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戈謝病：治療
Alexey Krivenko，醫學編輯
最近審查：23.04.2024
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在沒有對戈謝病進行特殊治療之前。然而，最近已經證明靜脈內註射修飾的胎盤葡糖腦苷脂酶的臨床效果，它們已被折疊用於通過巨噬細胞上的甘露糖卵磷脂進行選擇性捕獲。同時，脾臟和肝臟的大小減少，血液學參數得到改善。使用比以前使用的劑量更低的劑量實現臨床效果，這降低了治療成本。
具有極大的脾臟大小，並且在一些情況下，血小板減少症或獲得性溶血性貧血產生脾臟切除或脾臟切除。完全切除脾臟會導致對骨骼更具攻擊性的損傷，並增加惡性腫瘤的風險。未來，成功的替代酶療法將消除手術干預的需要。
失代償期肝硬化進行肝移植。它不能消除代謝缺陷，並且需要長期隨訪來評估肝臟脂質的再積累程度。他們也生產中藥，但其風險顯著高於進行替代酶療法時的風險。
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