非霍奇金淋巴瘤的分類
最近審查：23.04.2024
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非霍奇金淋巴瘤是來自不同組織發生關係和分化程度的淋巴樣細胞的腫瘤。該組包括超過25種疾病。非霍奇金淋巴瘤的生物學差異是由於形成它們的細胞的特性所致。它是決定臨床情況，對治療的敏感性和長期預後的組成細胞。對於大多數淋巴瘤，已知特定的非隨機染色體易位和受體重排，這是發病機制中的關鍵。
根據WHO 1999年造血和淋巴組織腫瘤分類，根據形態學，免疫表型，腫瘤細胞的遺傳特徵和疾病的臨床表現確定非霍奇金淋巴瘤的類型。
該分類基於淋巴瘤研究組的建議，該組將Kiel（主要是歐洲）分類的主要位置和美國和加拿大所用的所謂Workplace公式結合起來。
非霍奇金淋巴瘤分為主要組，取決於它們是否屬於淋巴細胞增殖的T或B細胞系。進一步詳細說明由腫瘤細胞的分化程度，腫瘤的定位和組織學結構以及疾病過程的特徵決定。
[兒童非霍奇金淋巴瘤的主要類型
在兒童中，非霍奇金淋巴瘤的組織學變異譜相對較窄。事實證明，所有物種在出現的最早階段已經被推廣，95％的病例 - 高度惡性。腫瘤主要由T細胞和B淋巴細胞的前體細胞發育而來，具有彌散的組織學結構。根據兒童的形態和組織學特徵的非霍奇金淋巴瘤可分為三大類 - Burkitt淋巴瘤（和berkittopodobnye），淋巴細胞和large-。這種分類對應於無形中劃分工作配方和便利的治療方面（在俄羅斯治療兒童非霍奇金淋巴瘤，由一組BFM開發的使用協議建議類似分成三個處理組）。然而，這種做法導致了錯誤的決定兒童的治療策略，在第一年的使用的大細胞淋巴瘤說，在俄羅斯，當患者根據協議間變性大細胞淋巴瘤患者治療方案，而實施方案由前B淋巴細胞瀰漫大B細胞淋巴瘤需要更積極的治療。目前，非霍奇金淋巴瘤的診斷應根據WHO國際協議進行。
對於15歲以下的兒童，非霍奇金淋巴瘤的以下組織學變體是典型的。
- 淋巴母細胞淋巴瘤在絕大多數由T細胞組成的病例中很少（約10％）B祖細胞;
- 瀰漫性B細胞，其中70％是伯基特氏淋巴瘤和B型免疫表型伯基特樣。其強制要素是表面IgM（或輕鏈）的存在，Ki67的高增殖指數（高達100％的細胞），C-mic重排的存在，特異性易位8; 14，8; 22和2，8。
- 大細胞淋巴瘤（15-20％的兒童淋巴瘤）。主要屬於淋巴細胞生成的B細胞系。
在大細胞淋巴瘤中，有幾種變異是有區別的，這並不影響治療策略的選擇。兒童中有三分之一大細胞淋巴瘤是間變性大細胞淋巴瘤，T免疫（非常罕見B細胞或細胞中不攜帶或T也不是B細胞標記物），一個激活標記CD30，和特定染色體易位染色體和部分2和5之間 - t（2; 5） - 參與間變性淋巴瘤（alk）的激酶基因。
罕見地，不超過5％的患者診斷非霍奇金淋巴瘤的其他變體 - 周圍大細胞，濾泡性，真性組織細胞性淋巴瘤，無法分類。
非常高的增殖潛力導致兒童淋巴瘤的快速生長。
Использованная литература