫都长有一个角，与输卵管相连，“直视”着相应的卵巢。

患有双子宫的女性并不总是意识到自己的“异常”，因为这种异常可能不会在临床上表现出来，而且怀孕的可能性很大。如果这种疾病对生殖健康造成任何影响，她们就会诉诸手术——这是纠正这种病理的唯一方法。

流行病學

双子宫是一种先天性生殖机制缺陷。该疾病是由于穆勒氏管沿中线完全连接失败而导致的，从而形成两个独立的子宫器官，并伴有阴道隔膜。该畸形较为罕见：发病率为1：1000至1：30000（根据美国统计资料，每3000名女性中仅有1例）。

每个形成的子宫都与一条输卵管和一个相应的卵巢相连。

对于被诊断为双子宫的患者来说，双胞胎妊娠（即胎儿在另一个子宫中发育）的发生率是极其罕见的，发生率为 1：100 万。

只要没有其他生殖系统疾病，双子宫妊娠的可能性就很大。据统计，12%-30%的患者不孕，流产率在30%-80%之间，早产率约为28%。目前尚不清楚这些症状是否仅仅是器官异常的结果，还是双子宫伴有形态功能障碍、下丘脑-垂体-卵巢激素机制障碍以及胎盘系统形成障碍。

约10%的双子宫女性在妊娠期间可确诊妊娠中毒症，15%-20%的病例可确诊胎位异常。此外，45%的病例需进行剖腹产手术。27%的病例可确诊胎儿发育不良，15%的病例可确诊低出生体重。

据专家介绍，患有异常子宫的女性在怀孕期间经常会出现高血压，并且发生先兆子痫的几率是其他子宫正常的孕妇的两倍。

原因 双子宫

泌尿生殖系统整体是在宫内发育过程中由单个胚胎环节形成的，因此其中的任何缺陷都可能成为同时形成多种缺陷的根本原因。例如，双子宫通常与泌尿生殖系统的其他先天性疾病同时存在。此类问题可能出现在以下情况下：

• 遗传性疾病；
• 严重妊娠（长期先兆流产，妊娠中毒症，营养不良，胎儿宫内感染）；
• 怀孕期间长期中毒（例如药物引起、职业中毒等）；
• 准妈妈复杂的全身性疾病。

在许多情况下，无法确定违规的真正原因。

海泽尔·约翰逊和双子宫

双子宫这种异常现象由来已久。然而，自从英国海威科姆女子哈泽尔·约翰逊被发现患有双子宫后，这个问题才开始引起人们的密切关注。哈泽尔参加了英国独立电视台（ITV）的一档热门节目，向全国人民讲述了自己的奇特之处。她指出，除了其他方面，她感觉很舒服，几乎没有受到这种异常现象的影响。唯一的问题是月经开始时比正常情况下要困难一些。

医生对患者进行了检查，并得出结论，Hazel 的缺陷无需手术矫正。然而，如果患者想要怀孕，则需要持续接受专科医生的监护——尤其考虑到双内生殖器较小。建议进行剖腹产。

風險因素

特别常见的风险因素包括：

• 妇女怀孕期间接触职业危害；
• 不良习惯（饮酒、吸烟、吸毒）；
• 怀孕期间的病毒感染（流感、弓形虫病、风疹）；
• 药物的醉人作用。

有证据表明，生殖器官畸形可能存在遗传易感性。因此，研究发现，在家族中，如果曾有其他发育缺陷（例如双肾、发育不全等），则患双子宫的风险会增加。

怀孕期间的风险因素包括：

• 妊娠前期急性呼吸道病毒感染；
• 服用激素类药物或非甾体类抗炎药、水杨酸盐类药物；
• 妊娠中毒症。

处于危险中的妇女需要进行彻底的产前诊断，引入合理的妊娠管理策略，并及时发现疾病。

發病

从发病机制上讲，双子宫发育有以下几种类型：

• 完全重复，即同时存在两个子宫器官和两个互不相连的阴道。
• 不完全重复，即有两个子宫器官和两个阴道，由肌肉纤维膜在某个位置隔开。
• 具有一个阴道的完全重复，其中有两个子宫器官和两个子宫颈，但只有一个阴道。
• 子宫重复，只有一个宫颈和阴道。
• 子宫双重发育，其中一个器官发育成熟，另一个器官尚不完整（发育不全）。
• 双角子宫，部分分为两个区域。
• 子宫呈马鞍形，子宫底部变形，且未分裂。
• 一个子宫，被隔膜（部分或全部）分隔。

