麻風病（漢森氏病，麻風）

麻風病（LAT。麻風，麻風病，hanseniaz，麻風病，望德的疾病，ilephantiasis Graecorum，麻風arabum，leontiasis，色情狂，懶死，黑病，傷心病）是抗酸桿菌Micobacterium桿菌，它具有獨特的趨向性的慢性感染周圍神經，皮膚和粘膜。麻風病（麻風病）的症狀是極其多樣的，包括無痛皮膚損傷和周圍神經病變。診斷麻風桿菌（麻風病）的臨床和活檢證實。治療麻風病（麻風病）的組合與其他抗菌劑進行氨苯砜。

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流行病學

雖然大多數病例都發現在亞洲，但lepra在非洲也很普遍。墨西哥，南美和中美洲，太平洋島嶼也存在地方病灶。在美國的5千個病例中，幾乎所有病例都在來自發展中國家的移民中發現，這些移民在加利福尼亞州，夏威夷州和德克薩斯州定居。有幾種形式的疾病。最嚴重的流涎症形式在男性中更常見。麻風可以在任何年齡，儘管最高頻率在13-19歲和20歲之間。

直到最近，人們被認為是麻風病的唯一天然儲庫，但事實證明，15％的犰狳被感染，人類靈長類動物也可能成為感染的儲存庫。然而，除了傳播途徑（通過蟲子，蚊子）之外，動物的感染不是人類疾病的決定性因素。麻風桿菌也存在於土壤中。

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原因 prokazы

麻風病（漢森氏病，麻風）是由麻風桿菌引起的，麻風桿菌是一種專性細胞內寄生蟲。

據信，麻風病的病原體通過打噴嚏和患者分泌而傳播。未經治療的麻風病患者，即使在診所出現之前，也是大量病原體位於鼻粘膜和秘密的攜帶者; 約有50％的患者與感染者密切接觸，通常與家人一起接觸。短接觸導致傳輸風險較低。非嚴重的結核樣形式通常不具有傳染性。大多數（95％）具有免疫能力的人即使接觸後也不會生病。那些生病的人可能有遺傳傾向。

Micobacterium leprae生長緩慢（倍增期為2週）。通常潛伏期為6個月 - 10年。當感染髮展時，會發生血行播散。

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症狀 prokazы

約3/4的感染患者發生單一皮膚損傷，自發通過; 其餘患者發生臨床麻風。麻風病的症狀和疾病的嚴重程度取決於麻風分枝桿菌細胞免疫的嚴重程度。

結核性麻風病（漢森氏病）是最容易形成的麻風病。患者俱有強介導的細胞免疫，這將疾病限制在皮膚上的幾個部位或分離神經。損傷包含少量細菌或不含任何。皮損包含一個或多個色素減退斑點，邊緣銳利，靈敏度降低。皮疹，以及與所有形式的lepra，不癢。病變是乾的，因為自主神經的紊亂會損害汗腺的神經支配。周圍神經可能被不對稱損傷，並且在鄰近的皮膚病灶中被增大的神經所觸知。

Lepromatous麻風病（Haneana的多毛細胞病）是該病最嚴重的形式。受影響的患者對麻風分枝桿菌的免疫反應不足，以及皮膚，神經和其他器官（鼻子，睾丸等）細菌浸潤擴散的全身感染。它們可以出現在皮膚斑點，丘疹，結和斑塊上，通常是對稱的（塞滿麻風分枝桿菌）。男性乳房發育症，手指脫落和嚴重的周圍神經病變可以發展。病人掉下睫毛和眉毛。西墨西哥和拉丁美洲其他地區的疾病導致瀰漫性皮膚浸潤伴脫落的身體和其他皮膚病變，但沒有病灶的跡象。這被稱為瀰漫性lepromatosis或leptra bonita。患者可出現亞急性結節性紅斑，並在瀰漫lepromatozom - 拉齊奧的現象，潰瘍，尤其是腿，這往往成為二次傳染源，導致菌血症和死亡。

