腦部間變性星狀細胞瘤

星狀細胞瘤是大腦中的腫瘤病灶，由神經組織的特定細胞－星狀細胞發展而來。這種細胞具有星形形狀，這決定了它們的名字。這樣的腫瘤是不同的，包括惡性程度。大腦的間變性星狀細胞瘤屬於第三個相當危險的等級：這種腫瘤容易快速浸潤，沒有明確的結構，這使其治療，特別是切除變得非常複雜。[1]

流行病學

腦間變性星狀細胞瘤較常在成年患者中診斷出來。患者的平均年齡為45歲。

檢測到的病灶的主要定位是大大腦半球。在腫瘤擴大的過程中，局部症狀占主導地位，特別是動脈壓和顱內壓升高。

間變性星狀細胞瘤約佔腦部所有星狀細胞瘤的 25%。男性受影響的幾率幾乎是男性的兩倍 (1.8:1)。病理具有星狀細胞性質。

整體而言，已開發地區星狀細胞瘤的發生率約為每10萬人口6例。

原因 腦部間變性星狀細胞瘤

迄今為止，大腦間變性星狀細胞瘤的發生機制仍在研究中，因此病理學的確切原因尚未確定。據推測，以下因素產生了一些影響：

• 遺傳傾向；[2]
• 輻射、化學中毒、其他中毒；
• 致癌病毒的影響；
• 頭部受傷。

大多數專家認為，某些突變和基因缺陷（遺傳性和後天性）會增加間變性星狀細胞瘤的風險。同時，一些外在影響也會造成自發性突變，如紫外線或X射線輻射、化學試劑或感染劑等。迄今為止，尚無證據顯示生活方式與腫瘤發生的形成直接相關。不過，也不能完全排除這個因素。

風險因素

發生腦部間變性星狀細胞瘤的危險因子包括：

• 一般而言，癌症、尤其是腦腫瘤的遺傳傾向（如果近親中存在腦部腫瘤病理學病例，則該人屬於發生星狀細胞瘤的風險群）。
• 高輻射（輻射暴露導致健康星狀細胞聚集並轉變為惡性腫瘤）。
• 惡意吸煙、濫用酒精產品、藥物成癮、藥物濫用。
• 歷史上有嚴重的感染性發炎病理（尤其是腦膜炎、腦炎）。
• 有害職業條件，在化學、金屬加工、煉油業等工作。

如果一個人屬於星狀細胞瘤等腫瘤過程的危險群，建議定期去看醫生進行預防性檢查。這將使我們能夠及早發現疾病並及時開始治療。

發病

間變性星狀細胞瘤形成於腦部，屬於第三級惡性腫瘤。它在最小的大腦結構—星狀膠質細胞中發育。這些是神經系統的細胞，其主要功能是提供身體的限制和支持功能。

大腦由兩種類型的細胞代表：

• 原生質，存在於大腦灰質中；
• 纖維狀，位於大腦白質中，在供血血管和神經元之間進行通訊。

迄今為止，病理學仍在研究中。同時，主流觀點認為腦間變性星狀細胞瘤是瀰漫性星狀細胞瘤惡性變化的結果。主要病理形態學特徵是瀰漫性浸潤性星狀細胞瘤，伴隨強烈的退化和明顯的增殖潛力。間變性過程不具有典型的斷層掃描特徵，通常具有瀰漫性星狀細胞瘤或膠質母細胞瘤的外觀。

症狀 腦部間變性星狀細胞瘤

間變性星狀細胞瘤的所有症狀分為全身性表現和局部表現。一般表現包括在腫瘤發展過程中發生的表現，並附著在大腦的特定部位。根據病變的位置和鄰近組織的損傷程度，症狀會自行顯現。

一般症狀可能包括：

• 頭部持續疼痛；
• 持續或頻繁的噁心感，直至並包括嘔吐；
• 食慾不振;
• 意識模糊、眼睛模糊的感覺；
• 注意力不集中；
• 前庭疾病；
• 記憶障礙；
• 全身無力、無緣無故的疲勞、肌肉痠痛；
• 較少見的是癲癇發作、抽搐。

