慢性腎小球腎炎的診斷
最近審查:23.04.2024
臨床診斷是基於典型的臨床圖像(腎病綜合徵,蛋白尿,血尿,高血壓),實驗室研究數據,其可以腎小球腎炎的活性,並評估腎功能。只有進行腎臟組織的組織學檢查才能確定腎小球腎炎的形態變異。同時,有必要評估是否存在腎活檢的適應證,其結果可能決定進一步治療策略的選擇和疾病的預後。
適用於慢性腎小球腎炎患兒的腎活檢
臨床綜合徵或疾病 |
適用於腎活檢 |
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腎病綜合徵 |
SRNS NA在生命的第一年 國民議會 |
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蛋白尿 |
持續性蛋白尿每日> 1克 腎功能下降 懷疑全身或家族病理 |
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急性腎病綜合徵 | 表現6-8週後疾病進展(蛋白尿增加,持續性動脈高血壓,腎功能下降) | ||
慢性腎功能衰竭 | 為了闡明腎臟損害的性質,以便闡明替代療法後的疾病預後(在慢性腎功能衰竭的初始階段,以及在兩個腎臟都沒有縮小的情況下) | ||
BPGN | 在所有情況下 | ||
全身性疾病:血管炎,狼瘡性腎炎 |
澄清診斷 腎功能下降 |
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Gematuriya |
懷疑腎臟的遺傳病理 長期腎小球性血尿 蛋白尿> 1克乳房 |
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最小變化的形態學基礎是足細胞的結構和功能的破壞,其通過EM腎病生物檢測被檢測到,導致GBM的電荷選擇性喪失和蛋白尿的發生。腎小球中沒有免疫球蛋白沉積物。在一些NSMY患者中,該過程轉化為FSGS。
FSSS的形態特徵:
- 局灶性改變 - 單個腎小球硬化;
- 節段性硬化症 - 多發性硬化症硬化症;
- 全球性硬化 - 徹底擊敗腎小球。
用EM nephrobioptate,足細胞的“小”過程的瀰漫性損失被揭示。40%病例中的免疫熒光揭示了受影響的腎小球中節段性IgM的發光。現在分配FSGS(取決於腎小球破壞的局部電平)的5形態學變體:一個典型的(非特異性的),血管(在椎弓根區域),蜂窩,管狀(管形側腎小球),塌陷。
膜性腎病的一個特徵 - 通過形態學研究檢測nefrobioptata擴散腎小球毛細血管壁的增厚,與皮下免疫複合物沉積,裂解和倍增GBM相關聯。
IGNA是免疫性腎小球病,其特徵在於系膜細胞增殖和系膜擴張,毛細血管壁的增厚和分裂(兩輪廓),這是由於系膜細胞介入其中。通過使用EM的組織學檢查,分離出PGMN的3種形態類型,但直到現在,IGPN的形態特徵的解釋仍然是討論的主題。
- I型MGNH的特徵是GBM中的正常椎板密度和主要存在的免疫複合物的內皮下沉積。
- II型IGOS(“緻密”沉積物的疾病)在GBM中由緻密的均質沉積物表示。
- 在III型MPGN的情況下(當銀被超薄切片著色時),測定GBM中的層狀密度破裂,並且確定位於層中的新的膜狀物質的積聚。更常見的是位於內皮下,上皮下和系膜區的沉積物的混合性質。
MzPGN特徵在於腎小球系膜細胞,腎小球膜膨脹,在腎小球膜和內皮下的免疫複合物的沉積的增殖,IgA腎病的診斷是基於臨床表現(微或肉眼血尿,常常期間或SARS之後),數據的家族史和主要形態學研究腎臟組織。性質和疾病的臨床和實驗室表現輕重僅具有為IgA腎病的診斷的相對值。
