額葉顳葉失智症。

正面颞痴呆（也称为额颞痴呆，FTD）是一种罕见的神经退行性脑疾病，其特征是认知和行为功能恶化。它被称为额颞痴呆，因为它最初会影响大脑的额叶和颞叶。

正面颞痴呆的主要特征包括：

1. 行为和人格的变化：患者可能表现出受损的社会行为，抑制，不道德或怪异。情绪和影响管理的问题可能会发生。
2. 认知能力下降：在FTD的初期阶段，患者可能会保留相对正常的智力能力，但是随着时间的流逝，语言问题（语言的失用）以及与计划和决策有关的任务可能会发生。>
3. 社会抑制：FTD患者在社会情况下可能表现出适应不良的行为和社会规范能力的损失。
4. 逐渐恶化：随着时间的流逝，额叶痴呆症的症状恶化，患者越来越依赖护理。

正面颞痴呆具有几种亚型，每种痴呆症可以带有不同程度的症状和障碍。到目前为止，还没有特定的治疗方法可以减慢FTD的进展，并且护理方法在很大程度上仅限于症状管理和对患者和家人的支持。 [1] ]

这是一个重要的状况，并且需要与经验丰富的神经科医生或神经退行性疾病专家进行咨询，以便准确诊断和管理额叶痴呆症。

原因 額顳葉失智症。

正面颞痴呆有许多不同的原因，并且在这一领域进行研究。 FTD主要是一种神经退行性疾病，这意味着它涉及大脑某些区域中神经元的损害和死亡。 FTD的原因包括：

1. 遗传因素：遗传突变被认为是FTD的主要原因之一。 FTD的某些家族形式与C9ORF72，GRN（prepolypeptide衍生的蛋白），MAPT（倍肽蛋白的基因）等基因中的突变有关。具有相关形式的FTD的人患疾病的风险更高。 [2] ]
2. 蛋白质聚集：FTD可能与形成神经元内夹杂物并引起神经元损伤的异常蛋白质结构的积累有关。
3. 神经炎症：脑部炎症和神经炎症也可能与FTD的发展有关。
4. 其他因素：正在进行研究以更好地了解可能导致FTD的其他可能因素，例如环境和环境因素。

症狀 額顳葉失智症。

额颞痴呆的一些主要症状包括：

1. 行为和人格的变化：患者可能表现出异常或不当行为，例如冷漠，不道德，不愿遵循社会规范，不足或个人卫生受损。
2. 情绪障碍：可能发生情绪稳定的变化，以及理解和表达情绪的能力的损害。患者可能会变得情绪超越或可能表现出过度的情绪。
3. 认知能力下降：尽管FTD主要影响行为和情绪，但随着时间的流逝，它也会导致记忆，语言和其他认知功能的损害。这可以表现出具有表现力和接受语言的困难，以及决策和解决问题的能力。
4. 社会调整的减少：患者可能在人际关系和社会调整方面遇到困难。他们可能表现出反社会行为，无法理解他人的感受并保持社会联系。
5. 自我控制的减少：患者可能会在自我控制和控制自己的行为方面遇到困难。这可能导致强迫性或冲动行为。 [3] ]

階段

额叶痴呆症经历了多个阶段，其特征是症状的进展以及认知和行为功能的恶化。 FTD的阶段可能取决于研究系统和特定的临床病例，但通常区分三个主要阶段：

1. 早期（温和）：

   • 在此阶段，患者可能表现出轻度且不引人注目的症状，这些症状很容易被低估或错误地归因于压力或抑郁。
   • 特征症状包括行为和人格的变化，轻度的冷漠和对常规活动的兴趣丧失。
   • 认知功能（例如记忆和方向）可能保持相对保存。

2. 中间阶段（中度）：

   • 在此阶段，FTD症状变得更加明显并影响患者的日常生活。
   • 患者可能会经历严重的行为改变，包括侵略，冷漠，适应不良的社会行为和强迫性。
   • 认知功能开始恶化，这可能导致记忆，思维和语音的问题。
   • 患者也可能会在时空和时间上遇到方向问题。

3. 晚期（严重）：

   • 在FTD的最后阶段，患者可能完全取决于护理和帮助。
   • 与认知恶化相关的症状变得非常明显，患者可能完全失去独立生活的能力。
   • 身体问题，例如吞咽和运动问题，也可能会变得更加严重。