當地標誌包括：

• 當額葉受影響時 - 意識障礙，癱瘓;
• 頂葉病變 - 精細運動障礙;
• 當星狀細胞瘤位於顴骨區域時 - 言語障礙;
• 如果小腦有焦點 - 前庭疾病;
• 當枕骨區域受到影響時 - 視覺功能惡化直至完全喪失。

根據間變性星狀細胞瘤的位置，特定的臨床症狀占主導地位。有些人的協調性和平衡性、記憶力和認知反應會惡化，而有些患者的視力或聽力會下降，言語和觸覺敏感度受到影響，精細運動技能受損，並出現幻覺。

這種疾病的最初症狀通常很輕微，隨著腫瘤的生長而變得更加明顯。這些跡象可能包括：

• 嚴重且持續的頭痛、頭暈；
• 與用餐無關的噁心；
• 持續感到疲勞，嚴重無動機疲勞，虛弱，食慾下降；
• 眼睛有霧、複視；
• 情緒突然波動，一陣陣煩躁；
• 驚厥，癲癇發作。

階段

根據生長類型區分結節性星狀細胞瘤和瀰漫性星狀細胞瘤。結節性腫瘤主要是良性的，可能有許多囊腫。結節性星狀細胞瘤的典型代表：

• 毛狀星狀細胞瘤;
• 多形性黃色星狀細胞瘤。

瀰漫性星狀細胞瘤主要是間變性星狀細胞瘤和膠質母細胞瘤。這些腫瘤沒有明確的定義，通常會達到巨大的尺寸，因為它們生長迅速且無法控制。

星狀細胞瘤依惡性程度分為四種：

• 1 級惡性腫瘤的毛狀（毛細胞性）間變性星狀細胞瘤生長相對緩慢。室管膜下瘤、室管膜下鉅細胞星狀細胞瘤等腫瘤也屬於此等級。
• 2 級惡性的瀰漫性、纖維性、間變性星狀細胞瘤通常伴隨囊腫的形成。此等級也包括多形性黃色星狀細胞瘤，有時見於顳葉癲癇患者。
• 直接間變性星狀細胞瘤3級惡性腫瘤生長相對較快，迅速發芽到其他腦組織。
• 膠質母細胞瘤是一種特別危險的腫瘤，具有侵襲性生長。

依位置不同，可區分額葉、小腦、腦室和腦殼的間變性星狀細胞瘤。

此外，惡性過程分階段進行：

1. 腫瘤出現在大腦的某一部分，但沒有浸潤附近的組織或壓迫周圍的大腦區域。
2. 腫瘤生長緩慢，但已經開始浸潤鄰近組織。
3. 細胞分裂加速，發芽到大腦附近的部位。
4. 星狀細胞瘤體積增大，擴散到鄰近的腦部結構；遠處轉移是可能的。

並發症和後果

間變性星狀細胞瘤常因顱內壓升高而引起嚴重的頭痛、嘔吐、癲癇發作和顱神經損傷。如果視神經受到影響，則可能會完全喪失視力。脊髓星狀細胞瘤可導致四肢疼痛、嚴重無力或感覺異常。

在術後期間，不排除出現出血（腦組織出血）、囊腫形成、感染過程和組織水腫等併發症，進而導致運動和認知障礙的出現：

• 輕癱；
• 失用症？
• 失認症（視覺、觸覺障礙、聽覺和空間知覺障礙）；
• 言語障礙（失語症、構音障礙）；
• 記憶、思維和注意力受損。

由於負責相應功能的大腦結構受壓，導致原發性視覺和聽覺障礙的可能性增加。

間變性星狀細胞瘤復發

腦部間變性星狀細胞瘤常導致嚴重殘疾甚至死亡。每個特定病例的後果可能有所不同，具體取決於腫瘤的位置和大小以及治療的及時性和完整性。

在星狀細胞瘤難以觸及且難以徹底切除的情況下，復發尤其常見。平均而言，腫瘤在治療的第一年內就會復發。如果檢測到復發，醫生可能會進行放射治療或重複手術以切除腫瘤。

不排除間變性星狀細胞瘤在治療幾年後復發。如果復發腫瘤可以手術，則進行重複手術，而放射外科手術更常用於無法手術的腫瘤。在第一種和第二種情況下，還需要進行化療和放射治療。