双角生殖器官，其内膜部分重叠（即所谓的子宫隔膜），分为两半，并在宫颈区域相通。该膜的大小可能有所不同。这种缺陷与苗勒氏管连接处重吸收不足有关。

在存在完整的子宫隔膜（子宫隔膜）的情况下，整个子宫腔内部被隔开，形成彼此隔离的两个部分 - 从宫底到内口。

双（分）体和总宫颈（双颈子宫和单颈子宫）是一对共用宫颈管的独立子宫腔。

双胎且一侧子宫角萎缩或闭锁，必须与子宫部分发育的先天性异常和子宫腔创伤后融合相鉴别。

双角子宫的形成是由于苗勒氏管未融合，且其管腔融合，导致内腔闭锁。生殖器官本身具有强大的结构，或在一个角状区域内有一个单独的小腔。[ 1 ]

症狀 双子宫

大多数双子宫患者没有任何病理症状：她们的月经周期正常规律，但有时月经量会增多。如果子宫完全发育成双子宫，并出现双阴道，则会出现性生活方面的问题。[ 2 ]

在某些女性中，症状会较晚才被发现 - 尤其是可能出现与受孕和生育相关的问题：

• 整个妊娠期间有流产危险；
• 早期自然终止妊娠；
• 晚期流产；
• 习惯性流产的形成；
• 早产；
• 不孕不育。

当第二个子宫器官发育不全时，可能会出现与月经血流出恶化相关的问题：

• 下腹部疼痛，月经期间疼痛加剧；
• 腹部扩大，有压迫感和膨胀感。

如果残留部分与宫颈相连，则可能出现以下症状：

• 月经前几天和月经后几天出现点滴出血；
• 月经量大。

在这种情况下，发生宫外孕的风险会增加。此外，还可能形成生殖器子宫内膜异位症，并伴有以下症状：

• 月经周期中期出现血性分泌物；
• 虚弱、疲劳加剧；
• 痛经；
• 骨盆疼痛；
• 怀孕问题；
• 月经过多；
• 月经周期不规律；
• 性交期间和性交后的疼痛和不适。

患者通常甚至不会怀疑自己有双子宫这一特征。女性可以正常生活，结婚、怀孕、生孩子。大多数情况下，一切都没有任何特殊症状。但如果不仅是双子宫，还有双阴道，情况就可能变得复杂了。

有些患者的月经量过多，而且特别不舒服：这种疾病可能是咨询医生的理由，因为医生会发现发育异常。

双子宫器官结构异常会对邻近其他器官的功能产生负面影响：女性会感觉自己身体不适。这种不适感既可能是生理上的（腹痛、腹胀和压迫感），也可能是心理上的（如果患者知道自己的异常）。许多人错误地将双子宫与女性自卑、无能、无法生育和建立家庭联系起来。患者的心理状态对受孕至关重要：如果提前做好受孕的准备，那么可能无法受孕（顺便提一下，子宫正常的女性就是这样）。如果同时存在其他疾病，例如卵巢功能减退、激素缺乏等，也会导致妊娠问题。双子宫是一种罕见的疾病，但一个或两个子宫发育不良的情况更为罕见。

双子宫与妊娠

大多数情况下，双子宫并不妨碍怀孕，但前提是其他生殖器官没有缺陷。

女性怀孕时，可能会面临以下问题：

• 自然终止妊娠；
• 早产；
• 胎儿位置异常；
• 产后大量出血。

双子宫通常只有一个子宫器官已完全准备好受孕和妊娠，而另一个子宫器官的功能则相对薄弱，可以归类为发育不全的器官。值得注意的是，随着妊娠的进展，这个“发育不全”器官也会开始增大，大约持续到妊娠第五个月，这通常与激素分泌增加有关。

对大多数患者而言，双子宫不会造成任何危险，不会损害生殖功能，也无需医疗干预。然而，妊娠应在定期的医疗监督下进行，以避免妊娠期间出现并发症和疾病。

如果发生自然流产，则需对第一和第二器官进行紧急刮除术。[ 3 ]

在个别情况下，会同时观察到两个子宫怀孕的情况：在这种情况下，妇女会先生下一个婴儿，几周后再生第二个婴儿。

在下列情况下，需要药物终止妊娠：

• 如果胚胎没有正确附着（例如，附着在宫腔隔膜上）；
• 子宫内膜发育不全的情况;
• 宫颈机能不全的情况；
• 胚胎在尚不适宜植入的未发育完全的器官中发育。[ 4 ]

