幼年类风湿性关节炎和青光眼

幼年型类风湿性关节炎是儿童葡萄膜炎的常见病因，常导致眼压升高和青光眼。

根据发病前3个月内受累关节的数量和全身表现，幼年类风湿性关节炎可分为3种亚型，每一种亚型的患葡萄膜炎的风险也不同。全身表现型幼年类风湿性关节炎，又称斯蒂尔病，是一种急性全身性疾病，表现为皮疹、发热、多关节炎、肝脾肿大、白细胞增多和多浆膜炎；通常见于4岁以下男孩。女孩更常患少关节型、少关节型（受累关节少于5个）和多关节型（受累关节5个或以上），这些类型的幼年类风湿性关节炎没有全身表现。

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幼年类风湿关节炎的流行病学

幼年类风湿性关节炎的葡萄膜炎发病率为2%至21%。斯蒂尔病（Still's disease）或全身型幼年类风湿性关节炎通常不伴有葡萄膜炎。少关节型（19%至29%）幼年类风湿性关节炎患者的前葡萄膜炎发病率高于多关节型（2%至5%）幼年类风湿性关节炎患者。少关节型或单关节型幼年类风湿性关节炎患者占幼年类风湿性关节炎相关葡萄膜炎患者的90%以上。约14%至22%的幼年类风湿性关节炎慢性前葡萄膜炎患者会继发性青光眼。

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幼年型类风湿性关节炎的病因是什么？

幼年型类风湿性关节炎患者眼压升高及青光眼的发生，最常见的原因是前房角粘连闭合。小梁网慢性炎症可导致开角型青光眼，而长期局部使用糖皮质激素治疗则可能引发类固醇诱发性青光眼。

幼年类风湿性关节炎的症状

90% 的幼年型类风湿性关节炎患者在关节炎发作后会发展为葡萄膜炎。由于幼年型类风湿性关节炎的前葡萄膜炎症状轻微、无症状，且很少引起眼部发红，因此该病可能在很长时间内都无法察觉，直到出现视力下降、白内障或瞳孔畸形时才被发现。几乎所有幼年型类风湿性关节炎的葡萄膜炎都是双侧的。

疾病过程

幼年型类风湿性关节炎相关葡萄膜炎是一种难以治疗的慢性疾病。幼年型类风湿性关节炎患者的眼部病变活动性与关节受累之间无直接关系。病程越长，发生继发性并发症（例如带状角膜病变、白内障和青光眼）的风险就越高。由于更有效的手术技术的进步，炎症性青光眼患儿此前的不良预后已有所改善。

眼科检查

近50%的前葡萄膜炎患儿可出现带状角膜病变，这可能与疾病的慢性病程有关。在绝大多数幼年型类风湿性关节炎患者的前葡萄膜炎中，前葡萄膜炎为非肉芽肿性病变，但极少数病例可见角膜皮脂腺沉积和Koeppe结节，沉积物通常位于角膜下半部。患者常有青光眼的体征：因后粘连或瞳孔膜引起的瞳孔缩小、虹膜充血以及周边前粘连。约1/3的患者会患上前后囊下白内障。检查幼年型类风湿性关节炎患者的眼后节时，可发现视乳头炎和黄斑囊样水肿，这些都可能导致视力下降。

幼年类风湿关节炎的诊断

儿童慢性前葡萄膜炎的鉴别诊断包括结节病、睫状体平坦部炎、HLA B27相关疾病、特发性前葡萄膜炎。

实验室研究

几乎80%的幼年类风湿性关节炎前葡萄膜炎患者有抗核抗体，但无类风湿因子。

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幼年类风湿性关节炎的治疗

幼年类风湿性关节炎患者眼内炎症的主要治疗包括局部使用糖皮质激素和睫状肌麻痹剂，以防止粘连。前葡萄膜炎通常需要眼周或全身使用糖皮质激素治疗。非甾体类抗炎药 (NSAID) 也可口服。甲氨蝶呤可单独使用或与其他免疫抑制剂（泼尼松龙或环孢素）联合使用，用于治疗幼年类风湿性关节炎的眼部或关节表现。较新的生物制剂依那西普 (Enbrel) 和英夫利昔单抗 (Remicade) 已被证明可有效治疗幼年类风湿性关节炎的关节损伤。目前正在研究它们对葡萄膜炎的疗效。

当幼年类风湿性关节炎患者出现眼压升高时，需使用抗青光眼药物治疗。药物治疗幼年类风湿性关节炎患者的初始有效率为50%，但长期来看，仅有30%的患者能达到药物控制。如果出现后粘连，可能需要进行激光虹膜切开术或虹膜切除术来消除瞳孔阻塞。如果药物治疗无效，则需要进行手术治疗。为了提高手术效果，手术应在眼内炎症控制至少3个月后进行。患有幼年类风湿性关节炎的儿童可接受小梁切除术和管状引流术。使用抗代谢药物可使小梁切除术的效果更好。小梁透析治疗一小部分幼年类风湿性关节炎患者，可有效降低眼压，且疗效可持续长达2年。