診斷 腦部間變性星狀細胞瘤

在發展的早期階段，間變性星狀細胞瘤不會透過任何症狀表現出來，但在大多數情況下，可以透過診斷檢測到腫瘤。特別是，透過以下方法可以促進這一點：

• MRI - 磁振造影有助於可視化大腦結構並表徵病理學。
• CT（電腦斷層掃描）在某些情況下可以取代 MRI。然而，在這種情況下不可能看到腫瘤轉移。
• 正子斷層掃描 - 涉及注射放射性物質並進行進一步的斷層掃描。結果，專家收到了大腦結構的彩色影像，其研究有助於找出腫瘤的位置並確定適當的治療方法。
• 活檢 - 一項涉及去除一塊生物材料並隨後進行組織學分析的研究，可以確定腫瘤的性質。

在絕大多數情況下，儀器診斷（即 MRI）有助於正確的診斷。 MRI 造影適用於間變性星狀細胞瘤。該程序提供了獲得有關腫瘤邊界的準確資訊的機會，而透過其他方式無法確定腫瘤邊界。在患者的尺靜脈注射一種特殊物質，該物質到達並積聚在腫瘤組織中，從而在健康大腦結構的背景下清楚地區分它們。高對比影像有助於醫生闡明腫瘤過程的性質、大小和輪廓，以確定其與附近組織的相互作用。

實驗室測試是非特異性的。進行一般和生化血液檢查、尿液分析、血液檢查荷爾蒙水平和腫瘤標記。

鑑別診斷

間變性星狀細胞瘤的鑑別診斷是透過以下的病理進行：

• 中樞神經系統原發性淋巴瘤；
• 發炎性疾病；
• 退化性疾病；
• 中樞神經系統轉移性病變等。

建議將立體定位活檢 (STB) 作為一種鑑別技術。

為了避免診斷錯誤並確定腫瘤的惡性程度，在手術介入或活檢期間，使用星狀細​​胞瘤最典型的組織顆粒作為生物材料。最常見的是，它是一種強烈積聚造影劑的組織（根據術前 MRI 或造影 CT 或氨基酸正電子發射斷層掃描獲得的資訊）。

治療 腦部間變性星狀細胞瘤

間變性星狀細胞瘤的治療包括：

• 神經外科切除星狀細胞瘤（全部或部分）；
• 使用高能量射線殺死腫瘤細胞的放射治療（通常與手術和化療結合使用）；
• 化療（使用片劑或靜脈注射形式的特殊化學製劑作為複雜治療的一部分）。

此外，也提供安寧療護（支持）治療來幫助患者感覺更好。安寧療護包括在手術、化療、放療前後使用止痛藥、抗水腫藥、抗驚厥藥、鎮靜劑和其他藥物。

用作抗腫瘤治療一部分的藥物：

• 替莫唑胺；
• 依托泊苷；
• 長春新鹼；
• 丙卡巴肼；
• 鉑衍生物－卡鉑、順鉑；
• 貝伐單抗（單獨或與伊立替康合併）。

對於復發性間變性星狀細胞瘤，替莫唑胺單獨使用或與重複放射治療合併使用。可以使用貝伐珠單抗（單獨或與伊立替康合併）。[3]

對於間變性星狀細胞瘤患者，建議作為切除或切片後初始治療的一部分，應採用放射治療和化療與替莫唑胺相結合的治療方案。在放射治療期間每天給予替莫唑胺，然後進行類似 Idh1 突變化療的維持治療。