並發症和後果

双子宫有时会导致诊断错误，从而导致错误的治疗方案，包括不合理的手术干预，例如阑尾切除术、输卵管切除术、附件切除术、宫颈管切除术和阴道探条术。

其他不良后果可能包括：

• 亲密关系困难（不愉快的感觉等）；
• 月经血在子宫残端积聚；
• 感染过程（内生殖器官中形成化脓性腔）；
• 生育困难（自然流产、早产）；
• 受孕困难（不孕症）。

診斷 双子宫

检测双子宫的主要诊断方法如下：

• 超声检查（最好是经阴道检查）；
• 宫腔镜检查、子宫输卵管造影；
• 磁共振成像；
• 腹腔镜检查。

诊断的第一步通常包括一些更便捷的检查：超声和磁共振成像。但如果需要结合诊断和治疗，腹腔镜和宫腔镜等内窥镜检查也是合适的。在这种情况下，不仅可以发现异常，有时还可以切除无功能的残角。

超声和磁共振成像等仪器诊断被认为是信息量最大、最安全且最便捷的诊断方法。它们不会对身体造成辐射，但可以精确地确定生殖器官的解剖变化。如果出现完全双子宫，在磁共振成像诊断过程中，可以看到两个分离的子宫器官，每个子宫器官都包含一条带有卵巢的输卵管、两个分离的宫颈和两个阴道（完整的阴道隔）。两个宫颈和阴道的壁紧密接触。子宫器官和阴道可以通过膀胱和/或直肠相互分隔，也可以通过壁相互接触。双子宫可以是完全解剖和生理完整的，也可以是后半部分发育不全。使用T2加权检查，可以根据信号强度区分子宫的各层：

1. 中央高强度层对应于子宫内膜和子宫腔内壁的粘膜组织。
2. 与中心层相邻的狭窄层，称为过渡区。
3. 外层是子宫肌层，具有平均信号强度。

作为附加检查，医生要求患者进行以下实验室检查：

• 一般血液检查；
• 一般尿液分析；
• 凝血图；
• 生化血液检查（尿素、肌酐、总蛋白、葡萄糖）；
• 激素研究。

首先，根据患者的主诉来判断是否需要治疗。医生需要了解患者的性生活质量，是否有过怀孕尝试，以及是否存在泌尿生殖系统的其他问题（疾病、手术、人工流产等）。此外，还需要分析患者的月经功能，并明确以下问题：

• 第一次月经开始的时间（年龄）；
• 月经周期的规律性；
• 大量出血；
• 月经开始时的疼痛；
• 周期持续时间；
• 月经周期中期出现阴道分泌物。

此外，还要在妇科椅上进行双手阴道检查（需要触诊了解内生殖器官的大小、它们的关系、韧带的状况、附件的活动性、疼痛等）。[ 5 ]

鑑別診斷

如今，市面上已有多种现代化的内脏器官可视化方法。然而，尽管如此，双子宫的诊断仍然十分困难，这会导致对病变的误判。据统计，约30%的双子宫病例因误诊及相应的治疗方案不当而导致手术干预。为避免这种情况，专家建议，如果怀疑存在器官双倍，必须进行核磁共振成像（MRI）检查，这可以更准确地鉴别疾病，并提供更多关于现有病变的信息。

鉴别诊断的最大困难在于子宫异常类型，例如完全双子宫、双角子宫、存在隔膜和马鞍形子宫。

宫腔镜检查和子宫输卵管造影可用于怀疑异常。然而，这些方法并非总是适用，主要是因为它们具有侵入性：此类操作不适用于此前未进行过性交的儿童和幼女。此外，宫腔镜检查和子宫输卵管造影只能提供器官腔内轮廓的图像，这些信息不足以进行鉴别诊断。外部轮廓可以通过腹腔镜检查，但这种方法也具有侵入性。[ 6 ]

在可靠的非侵入性病理分析方法中，超声和磁共振成像是常用的，可以评估子宫内外轮廓。由于经阴道超声检查效果最佳，因此对于有性生活史的儿童和女孩，该检查是禁忌的。因此，通常优先选择磁共振成像 (MRI) 检查，并在标准平面（冠状面，沿子宫体轴线绘制）的 T2 加权图像中分析子宫形态。为了进一步区分，输卵管间质部分被用作控制点，在输卵管间质部分之间画一条线。