實驗室研究
血液中IgA的含量並不具有很高的診斷價值,因為它在30-50%的成年患者中增加,僅在8-16%的兒童中增加。血液中ASLO的滴度僅在少數患者中增加。C的濃度3血液中補體的部分不會降低。皮膚活檢對於IgA腎病的診斷並不具有高特異性和敏感性。
患者有腎臟組織學檢查IgA腎病偵測優先固定顆粒的IgA沉積在腎小球系膜(通常與IgM的存款和(y一起,經常注意擴展因過度增生的腎小球系膜細胞,在EM,兒童和15的40-50%成人的40%可以檢測GBM變化作為內皮下沉積,其中的存在表明預後不良。
在腎臟組織的免疫熒光研究中,區分了5種類型的PTCA:
- I - 免疫球蛋白線性發光,無ANCA;
- II - 免疫球蛋白粒狀發光,無抗GBM和ANCA;
- III - 免疫球蛋白,ANCA +沒有發光;
- IV - 抗GBM,ANCA +的線性輝光;
- V - 沒有抗GBM和ANCA。
差分診斷
通常,急性和慢性腎小球腎炎之間的鑑別診斷是困難的。闡明從感染性疾病發作到出現腎小球腎炎臨床表現的時間非常重要。在急性腎小球腎炎中,這一時期為2-4週,而慢性腎小球腎炎可能只有幾天或更長時間,通常不會注意與轉移疾病的關係。尿綜合徵可能同樣顯著,但尿中1015以下的相對密度持續下降和腎過濾功能下降是慢性過程的更多特徵。此外,急性鏈球菌後腎小球腎炎的特徵是在血液中C 4含量正常時,低濃度的C 3 -部分補體。
大多數情況下,需要對慢性腎小球腎炎的不同形態變異進行鑑別診斷。
MPGN期間在某些情況下可類似症狀IgA腎病,但通常是由更嚴重的蛋白尿和高血壓,其特徵在於通過減少C的濃度伴隨著3血液中補體的分數,通常結合的下還原濃度4。診斷僅在腎髒病理檢查中證實。
鑑於IgA腎病的鑑別診斷只有在腎活檢的研究基礎上進行免疫熒光研究和確定係膜區IgA沉積為主的顆粒狀沉積。
此外,鑑別診斷是在發生頑固性血尿的疾病中進行的。
- 遺傳性腎炎(Alport綜合徵)表現為不同嚴重程度的持續性血尿,通常伴有蛋白尿。腎髒病理的家族特徵,親屬中的慢性腎衰竭是典型的,並且經常注意到神經感覺聽力喪失。最常見的遺傳類型是X連鎖顯性遺傳,很少是常染色體隱性遺傳和常染色體顯性遺傳。
- 薄基底膜疾病。除了伴有EM腎臟組織的經常具有家族性質的肉眼血尿外,還注意到GBM(50%以上的腎小球毛細血管中的<200-250nm)的彌散均勻變薄。腎小球系膜中不存在IgA沉積物的IgA腎病沉積物和系膜基質的擴張。
- 腎炎出血血管炎(過敏性紫癜病),而相比之下,IgA腎病,腎外陪臨床表現以對稱的出血性皮疹主要在腿部經常與腹部和關節綜合徵結合使用。在腎小球系膜固定nefrobioptatah IgA的存款的形式組織病理學變化的那些相同IgA腎病的。經常有必要排除在全身結締組織病腎臟受累:.狼瘡,動脈周圍炎性多動脈炎,顯微鏡下多血管炎,綜合徵,韋格納等。為了明確診斷必須在全身疾病的血液標誌物來確定:ANF,抗體的DNA,ANCA(核週和細胞質的),類風濕因子,補體的級分的濃度,LE-細胞kriopretsipitiny血液。抗GBM和ANCA的調查進行澄清性質和基本原理BPGN治療。
在臨床圖片狼瘡性腎炎的示範可以類似於IgA腎病,但在未來,作為一項規則,被接合在抗體滴度全身腎外的臨床表現點上升到在血液中的補體成分的濃度的DNA和還原,檢測狼瘡抗凝抗體心磷脂中號和G,較少檢測LE細胞。