對於同步放化療後的星狀細胞瘤復發，優先考慮基於貝伐單抗的治療與伊立替康的聯合治療或單獨治療或合併基於硝基衍生物和鉑類藥物的治療。

藥物劑量和療程持續時間根據每種情況單獨計算。化學預防藥物最顯著的臨床副作用是血液毒性，表現為白血球和血小板水平、嗜中性球和血紅素下降。

在開出化療藥物之前，醫生必須根據特定的化療方案考慮可能的血液毒性和其他副作用。在治療期間，必須定期監測血球計數和血球計數。

間變性星狀細胞瘤患者的基本抗水腫藥物通常是皮質類固醇（潑尼松龍、地塞米松）、利尿劑（呋塞米、甘露醇）。治療過程的劑量和強度根據臨床表現和神經影像學資訊嚴格個別化確定。皮質類固醇的給藥伴隨著_H2-組織胺阻斷劑（雷尼替丁等）的使用。

在癲癇發作以及預防癲癇發作時，應使用抗驚厥藥物：最好是 Kepra、丙戊酸鈉、拉莫三吉。

症狀鎮痛治療通常以非類固醇抗發炎藥為代表。

手術治療

間變性星狀細胞瘤手術的可行性取決於患者的年齡、整體健康狀況、預期的組織學特徵、腫瘤本身的解剖定位以及手術的可及性。神經外科醫師將始終盡力最大程度地切除惡性組織，將神經系統症狀惡化的風險降至最低，並盡可能維持生活品質。手術介入策略的選擇是基於以下因素：

• 外科醫生腫瘤的位置和可近性；
• 患者的功能狀態、年齡、目前的身體疾病；
• 減少質量效應的機會；
• 復發性間變性星狀細胞瘤患者先前介入後的術語。

最常見的操作包括：

• 立體定位活檢；
• 開放活檢；
• 部分切除；
• 完全（全部）去除腫瘤。

手術是按照最大可能消除腫瘤結構、顱內壓正常化、減少神經功能不全和去除足夠體積的生物材料的計劃進行的。透過骨塑環鑽術進行手術進入。使用顯微外科技術和術中可視化切除星狀細胞瘤。如有必要，可使用神經導航、術中代謝導航和電生理圖測。標準硬腦膜是密封的，頭皮腱膜和其他組織（包括人造組織）按照指示使用。

當難以確定診斷、無法或不適合透過手術切除腫瘤時，可使用立體定位活檢。

預防

目前，間變性星狀細胞瘤形成的確切原因尚不清楚，也沒有具體的預防措施。一般來說，腫瘤學專家會給予以下預防建議：

• 盡可能保持健康的生活方式；
• 進行適當的體力活動，避免過度活動，避免體力不足；
• 晚上好好休息；
• 徹底改掉不良習慣（吸菸者、酗酒者和吸毒者罹患間變性星狀細胞瘤的可能性高出四分之一以上）；
• 堅持富含植物性食物的飲食；
• 限制負面壓力源，避免衝突、恐懼、過度焦慮；
• 及時治療感染性、發炎性疾病，並定期去看醫生進行常規預防性檢查。

體育活動

一般認為，患有間變性星狀細胞瘤或患有間變性星狀細胞瘤的人應該採取一切可能的預防措施，包括避免體力活動。然而，專家們相信，體力活動不僅在治療和復原過程中是安全的，而且還可以加速康復並提高生活品質。然而，我們談論的是經過深思熟慮的練習，沒有過多的負荷。

患有星狀細胞瘤或患有星狀細胞瘤的患者適用於：

• 輕體操；
• 在新鮮空氣中徒步旅行；
• 游泳;
• 呼吸練習；
• 伸展運動。

不宜從事拳擊、足球、籃球、武術、舉重、跳高、滑雪、馬術、滑冰等運動。

在開始體育活動之前，您應該事先諮詢您的醫生。

預測

手術和複雜治療後的平均壽命約為 3 年。此疾病的臨床結果取決於病理過程的進程，即其轉變為膠質母細胞瘤，該轉變發生在診斷後約幾年。在臨床上有利的預後因素中，尤其可以區分：

• 年輕的時候;
• 完全成功地切除腫瘤；
• 患者術前臨床狀態滿意。

存在少突膠質細胞成分的大腦間變性星狀細胞瘤具有長達七年或更長時間的高生存風險。