治療 双子宫

如果双子宫未引起生殖、性功能和月经功能问题，且未伴有其他器官并发症和功能障碍，则无需治疗。如果异常伴有经血在生殖器官腔内积聚，则需要采取特殊治疗方法。这种病症的特征是剧烈疼痛，尤其是在新月经周期开始时。一些女性会出现感染性并发症，例如化脓性炎性病灶的形成。

如果患者存在性功能障碍、受孕和生育问题，则需要手术治疗。干预的类型和复杂程度取决于具体缺陷及其程度。在这种情况下，手术是纠正病变的唯一方法。外科医生通常使用微创技术，包括激光技术和凝固技术。最常见的手术之一是宫腔镜手术，医生会切除将子宫分成两部分的隔膜。

一般来说，手术干预有以下适应症：

• 阴道结构异常，影响正常性生活；
• 未发育成熟的第二子宫已关闭；
• 第二子宫发育不全，发生宫外孕的可能性很高；
• 习惯性流产；
• 子宫中隔；
• 双子宫与其他妇科泌尿系统异常和病变的组合。

对于月经血流障碍，需解剖阴道壁，使“工作”腔与封闭腔之间形成接触，打开并排出积液，并进行阴道消毒。腹腔镜检查时，需检查子宫定位，进行清空积液的操作，并进行腹腔消毒。

阴道发育不全是使用阴道扩张术（探条术）和阴道造口术（用子宫直肠浆液性滑囊组织人工形成阴道管）的指征。

如果发现女性宫内隔膜较薄，则最好进行汤普金斯手术，该手术可形成良好的宫腔。[ 7 ]

子宫隔膜不完整但致密，是琼斯手术的适应症。为了在子宫内形成单个腔体，外科医生会将子宫隔膜部分楔形切除，然后解剖剩余部分。这样，在保留子宫内膜的同时，就能形成足够大的子宫腔。

双角子宫，且子宫角融合度较低，是施特拉斯曼手术的适应症；对于高或中度融合，则在子宫角融合区下方解剖子宫体，然后打开第一和第二子宫角的子宫腔。这种介入方法有利于术后恢复，并减少手术创伤。

如果完全加倍，则执行两阶段操作，包括以下阶段：

• 阴道隔膜解剖和单宫颈形成；
• 进行整形手术（子宫成形术）。

这种手术的并发症可能是发生峡部颈管功能不全。

預防

双子宫的形成目前尚无特效预防措施。如果您精心准备怀孕，并在整个妊娠期间遵循医生的所有建议，则可以降低发生此类畸形的风险。

专家谈到了以下预防措施：

• 定期拜访妇科医生（每年两次）；
• 及时计划和准备怀孕（进行全面检查，治疗现有的慢性疾病和感染）；
• 防止意外怀孕，排除堕胎；
• 及时向妇产科医生登记怀孕（妊娠13周之前）；
• 在怀孕期间，定期去看医生（最好每 7-14 天一次，如有指征可以更频繁地去看医生），并遵循医生的建议；
• 戒除不良习惯，正常饮食，营养饮食，不要自行用药，避免中毒。

理想的情况是，夫妻双方在计划怀孕阶段就咨询医生。这样，医生可以进行必要的检查，制定个性化的预防措施，为卵子的成熟、着床和胚胎的发育创造最佳条件。

預測

患有不同类型双子宫的女性通常伴有妇科及生殖器外疾病，使异常的预后更加复杂。专家指出，此类女性的不孕和流产发生率相对较高。

预后最差的病理类型被认为是双角子宫，即子宫中部和下部1/3处角融合，并伴有宫内隔膜。这些缺陷最容易导致不孕、习惯性流产和胎盘早剥。第二子宫发育不全常发生宫外孕，并可检测到胎儿生长迟缓或胎位异常。早产和低体重儿的出生需要紧急复苏和较长的恢复期。

如果存在宫内隔膜、双角或马鞍形子宫，孕妇罹患宫颈峡部功能不全的风险就会增加。

为了改善预后，建议及早发现异常，并在计划受孕期间和整个孕期对患者进行监测。为了发现泌尿生殖系统发育中可能存在的联合缺陷，所有双子宫女性都应接受肾脏超声检查。在孕期，建议孕妇在以下关键时期住院：孕8至12周、孕16至18周、孕26至28周。

分娩后，无需对第二个非妊娠器官进行刮除术。第四天进行超声检查：如果发现积血，则进行真空抽吸手术。[ 8 ]

然而，对于许多患者来说，双子宫并不会成为充分性生活或怀孕生育的障碍。然而，孕期进行仔细的妇科监测仍然是必要的。