形式

额颞痴呆包含几种在主要症状和大脑变化方面不同的形式。 FTD的主要形式包括：

1. 行为变体额颞痴呆（BVFTD）：此形式的特征是行为，人格和社会适应的明显变化。患者可能表现出不道德，抑制，强迫性或冷漠行为。认知功能（例如记忆和语言）可以在初始阶段保存。
2. 失语形式（主要的渐进性失语，PPA）：这种FTD形式影响语言功能。 PPA有几种亚型，包括语义降解失语症（SVPPA），非氟/非对称初级失语症失语症（NFVPPA）以及与原发性投射失语症（PPAOS）相关的失语症。症状包括理解和使用单词的能力受损以及发音障碍。
3. 阿尔茨海默氏病般的FTD：这种形式的FTD显示出类似于阿尔茨海默氏症的症状，包括记忆力丧失和认知障碍。然而，与阿尔茨海默氏病不同，FTD通常保留学习和空间取向能力。
4. 皮质型变性（CBD）：这种FTD形式的症状包括非典型运动障碍，例如高肌和肌肉僵硬。认知功能也受到损害。
5. 进行性上核瘫痪（PSP）：这种形式的FTD的特征是运动配位受损，握住头部和凝视的能力降低以及认知障碍。 [4] ]

診斷 額顳葉失智症。

诊断额叶痴呆症是一个复杂的过程，涉及鉴定这种神经退行性疾病的几个步骤和方法。这是诊断FTD的常见步骤和方法：

1. 临床检查和历史：

   • 医生对患者进行了详细检查，并收集病史以评估症状及其存在持续时间。特别注意患者的心理和认知状态的变化。

2. 心理测试和认知功能的评估：

   • 可以为患者提供各种心理检查和认知评估，以帮助确定记忆，思维，言语和行为的损害。

3. 磁共振成像（MRI）：

   • 大脑MRI可用于可视化大脑的结构变化，例如额叶和颞叶的脑体积减少和萎缩，这是FTD的特征。

4. 正电子发射断层扫描（PET）：

   • 可以进行PET来研究大脑的代谢变化，包括葡萄糖活性的变化和与FTD相关的蛋白质聚集体的变化。

5. 脑谱调查：

   • 可以进行这项研究以检测可能与FTD相关的淀粉样蛋白和Tau蛋白等生化标记的存在。

6. 排除其他原因：

   • 重要的是排除其他可能导致的认知和精神障碍原因，例如阿尔茨海默氏病和精神疾病可能模仿FTD的症状。

7. 与神经科医生和神经心理学家进行咨询：

   • 与神经病学和神经心理学专家的咨询可以帮助评估和解释诊断测试的结果。

鑑別診斷

正面颞痴呆的鉴别诊断对于将这种神经退行性疾病与其他类型的痴呆和神经系统疾病区分开很重要。以下是一些基本步骤和因素，可以帮助临床医生对FTD进行鉴别诊断：

1. 症状评估：临床医生应对患者进行详细检查并检查症状的特征。 FTD的症状可能包括行为改变，社会抑制，不道德行为，计划障碍和决策能力以及失语症（语音障碍）。确定哪些症状主要是很重要的。
2. 临床检查：医师可以进行多种临床测试和评估以衡量患者的认知功能，情绪状态和行为。
3. 神经影像学：具有磁共振成像（MRI）和正电子发射断层扫描（PET）等技术的大脑成像可以帮助可视化大脑的结构和功能，并确定可能与FTD相关的异常。
4. 基因检测：在有FTD家族史或其他神经退行性疾病的情况下，基因检测可能对检测与FTD相关的特定突变的存在很有用。
5. 排除其他原因：医生应排除其他可能的痴呆症原因，例如阿尔茨海默氏病， [5] ]帕金森氏病，血管性痴呆以及其他神经和精神病病。
6. 心理和社会评估：心理和社会功能的评估可用于识别行为变化以及FTD对患者和家人的影响。
7. 咨询专家：在某些情况下，可能有必要咨询神经心理学家，神经病学家，精神科医生和其他专家来澄清诊断。

