肺囊腫性纖維化的炎症
最近審查：23.04.2024
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在75-80％的囊性纖維化病例中，診斷出混合的肺 - 腸形式，15-20％ - 主要是肺部形式的疾病。症狀複雜的囊性纖維化支氣管肺改變90％決定了疾病的預後。
發病機制。粘液腺的粘性秘密堵塞小支氣管並導致外周呼吸道阻塞，纖毛上皮纖毛的功能被破壞。
伴有後期繼發感染，支氣管樹粘膜炎性浸潤伴隨著閉塞性細支氣管炎，支氣管擴張，肺纖維化，阻塞性肺氣腫的發展。
症狀。支氣管型急性加重發生於瀰漫性聽力模式，發熱時間延長。
囊性纖維化肺炎的特點是持續時間較長，更多時候位於肺的上部，常有雙側病變，有肺不張和膿腫的傾向。
典型的患者抱怨幾乎是不斷痛苦的陣發性咳嗽，難以恢復的痰，混合性呼吸困難。
通常，兒童在身體發育方面落後，指甲指骨的變化通過鼓槌類型，沙漏形式的指甲來識別。胸部呈“桶形”形狀，隨著腹部的增加，患者囊性纖維化呈現出特徵性外觀。
囊性纖維化患者經常會出現持續流動的鼻竇炎; 由於侵犯唾液腺分泌的分泌，非特異性腮腺炎的發生是可能的。
慢性感染過程和消化的食物鉛吸收的違反疲勞，降低學習能力，其特徵在於hypovitaminosis A和E.有時體徵可以是非常稀少的症狀，創建與X光片上的顯著變化的對比。
放射影像取決於疾病階段的嚴重程度。識別增益tyazhistost，網狀，細胞性肺圖案，支氣管阻塞的跡象，肺泡填充綜合徵（浸潤，肺泡水腫）綜合症“蜂窩狀”（粗變形肺圖案以形成大小0.3-1.0厘米壁腔） 。
在HPD的調查中，發現了阻塞性疾病，隨著疾病的發展，它們變得混雜。
診斷依據是支氣管肺門診，胃腸道典型症狀，兒童親屬囊性纖維化病例的檢測以及進行汗液測試。
氯化汗水的研究對確診診斷至關重要。氯化物在60 mmol / L以上的液體中的含量被認為是囊性纖維化的診斷。如果汗液氯化物濃度為40至60 mmol / l，並有囊性纖維化的臨床症狀，則重複進行研究並進行DNA診斷的動態觀察是必要的。目前，有一種非侵入性方法，可以通過檢查臉頰內表面刷毛活檢（刮擦）所採集的材料來確定12種最常見的突變。
在氯化汗正常參數的情況下，1-2％的病例會發生囊性纖維化。但是，也有批評試驗也可能是陽性或臨界的疾病（腎上腺功能不全，類醛固酮增多症，甲狀旁腺功能減退症，甲狀腺功能減退症等）。
治療減少為粘液支氣管分泌液化，改善支氣管引流功能和抗菌治療，治療囊性纖維化並發症。
為了改善支氣管的引流功能並對抗粘液抑制，不斷使用粘液溶解藥物。優選吸入形式和/或口服形式的N-乙酰半胱氨酸（煙曲霉素，粘膜蛋白）。該組製劑的優點在於它們在長時間使用期間損傷粘膜的程度較小並具有抗氧化性質。
粘液溶解物的任命必須與持續的運動療法，體位引流，震動消息和使用呼氣阻力增加的呼吸面罩相結合。
根據分離的微生物的敏感性進行抗微生物療法。加入假單胞菌aeruginozae為囊性纖維化患者，因此必然靜脈注射抗生素到所述生物體是敏感個體患者（慶大霉素，環丙沙星，羧芐西林，Fortum公司，亞胺培南等）較差的預後指標。
藥房觀察的正確組織對成功治療囊性纖維化患者起著重要作用。囊性纖維化不僅是醫學，也是社會問題。
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