腹膜后纤维化
最近審查：04.07.2025
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腹膜后纤维化是一种罕见疾病，其特征是胃和肠后外表面后方（即腹膜后空间）纤维组织过度生长。纤维组织粗糙、致密，生长于脊柱与胰腺、肾脏、输尿管等器官之间的区域。当纤维组织严重生长时，会对这些器官施加压力，导致继发性病变和症状。
腹膜后纤维化还有另一个名称——奥蒙德病。该名称源于上世纪中叶泌尿科医生奥蒙德医生首次描述了这种疾病，并将其与腹膜后组织中的一种非特异性炎症过程联系起来。此外，还有一些不太常见的术语：纤维性腹膜炎、腹膜后纤维化等。
原因 腹膜后纤维化
专家们仍无法确定腹膜后纤维化的确切病因。推测该病由炎症或免疫反应引起。一些医生将该病与系统性结缔组织病联系起来。目前发现的基本发病特征是浆细胞IgG4复合物表达增多。
腹膜后纤维化常常成为继发性病理，可能由多种原因引起：
- 影响肾脏、输尿管或位于腹膜后组织附近的其他结构的疾病。
- 恶性肿瘤过程，包括直肠癌、前列腺癌、膀胱癌。
- 感染过程（布鲁氏菌病、结核病、弓形虫病）。
- 肾盂反流，肾创伤伴尿液外渗。
- 腹部创伤、内出血、淋巴增生性疾病、淋巴结清扫术、结肠切除术、主动脉介入治疗。
- 针对腹部和盆腔器官的放射治疗。
- 长期使用麦角制剂，以及溴隐亭、肼屈嗪、甲基多巴、大剂量抗生素和β受体阻滞剂。
- 对药物过敏，对医疗药物和化学品产生超敏反应的情况。
遗传因素的作用并非完全排除：特别是，一些腹膜后纤维化病例与人类白细胞标志物HLA-B27的携带者有关。其他可能的遗传关联目前正在研究中。
風險因素
已知有多种因素可导致腹膜后纤维化形成。这些因素包括：
- 肿瘤恶性过程；
- 胰腺慢性炎症；
- 慢性肝炎；
- 脊柱结核；
- 辐射损伤；
- 腰腹腔损伤，内出血；
- 中毒（化学、药物）。
很多患者并无发现任何相关因素，这种情况下，腹膜后纤维化被认为是特发性的。
發病
在绝大多数病例中，腹膜后纤维化的发展与产生IgG4的淋巴细胞性浆细胞的存在有关。该疾病通常具有系统性，因为在淋巴结、胰腺和垂体结构中也观察到纤维化改变。受影响器官可观察到肿瘤水肿、纤维硬化反应和不同程度的淋巴浆细胞浸润。纤维化过程导致输尿管和血管网络（血液和淋巴管）以及肾脏受压。[ 3 ]
在某些情况下，腹膜后纤维化的形成是由恶性肿瘤的出现引起的。在腹膜后腔内存在恶性细胞的背景下，或在出现淋巴瘤、肉瘤或其他器官转移瘤的情况下，纤维组织的生长尤为明显。[ 4 ]
纤维性浸润以多发性淋巴细胞、淋巴细胞性浆细胞、巨噬细胞以及较少见的中性粒细胞为特征。促炎结构嵌入在小血管附近聚集的胶原簇中。如果存在莫尔纤维状结构、嗜酸性粒细胞浸润和闭塞性静脉炎，则该疾病被归类为IgG4相关性疾病。髓系组织细胞脱颗粒，并观察到活动性炎症纤维反应。[ 5 ]
症狀 腹膜后纤维化
腹膜后纤维化的临床表现最常表现为以下症状：
- 腹部、侧面、下背部、腹股沟区域出现隐隐疼痛；
- 体温周期性升高，然后恢复正常并再次升高，常伴有寒战；
- 下身肿胀；
- 静脉疾病，血栓性静脉炎；
- 有时 – 血压升高；
- 消瘦；
- 腹泻、恶心、消化不良、气胀等消化不良症状；
- 肾绞痛发作；
- 泌尿系统疾病（最常见的是排尿困难、血尿）；
- 腿部沉重感，严重疲劳。
腹膜后纤维化的主要症状是由腹腔血液循环恶化引起的。初期临床表现可能包括以下体征：
- 腹部或背部隐痛，无法确定明确的部位；
- 侧面、下肢疼痛；
- 一侧或两侧下肢肿胀、苍白。