治療 額顳葉失智症。

这是一种没有特定治疗方法的进行性疾病，但是有些方法可用于管理症状并最大化患者舒适感：

1. 药物：用于治疗阿尔茨海默氏病和其他神经退行性疾病的许多药物可用于管理正面颞痴呆的症状。这些药物可能包括胆碱酯酶抑制剂和美容。
2. 心理支持：患者及其家人通常需要心理和情感支持。心理学家和精神科医生可以帮助应对与疾病相关的情感困难，并制定管理行为改变的策略。
3. 语音和物理疗法：语音疗法可以帮助患者保持或提高沟通能力。物理疗法和运动可以帮助维持身体的活动能力，并降低久坐生活方式的副作用的风险。
4. 特殊的饮食和营养：在某些情况下，建议对额叶痴呆症患者进行特殊的高蛋白，低碳水化合物饮食。
5. 症状管理和安全性：由于额叶痴呆症患者可能表现出奇怪或侵略性行为，因此确保他们的安全性和周围人的安全很重要。这可能包括控制对危险物体的访问并确保适当的监督。
6. 临床试验：在某些情况下，鼓励患者参加临床试验，以调查额叶颞痴呆的新疗法和药物。 [6] ]

預測

额颞痴呆的预后可能是可变的，具体取决于几个因素，包括FTD的形式，患者的年龄，疾病进展程度以及其他疾病的存在。 FTD的总体预后通常很差，因为它是一种进行性神经退行性疾病。

这是FTD预测的一些关键方面：

1. 症状发作时间：预后可能取决于做出诊断的时间和适当的治疗。早日去看医生并开始治疗可以帮助减慢疾病的进展。
2. FTD的形式：如前所述，有几种形式的FTD，预后可能会因形式而异。例如，与行为变化为特征的FTD的正面形式与失语症形式相比，预后可能较差，而失语症形式以语言症状为主。
3. 个体因素：症状发作的年龄，患者的一般健康以及其他医疗状况的存在也会影响预后。
4. 家庭支持和关怀：家庭和照顾者的护理和支持质量可能会对患者的质量和寿命产生重大影响。
5. 并发症和相关问题：FTD会导致各种并发症，例如感染，肺炎等，这也会影响预后。

FTD的总体预后通常很差，并且疾病会随着时间的流逝而进展，导致行为障碍，认知障碍和独立性丧失。

预期寿命

额颞痴呆的预期寿命可能会大大不同，具体取决于许多因素，包括FTD的形式，症状发病年龄，疾病进展程度和个体患者特征。

Ftd通常始于中年，通常在65岁之前，这将其与更常见的阿尔茨海默氏病区别开来。 FTD诊断后的预期寿命范围从几年到几十年不等，但是诊断后的平均预期寿命通常约为7 - 8年。

但是，值得注意的是，FTD是一种进行性神经退行性疾病，随着时间的流逝，症状会恶化。当该疾病达到更高级的阶段时，它可能会完全依赖护理和并发症，例如感染或肺炎，这可能会缩短预期寿命。

FTD的预期寿命和预后还取决于患者获得的个性化支持和护理以及症状和并发症的成功处理。社会工作者的早期推荐，评估和支持，家庭支持以及使用适当的治疗和支持技术可以帮助改善患者的生活质量并延长其持续时间。

与额叶痴呆研究有关的权威书籍和研究清单

1. “额颞痴呆：综合征，成像和分子特征” - 作者：Giovanni B. Frisoni，Philip Scheltens（年：2015）
2. “额颞痴呆：神经系统疾病和治疗” - 大卫·附近，约翰·R·霍奇斯（John R. Hodges）（年：2005）
3. “额颞痴呆：从长凳到床头” - 布鲁斯·米勒（Bruce L. Miller）（年：2009）
4. “额颞痴呆综合症” - 马里奥·曼德斯（Mario F. Mendez）（年：2021）
5. “额颞痴呆：临床表型，病理生理学，成像特征和治疗” - 作者：Erik D. Roberson（年：2019）
6. “额颞痴呆：原因，症状，诊断，治疗和护理” - 乔治·W·史密斯（George W. Smith）（年：2019年）
7. “额颞痴呆：神经影像学和神经病理学的进步” - 乔瓦尼·B·弗里森（Giovanni B. Frisoni）（年：2018）
8. “额颞痴呆：综合症，遗传分析和临床管理” - Elisabet Englund（年：2007年）
9. “行为神经病学和神经精神病学” - 大卫·B·阿西尼加斯（David B. Arciniegas）（年：2013）

文学

Gusev，E。I.神经病学：国家指南：在第2卷中。 / ed。 E. I. Gusev，A。N。Konovalov，V。I。Skvortsova。 - 第二版。莫斯科：Geotar-Media，2021。 2。