邊界麻風病（多發性）具有中間特徵，並且是最常見的。皮膚病變類似結核性麻風，但更多且不規則; 影響整個肢體，外周神經具有無力，失去敏感性。這種類型的病程不穩定，可以進入麻風性麻風病或與結核形式轉變相反的發展。

Lepromatous反應

患者發展免疫介導的反應。有兩種類型的反應。

1型反應是細胞免疫自發增加的結果。它們發生在大約三分之一的患有交界性麻風病的患者中，通常在治療開始後。臨床上，已經存在的病灶內炎症增加，伴隨著皮膚水腫，紅斑，疼痛神經炎，功能喪失。新的病變可能會發展。這些反應起著重要的作用，特別是在沒有早期治療的情況下。隨著免疫反應的增加，這被稱為可逆反應，儘管可能出現臨床惡化。

第二類反應是免疫複合物沉積物沉積的全身炎症反應。它也被稱為麻風亞急性結節性紅斑。以前，在第一年的治療中，約有一半患者有麻風病和麻風病。現在它變得不那麼頻繁，因為氯法齊明被添加到治療中。它也可以在治療前開發。它是一種多形核血管炎或脂膜炎，其可能參與循環免疫複合物並增加T輔助細胞的功能。腫瘤壞死因子水平增加。麻風亞急性結節性紅斑是紅斑疼痛的丘疹或膿皰和潰瘍結節。伴隨它出現發熱，神經炎，淋巴結炎，睾丸炎，關節炎（大關節，尤其是膝蓋），腎小球腎炎。由於溶血和骨髓抑制，貧血，肝功能功能檢查可適度增加。

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並發症和後果

由於感染或麻風反應，麻風病（麻風）的並發症由於周圍神經炎而發展; 敏感度和弱點都有所下降。神經乾和皮膚的顯微神經，特別是尺神經，可能會受到影響，從而形成類爪狀的第4,5指。此外，面神經（頰，顴骨）和後耳神經的分支也會受到影響。負責疼痛，溫度和良好觸覺敏感性的單個神經纖維可能受到影響，而負責振動和位置敏感性的較大神經纖維通常受影響較小。肌腱的外科動作允許調整眼球下區和上肢功能障礙，但應在治療開始後6個月進行。

伴有繼發性繼發感染的足底潰瘍是導致殘疾的主要原因，應該通過切除壞死組織和適當的抗生素來治療。患者應排除體重負荷並佩帶固定繃帶（Unna的靴子），以保持移動能力。為了預防復發，應該治療雞眼，患者應該穿個人模特製的特殊鞋，或者防止腳摩擦的深鞋。

你的眼睛可能會受到很大影響。伴有麻風性麻風或麻風結節性紅斑，紅斑可導致青光眼。面神經顴支的角膜和病變不敏感（導致眼球滯留）可導致角膜創傷，疤痕和視力喪失。在這類患者中，有必要使用人造潤滑劑（滴劑）。

鼻子的粘膜和軟骨可能會受到影響，導致慢性鼻漏，有時還會流鼻血。較少發生鼻腔軟骨穿孔，鼻腔變形，這通常發生在未經治療的患者中。

在男性中，麻風患者，可發展為性腺功能減退，由於血清睾酮和FSH和黃體生成素的增加減少，勃起功能障礙，不育和genikomastii的發展。替代睾丸激素療法可以緩解症狀。

在患有嚴重複發麻風亞急性紅斑病的患者中，可能發展出伴有進行性腎衰竭的澱粉樣變性。

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診斷 prokazы

麻風病的診斷基於皮損和周圍神經病變的臨床特徵，並通過活檢標本的顯微鏡檢查證實; 在人造媒體上，微生物不會生長。活檢是從結核樣病變的凸起邊緣進行的。對於有瘤形成的患者，應從結節和斑塊進行活檢，儘管皮膚的正常部位甚至可能出現病理改變。

用於檢測抗麻風分枝桿菌IgM抗體的試驗具有高度特異性，但靈敏度低。這些抗體幾乎都在所有具有瘤形成形式的患者中，但是只有2/3的患有結核形式的患者。由於此類抗體的檢測可能表明地方病灶中無症狀感染，因此該檢測的診斷價值有限。它們可用於監測疾病的活動，因為抗體水平隨有效化療而降低，隨復發增加而增加。

