幼年强直性脊柱炎的症状

由于幼年强直性脊柱炎是整个幼年脊柱关节病群体的原型，因此其特征性临床表现以个体症状或其组合的形式出现在该组的所有疾病中。

60%-70%的儿童在10岁以上时患上幼年型脊柱炎，但也有少数病例在7岁之前就已发病，2-3岁时就已出现幼年型强直性脊柱炎的病例。疾病的发病年龄决定了幼年型强直性脊柱炎的临床表现范围及其后续病程。

幼年强直性脊柱炎的临床症状包括四个主要综合征：

• 周围关节炎（通常为少关节炎，主要损害下肢，通常不对称）；
• 肌腱病——肌腱和韧带与骨骼连接部位的炎症变化；
• 关节外表现，典型症状包括眼、心脏、粘膜、皮肤损害，并可能累及内脏器官（例如，IgA相关性肾病）；
• 损伤轴向骨骼 - 脊柱的关节、韧带和其他解剖结构以及邻近关节（骶髂关节、耻骨关节、胸锁关节、锁骨肩峰关节、胸肋关节、肋椎关节、胸骨柄-胸骨关节）。

青少年强直性脊柱炎的发病变体根据病理过程的主要定位，通常区分出几种发病变体：

• 孤立性外周关节炎；
• 关节炎和肌腱炎的组合（SEA 综合征）；
• 周围关节和中轴骨骼同时受损（1/4 的患者）；
• 孤立性肌腱炎；
• 孤立的中轴骨骼病变；
• 孤立的眼部病变。

前三种发病类型占90%的患者，后三种发病类型较少见，且仅见于10岁以上的儿童。

在儿童和青少年时期，幼年型强直性脊柱炎的病程通常相对温和，且多为复发性。缓解期通常较长，有时可达8-12年。然而，随着儿童年龄增长，疾病会呈现慢性进行性发展，尤其由于中轴骨骼损伤和髋部炎症症状的加重；从长期来看，幼年型强直性脊柱炎的预后比成人强直性关节炎更为严重。

外周关节炎

幼年脊柱关节炎周围关节炎的主要临床特点：

• 少关节或有限的多关节病变，
• 不对称；
• 下肢关节主要受损；
• 与肌腱炎和其他肌腱韧带症状相结合；
• 非破坏性（除睑板炎和髋部炎外）；
• 病程相对良性，有可能完全消退，并有发展长期（包括多年）缓解的趋势。

外周关节炎最常见的发病部位是膝关节和踝关节。如果关节综合征的不对称性表现明显，或关节炎仅在一个关节中持续存在，而在其他关节中程度较轻，则骨骺生长区（最常见于膝关节）的刺激通常会导致患肢变长。这种长度差异的形成机制应与髋关节炎引起的腿部相对缩短相区别，髋关节炎的发生可能由多种原因引起：屈曲内收挛缩、股骨头半脱位或破坏。髋炎是外周关节炎预后最严重的表现，可导致患者致残，并需要在相当短的时间内进行内置假体植入。

跗骨关节受损，形成强直性跗骨炎，是儿童青少年脊柱炎，尤其是青少年强直性脊柱炎的典型临床症状。足部关节和腱韧带装置的这种特殊损伤，临床表现为跗骨区域明显变形，通常伴有明显的疼痛，炎症导致皮肤颜色改变，通常伴有关节周围软组织损伤（跟腱滑囊炎、足底筋膜炎、内外踝腱鞘炎），伴有步态障碍，有时甚至丧失支撑肢体的能力。 X线片上，跗骨炎表现为骨质减少，通常较为明显，跗骨关节面侵蚀，有时伴有骨质增生和骨膜层，病程较长时，跗骨关节可发生强直。此类关节损伤的存在几乎可以完全排除幼年型类风湿性关节炎的诊断，并可预测患者可能发展为脊柱关节炎。

在疾病发展的某个阶段，任何关节都可能参与病理过程，但仍然倾向于以下肢关节炎为主，并且“软骨”类型的关节受到影响，这些关节属于中轴骨骼结构：胸锁关节、锁骨肩峰关节、肋胸关节、胸骨柄关节、耻骨关节等。有些患者可能仅出现食指关节的孤立病变，这通常不会给孩子带来太多困扰，但在临床检查中会发现。

外周关节炎通常很少局限于真正的少关节病变，通常会影响五个以上的关节，然而，关节炎的持续性仅发生在一定数量的关节中。大多数患者的关节综合征不稳定，随后会完全逆转，通常不会有任何残留病变。髋关节、踝关节和跗关节的典型症状是迟钝性关节炎，膝关节和前趾的症状较轻，并且通常发生在疾病最初病变的关节中。