随着病情进展，腹痛加剧，并出现其他症状：
- 食欲不振；
- 消瘦；
- 温度升高；
- 恶心，消化不良；
- 排尿不足；
- 意识模糊。
后期可能会出现肾衰竭的症状。[ 6 ]
最初的迹象
腹膜后纤维化患者最常见的首发症状是腹部、腰部或左右季肋部持续性钝痛。疼痛可放射至腹股沟区、外生殖器和腿部。病变早期可表现为体温中度升高、白细胞增多和血沉加快。
腹膜后管状结构受压的体征逐渐出现：动脉高血压、肾盂肾炎和肾积水。慢性肾衰竭出现较晚：通常持续4周至2年。约80%的患者会出现输尿管部分或完全阻塞，40%的患者会出现尿少或无尿。[ 7 ]
階段
腹膜后纤维化的临床症状取决于病理过程的阶段。通常，该疾病的特征是发展缓慢，逐渐进展。在病程中，该疾病经历以下阶段：
- 疾病发展的初期。
- 活跃期的特征是细胞和纤维过程扩散到腹膜后结构。
- 参与病理过程的结构的纤维团块受压的时期。 [ 8 ]
並發症和後果
每两个患有腹膜后纤维化的患者中，就有一个会出现高血压、输尿管受压，甚至进一步发展为肾衰竭。[ 11 ]
远程并发症可能包括：
- 腹腔内积液过多（腹水）；
- 血管疾病（静脉炎，血栓形成）;
- 男性鞘膜积液；
- 胆管阻塞，黄疸；
- 肠梗阻;
- 脊柱受压、脊神经受压、脊髓血液供应中断。
许多并发症都可能导致死亡。尤其是输尿管病变，会引发肾盂肾炎、肾积水和慢性肾衰竭。约30%的患者会出现肾脏萎缩和主动脉病变，最终可能导致动脉瘤。
診斷 腹膜后纤维化
腹膜后纤维化诊断困难。首先，这种疾病相对罕见。其次，它缺乏特异性症状，容易被误诊为其他疾病。实验室检查结果也缺乏特异性。患者常常被开具错误且不准确的治疗方案：患者被误诊为与纤维化过程无关的泌尿系统和胃肠道疾病，而不是腹膜后纤维化。同时，病情会恶化并扩散，导致预后不佳。
为了怀疑患者存在腹膜后纤维化，医生必须遵循以下诊断算法：
- 实验室检查可见以下病理变化：
- 促炎标志物（ESR、C反应蛋白）水平升高；
- 在组织学症状的背景下，IgG4 增加超过 135 mg/dl。
- 必须研究尿素、肌酐和肾小球滤过率的水平来评估肾功能。
- 尿液分析可能显示血尿、蛋白尿、低比重。
- 仪器诊断应包括可视化技术，例如磁共振成像和计算机断层扫描。计算机诊断使我们能够区分特发性纤维病变和继发性纤维病变。超声检查对于确认疾病的早期阶段、获取肾积水的特征以及识别主动脉的变化至关重要。造影剂可用于获得更清晰的结果。正电子发射断层扫描可用于识别隐藏的感染性、炎症性和恶性疾病。
- 活检有助于明确诊断。纤维化过程发展的早期阶段，特征为检测到血管丰富的组织，血管周围淋巴细胞浸润，以及含有脂质包涵体的巨噬细胞。腹膜后纤维化发展的晚期阶段，可检测到特征性的无血管肿块，该肿块无细胞结构。
鑑別診斷
腹膜后脓肿的症状通常与其他病理状况有很多共同之处，特别是泌尿系统病理：
- 双侧肾积水（肾水肿）；
- 输尿管狭窄（管道异常狭窄）；
- 输尿管失弛缓症（神经肌肉发育不良）。
腹膜后纤维化与上述病理之间的主要区别在于输尿管在与髂血管交叉处的阻塞：在此交叉处上方，可观察到输尿管扩张，而在此交叉处下方，未检测到任何变化。
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治療 腹膜后纤维化
腹膜后纤维化的治疗取决于病变的具体部位、范围、内脏受压程度以及是否存在感染因素。由于该疾病罕见且病因不明，目前尚无统一的治疗标准。保守治疗的作用和最佳手术治疗方法尚无明确定义。
药物治疗的程度通常取决于腹膜后纤维化的根本病因。例如，中毒性纤维化在毒性药物停止作用后会消失。如果是恶性肿瘤，则治疗是适当的。