Lepramine（thermoinactivated leprae）可用於皮膚試驗，但它不具備靈敏度和特異性，因此不建議臨床使用。

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治療 prokazы

麻風病的預後良好，為疾病的及時治療提供了方便，但是美容變形會導致患者及其家屬的排斥。

針對麻風病的藥物

治療麻風病的主要藥物是氨苯砜50-100毫克口服，每天一次（對於兒童1-2毫克/千克）。副作用包括溶血和貧血（輕度），過敏性皮炎，可能相當嚴重; 很少發生包括外傷性皮炎，高熱和血液分析變化（白血球）的綜合徵，如單核細胞增多症（氨苯砜綜合徵）。儘管描述了對於麻風病的氨苯砜抵抗的病例，但抵抗力較低，患者對常用劑量的藥物有反應。

利福平是治療麻風桿菌的第一種殺菌劑。但對於許多發展中國家來說，如果以推薦劑量服用，每天一次口服600毫克是非常昂貴的。副作用與停止治療相關，包括肝毒性，流感樣症狀，以及罕見的血小板減少症和腎功能衰竭。

氯法齊明對麻風桿菌具有氨苯砜類活性，口服50mg，每天一次，每次100mg，每次3次; 每月300毫克有用1（X用於預防2型和可能為1型的昏睡反應。副作用包括胃腸道疾病和皮膚的紅黑色二色性。

用乙硫異煙胺250-500mg口服一天一次也進行麻風病的治療。但是，它通常會導致胃腸不適和肝功能不全，特別是與利福平一起使用時，如果不能定期監測肝功能，建議不要使用。

最近發現，三二甲胺四環素抗生素（一天100毫克口服一次），克拉黴素（500毫克口服，每天兩次）和氧氟沙星（400 mg口服每日一次1）的迅速殺死麻風桿菌，減少皮膚滲透。他們聯合起來反對麻風分枝桿菌比氨苯砜，氯法齊明和ethionamide藥物，但利福平更高的殺菌活性。只有米諾環素長期使用治療已被證明是安全的，這對於麻風病是必需的。

推薦方案

儘管抗微生物麻風治療是有效的，但最佳方案尚不清楚。在美國，對於患有瘤樣病變和交界性病變的患者，常建議麻風病患者進行藥物敏感試驗。

世衛組織建議為所有形式的麻風病使用藥物的聯合方案。治療lepromatous形式的lepra需要比結核性麻風更加積極的方案和持續時間。在成人中，WHO推薦氨苯砜每天100毫克1次，每天氯法齊明50毫克1時間+ 300毫克每月1次和利福平600毫克每月1次時間為至少2年，或直至陰性結果皮膚活檢（大約時間在5年）。當麻風的結核形式而不抗酸桿菌的隔離世界衛生組織建議氨苯砜100mg的1次每天和利福平每月600毫克1時間為6個月。來自印度的許多作者推薦治療超過1年。

在美國，lepromatous麻風病患者使用利福平600 mg，每天一次，治療2 - 3年+氨苯砜100 mg，每天一次。結核性麻風用氨苯砜100毫克每天一次治療5年。

Lepromatous反應

患有第一類反應（不包括輕微炎症）的患者每天一次口服潑尼松龍40-60mg，每天一次10-15mg，隨後在幾個月內升高。小皮膚炎症沒有治療。

當急性麻風結節性紅斑亞急性肺箱子阿司匹林的第一或第二個情節可以以更嚴重的情況下進行給藥- vnugr潑尼松龍每天40-60毫克1時間1週加上抗微生物劑。如果處方復發，沙利度胺每天口服100-300毫克，但鑑於其致畸性，不應給予可能懷孕的婦女。副作用包括便秘，輕度白細胞減少症和嗜睡。

預防

卡介苗疫苗和氨苯砜的療效有限，不建議用於預防。由於麻風病（麻風）具有最小的傳染性，歷史上使用的隔離沒有科學依據。麻風的預防在於排除與感染患者的秘密和組織的直接接觸。

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