其他关节的周围关节炎主要为非侵蚀性，然而，10% 的患者可能出现破坏性髋炎，其性质与“经典”幼年类风湿性关节炎的破坏性髋炎有着根本区别。与幼年类风湿性关节炎（尤其是其系统性变异型）特有的股骨头无菌性坏死不同，幼年强直性脊柱炎几乎不会出现股骨头骨溶解和碎裂。幼年强直性脊柱炎破坏性髋炎的特征性体征是随着关节强直和骨质增生的发展，髋关节间隙逐渐变窄。部分幼年类风湿性脊柱炎患者的足部远端可能出现单发侵蚀，通常位于关节囊附着处，这本质上是肌腱病的一种变体。

幼年脊柱关节炎中的周围关节炎常伴有腱鞘炎、肌腱炎等关节周围组织的损害，以及各种部位的肌腱病，是幼年脊柱关节炎较为特异的表现。

肌腱病（关节外肌肉骨骼症状）

大多数作者指出，这种症状在儿童中比在成人强直性脊柱炎中更常见，肌腱病的患病率为30-90%，约四分之一的患者在发病时已出现这些症状。这种症状几乎在疾病的任何阶段都可能出现，但在10岁以下的患者中极为罕见。

肌腱病最常发生于跟骨区域。跟腱滑囊炎和跟骨滑囊炎的临床表现有助于诊断，而其他部位的肌腱病则需要全面的体格检查才能确诊。肌肉韧带和肌腱与骨骼连接处的触痛以及肌腱炎的体征最常出现在胫骨结节、髌骨、内外踝、跖骨头、大转子和小转子、髂嵴、坐骨结节、肩胛冈和鹰嘴突区域。在临床实践中，有时也会观察到一些不寻常的肌腱韧带症状，尤其是在腹股沟韧带区域，这些症状可能伴有腹股沟区域的剧烈疼痛和局部肌肉紧张，类似于急性外科病变。在极少数情况下，枕骨隆突区域可能会发生骨化性肌腱炎。

跟腱病的放射学征象最常见的是跟骨结节下缘的骨赘或肌腱固定处的骨侵蚀，这些早期征象可以通过计算机和MRI检查发现。个别病例中，髂嵴、坐骨、股骨转子和其他肌腱炎部位可能出现骨侵蚀和骨膜炎。

指趾炎是肌腱炎的一种特殊表现，其特征是手指呈“香肠状”，这是由于关节和肌腱韧带装置同时受到炎症损伤所致，可发生于上肢和下肢。指趾炎是幼年型银屑病关节炎的典型症状，但也可见于其他幼年型脊柱关节炎。持续性指趾炎可能出现骨膜反应，需要与非风湿性疾病进行鉴别诊断。臀部疼痛是幼年型脊柱关节炎的特征，通常与骶髂关节炎症有关，但有证据表明，该症状的病理过程涉及关节周围软组织和多肌腱炎。

关节外表现

眼部损伤是青少年强直性脊柱炎最显著的关节外症状之一，最常见的表现是急性前葡萄膜炎（虹膜睫状体炎），在儿童期患者中发生率为7-10%，在青少年和成年期患者中发生率为20-30%。典型的临床症状包括眼球突然发红、疼痛和畏光，但部分患者的葡萄膜炎病程可能较轻。在个别病例中，病变累及脉络膜的所有部分（全葡萄膜炎），而不仅限于葡萄膜前段。除少数例外，HLA-B27抗原携带者也会发生葡萄膜炎。部分患者可能出现短期良性发作的巩膜外层炎。

心脏受累是幼年强直性脊柱炎的一种罕见表现，发生率低于3-5%的幼年强直性脊柱炎患者。心脏受累可单独发生，也可由以下症状组合出现：

• 近端主动脉病变，仅通过超声心动图诊断；
• 主动脉瓣关闭不全；
• I-II度房室传导阻滞。

心包炎极为罕见。

幼年强直性脊柱炎患者的肾脏损害可能由多种原因造成：

• 继发性淀粉样变性，这是疾病活动性持续较高患者中病情进展不受控制的罕见并发症；
• 5-12％的患者出现IgA相关性肾病：
  • 表现为单独血尿或合并轻微蛋白尿；
  • 在疾病活动性高的背景下发展；
  • 其特征是血清 IgA 水平高；
• 药物副作用（LS）-NSAIDs或柳氮磺胺吡啶；
• 泌尿生殖系统反应性关节炎的上行感染。

中轴骨骼疾病

中轴骨骼受累是幼年型强直性脊柱炎的特征性表现，其主要特征与成人强直性脊柱炎不同，是中轴症状的延迟出现。幼年型强直性脊柱炎的特点是所谓的滑脱前期，从该期到出现脊柱受累的首个症状可能持续数年（有时超过 10-15 年）。滑脱前期可能很短，如果儿童在 12-16 岁时发病，则脊柱炎的临床表现会与其他表现同时出现。对于幼儿（5-6 岁以下），从疾病的首个症状到出现幼年型强直性脊柱炎的典型临床表现可能需要 15 年或更长时间。这种已确定的模式表明，强直性脊柱炎发展的关键致病机制与成熟的生理过程密切相关，主要是决定这些过程的神经内分泌或遗传因素。

