鐮狀細胞性貧血如何治療？

鐮狀細胞性貧血的輸血治療充滿血液粘度增加，直到Hb S水平顯著降低; 在紅細胞質量輸注開始之前，血細胞比容不應超過25-30％。只有在需要增加血液運輸功能而不顯著降低Hb S水平的情況下，才會指出緊急輸血，例如：

• 嚴重貧血;
• 在封存危機中;
• 在再生危機中;
• 在失血的情況下;
• 手術前。

永久紅細胞輸血，如果必要的話進行還原血紅蛋白小號水平小於30％（中風，有時嚴重的疼痛危象，妊娠，手術前），紅細胞輸血該計算10-15毫升/千克每3-4週的重量。交換輸血迅速使血細胞比容正常化並降低Hb S的水平。根據生命適應症進行：

• 嚴重病程急性胸部綜合徵;
• 中風;
• 伴有動脈低氧血症;
• 難治性陰莖異常勃起
• 在眼科手術之前;
• 腦血管造影前。

隨著鐵超載的發展，進行螯合療法。

為了持續減少HbS，可以使用對約80％的病例有效的胎兒血紅蛋白合成的藥理學刺激。為此，不斷給予20-30mg / kg劑量的羥基脲（羥基脲）（hydrea），該效應是劑量依賴性的。

另外，使用骨髓移植。

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鐮狀紅細胞貧血預後

患者的預期壽命取決於疾病臨床表現的嚴重程度和現有的並發症。在目前的治療水平，85％的患者存活至20年。

患者死亡的主要原因：

1. 感染：敗血症，腦膜炎。5歲以下兒童發生敗血症或腦膜炎的風險超過15％，本組死亡率達到30％。
2. 器官衰竭：損害心臟，肝臟，腎臟。
3. 重要器官血管的血栓形成：首先是肺和大腦。

改善鐮狀細胞性貧血患者預後的因素：

1. 級別Hb F
   1. Hb F> 10％可防止中風;
   2. Hb F> 20 ％可防止疼痛危象和肺部並發症。
2. α-地中海貧血的存在降低了溶血的強度。
3. 社會經濟因素。