特发性腹膜后纤维化在许多患者中可通过使用免疫抑制剂和蛋白水解药物治愈。根据适应症，采用抗炎、抗菌、解毒和对症治疗。如果病情严重或药物治疗无效，可考虑手术治疗。
如果诊断为慢性肾盂肾炎，则应针对该疾病进行适当的治疗。
手术治疗
对于早期腹膜后纤维化且无明确手术指征的患者，可采用皮质类固醇和蛋白水解药物进行药物治疗。
然而，很多情况下需要手术治疗：这种手术被称为输尿管松解术，需要将输尿管从周围的纤维组织中分离出来。一些患者需要切除输尿管并进行吻合术、移植小肠段或使用假体。[ 12 ]，[ 13 ]
对于晚期患者，如果出现明显的肾积水并发展为慢性肾盂肾炎，则需同时进行重建整形手术，并通过肾盂造口术或肾盂造口术切除尿道，并在超声检查下进行穿刺肾造口术。术后，患者需接受长期皮质类固醇支持治疗，以抑制纤维化生长。最常用的药物是皮质醇，每日25毫克，持续8-12周。
泼尼松初始剂量通常为每日1毫克/千克（最大剂量80毫克/天），疗程通常为4-6周。之后可根据病情进展，在1-2年内逐渐减量。如果单用类固醇治疗疗效不佳，可同时使用免疫抑制剂。病例报告和病例系列研究中，已取得明显疗效的药物包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、环磷酰胺和环孢菌素。[ 14 ] 此外，也可使用加速吸收的药物（例如利达塞和朗达扎）。[ 15 ]，[ 16 ]
預防
由于病因不明，腹膜后纤维化的具体预防措施尚未开发，尤其对于特发性病变更是如此。大多数情况下，如果遵循以下建议，继发性腹膜后纤维化是可以预防的：
- 戒除不良习惯，不吸烟，不酗酒；
- 避免压力大的情况、身体和情绪过度紧张；
- 不要暴饮暴食，也不要挨饿，每天少量多次进食；
- 优先选择高品质的植物性和动物性食品，拒绝半成品、快餐、油腻和咸味食品、熏制食品；
- 遵守卫生规则，经常刷牙，饭前、上完街和上完厕所后洗手；
- 花更多时间在户外并进行体育锻炼；
- 避免腹部创伤；
- 如果出现任何症状，请咨询医生，不要自行用药；
- 腹部手术后，严格遵守医生的所有医嘱和建议；
- 避免体温过低和过热；
- 每天喝足够的清洁水；
- 进餐时，注意细嚼慢咽，不要被谈话、电脑等分散注意力。
我们的健康很大程度上取决于我们的生活方式。因此，遵循这些简单的规则将有助于我们长期保持健康。
預測
腹膜后纤维化是一种罕见且难以诊断的疾病，常导致治疗延迟和长期无效用药。患者常常被误诊为其他类似病症，或被要求进行针对性治疗以消除已出现的并发症，例如动脉高血压、肿瘤、慢性小肠结肠炎、胆囊胰腺炎、胃和十二指肠溃疡、肾盂肾炎、肾积水、慢性肾衰竭、无尿等。
早期开始治疗可显著改善病理预后。早期腹膜后纤维化对皮质类固醇治疗反应良好，但应在纤维化发展为不可逆性病变之前开始治疗。停止治疗后的复发率在10%至30%之间，但一项系列研究报告的复发率超过70%。[ 17 ] 晚期疾病仅可通过手术干预治疗，死亡率取决于梗阻程度及其相关并发症。
腹膜后纤维化是一种罕见疾病，其特征是胃和肠后外表面后方（即腹膜后空间）纤维组织过度生长。纤维组织粗糙、致密，生长于脊柱与胰腺、肾脏、输尿管等器官之间的区域。当纤维组织严重生长时，会对这些器官施加压力，导致继发性病变和症状。
腹膜后纤维化还有另一个名称——奥蒙德病。该名称源于上世纪中叶泌尿科医生奥蒙德医生首次描述了这种疾病，并将其与腹膜后组织中的一种非特异性炎症过程联系起来。此外，还有一些不太常见的术语，例如纤维性腹膜炎、腹膜后纤维化等。[ 18 ]