轴向受累的首发临床体征通常是骶髂关节和臀部突出部位的疼痛，在主动主诉和体格检查中均有表现。有时骶髂关节炎的症状会合并腰椎和下胸椎或颈椎的损伤。成年人常见的剧烈背痛，主要发生在夜间，在儿童时期并不常见。儿童最常见的是间歇性地主诉背部肌肉疲劳和紧张，具有炎症节律，即发生在清晨，在体育锻炼后减轻。有时可检测到局部酸痛、活动范围受限、脊柱生理曲线平滑化，尤其是腰椎前凸，以及区域性肌肉萎缩。在一些患者中，这些症状在充分治疗后会明显减轻或完全消失，并且可能在几年后才出现反复复发。

轴向骨骼损伤的临床症状可通过骶髂关节炎及其上覆脊柱的 X 射线征象来确诊。与成人强直性脊柱炎相比，幼年型强直性脊柱炎的韧带骨赘发生率较低且发生于较晚的阶段，但可检测到前纵韧带压缩（尤其是在脊柱下胸段水平的外侧部分），并且随着骨骼的生长发育以及脊柱炎的进展，这种压缩会越来越明显。幼年型强直性脊柱炎和成人型强直性脊柱炎的椎间关节受累频率相同，但通常发生在疾病的后期。有时，椎间关节炎的 X 射线表现（例如颈椎小关节强直）超过临床表现。椎间盘炎也可以作为脊柱损伤的临床和放射学症状之一，是幼年强直性脊柱炎的特征。

青少年强直性脊柱炎的疾病发展动态特征是，其临床表现谱明显依赖于年龄，部分症状逐渐消退，其他症状逐渐显现。随着儿童的成长和成熟，外周关节炎和肌腱炎的复发频率和严重程度趋于逐渐降低，而眼部和中轴骨骼的损害则逐渐加重。该疾病的临床症状会随着年龄推移而演变，导致20岁以上患者出现典型的强直性脊柱炎临床表现。

幼年型银屑病关节炎在幼年型强直性脊柱炎中占有特殊地位。如果患者有特定的关节表现，并且有关于其一级亲属患有银屑病的确切信息，则皮肤银屑病并非诊断幼年型银屑病关节炎的强制性标准。银屑病典型的皮肤改变和/或黏膜病变可能与关节综合征同时出现，也可能在关节炎发作数年（最长可达10-15年）后出现。幼年型银屑病关节炎中，外周关节炎和皮肤银屑病的发病时间和严重程度通常并无相似性。

幼年银屑病关节炎可发生在任何年龄，这通常决定了该病临床表现的特征。

• 7 岁以下的儿童经常会患上少关节炎（可能同时影响下肢和上肢）和指炎。
• 7岁以上儿童普遍以少关节变异型关节综合征为主，常发生多关节炎，甚至破坏性残废性关节炎。
• 脊柱关节炎变体在儿童中相对罕见，几乎仅发生在青少年中，并且具有与整个青少年脊柱关节炎组相同的临床特征。
• 幼年型银屑病关节炎是一种罕见且最严重的致残性变体，主要发生在疾病早期（5岁以内），表现为多向半脱位、脱臼、多发性变形和挛缩，尤其发生在四肢远端。幼年型银屑病关节炎的特征性关节表现如下：
  • 远端指间关节炎；
  • 一根手指三个关节的轴性损伤；
  • 指（趾）炎；
  • 骨膜炎;
  • “pensik-in-cup” 型关节内骨溶解症（“铅笔在杯中”）；
  • 肢端骨溶解症；
  • 致残性关节炎。

幼年银屑病关节炎的关节外表现与其他脊柱关节病并无区别。

肠病关节炎（与克罗恩病、非特异性溃疡性结肠炎有关）的关节损伤的临床特征与幼年脊柱炎相同，没有任何特异性差异。

外周关节炎与幼年脊柱炎在两种罕见的皮肤和骨炎相关病理学表现方面存在一定的相似性——慢性复发性多灶性骨髓炎和SAPHO综合征（S代表滑膜炎，A代表圆形深部脓疱，P代表脓疱病，H代表骨质增生，O代表骨炎）。该病理学的一个显著特征是关节外部位多发性骨病变，尤其是锁骨、骨盆骨、椎体等。在这种情况下，骨髓炎本质上是无菌性的，无论如何，从病变中分离病原体的尝试通常都是失败的。

[ 1 ], [ 2 ]