肺部結節病：症狀

肺結節病的臨床症狀和表現的嚴重程度非常不同。儘管縱隔淋巴結病和相當廣泛的肺損傷，但大多數患者可以注意到完全令人滿意的全身情況。

MM Ilkovich（1998），AG Khomenko（1990），IE Stepanian，LV Ozerova（1998）描述了疾病發作的三種變體：無症狀的，漸進的，急性的。

在10-15％（根據40％的一些數據）患者中觀察到結節病的無症狀發作，其特徵在於沒有臨床症狀。一般來說，結節病可以通過預防性熒光造影術和肺部造影術被意外檢測到。

在約50-60％的患者中觀察到疾病的逐漸發作。同時，患者抱怨肺結節病的症狀如下：全身無力，疲勞加重，效率降低，出汗明顯，特別是在夜間。很多時候會出現咳嗽乾或伴有少量粘液痰的分離。有時患者會注意到胸部疼痛，主要在肩胛間區域。隨著疾病的進展，運動時出現呼吸短促，甚至中等。

在檢查患者時，未檢測到該疾病的任何特徵性表現。在呼吸困難的情況下，你可以看到嘴唇發紺。如果有縱隔淋巴結腫大，用肺叩擊可以檢測到肺部根部的增大（肺部根部的撞擊，請參閱“肺炎”一章）。在肺部的其餘部分，打擊由清晰的肺部聲音決定。通常沒有肺部聽診改變，然而，一些患者可能會聽到嚴重的泡狀呼吸和乾喘息。

在10-20％的患者中觀察到結節病急性發作（急性形式）。對於急性結節病，以下主要症狀是特徵性的：

• 體溫短期升高（4-6天內）;
• 關節疼痛（主要是大的，最常見的是腳踝）移動;
• 氣短;
• 胸部疼痛;
• 乾咳（40-45％的患者）;
• 體重下降;
• 周圍淋巴結增加（一半患者），淋巴結無痛，不能焊接在皮膚上;
• 縱隔淋巴結腫大（多為雙側）;
• 結節性紅斑（根據MMIlkovich - 66％的患者）。結節性紅斑是一種過敏性血管炎。它主要集中在前臂的小腿，大腿和伸肌表面區域，但它可以出現在身體的任何部位;
• Löfgren's綜合症 - 包括縱隔淋巴結病，發熱，結節性紅斑，關節痛，ESR增加。萊夫格倫綜合徵主要發生在30歲以下的女性;
• Heerfordt-瓦爾登斯特倫綜合徵 - 症狀包括縱隔淋巴結病，發燒，腮腺炎，前葡萄膜炎，面部神經麻痺;
• 肺部聽診的干燥喘鳴（與結節病病程相關的支氣管病變）。在70-80％的病例中，結節病的急性形式以疾病症狀的逆轉發展結束，即 幾乎要恢復。

結節病的亞急性發作通常具有與急性相同的症狀，但是肺結節病的症狀不太明顯，症狀發作的時間在更長的時間內延長。

然而，肺部結節病的最典型特徵是原發性慢性病程（80-90％的病例）。一段時間的這種形式可以是無症狀的，隱藏或表現出來的不是強烈的咳嗽。隨著時間的推移，出現呼吸困難（伴隨肺部過程和支氣管損傷的擴散）以及結節病的肺外表現

聽診肺部幹散性喘息，聽到呼吸困難。然而，在半數患者的這種疾病過程中，症狀的逆向發展和幾乎恢復是可能的。

最不利的預後態度是呼吸結節病的繼發性慢性形式，其由於急性病程的轉變而發展。結節病的繼發性慢性形式的特徵在於發展為症狀 - 肺和肺外表現，呼吸功能不全和並發症的發展。

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淋巴結累及結節病

頻率中的第一位是胸內淋巴結病變 - 縱隔淋巴結病 - 80-100％的病例。主要根治支氣管肺，氣管，上，下氣管支氣管淋巴結增大。縱隔前後淋巴結增加不明顯。

結節病患者還會增加周圍淋巴結（25％的病例） - 頸部，鎖骨上，不常見的 - 腋窩，尺骨和腹股溝。擴大的淋巴結是無痛的，不會彼此焊接，也不會焊接到下面的組織，具有緻密的彈性一致性，它們絕不會潰爛，不會超車，不會分解或形成瘻管。

在極少數情況下，周圍淋巴結受損伴隨著扁桃體的損傷，硬腭，舌根密集的結節出現充血並沿周邊。有可能在牙齦上形成具有多發性肉芽腫的結節病。

結節病中支氣管肺系統的失敗

肺常常參與結節病的病理過程（70-90％的病例）。在在肺泡疾病變化的早期階段開始 - 開發性肺泡炎，肺泡的管腔積累肺泡巨噬細胞，淋巴細胞浸潤interalveolar分區。進一步的肉芽腫形成於肺的實質中，而在慢性期，纖維組織顯著發展。

臨床上，肺損傷的初始階段可能不會以任何方式表現出來。隨著病理過程的進行，出現咳嗽（乾燥或排出少量粘液痰），胸部疼痛，呼吸急促。呼吸困難在纖維化和肺氣腫的發展中變得特別顯著，伴隨著囊泡呼吸的顯著減弱

支氣管也受累於結節病，肉瘤樣肉芽腫屬於上皮下。支氣管的參與表現為咳嗽，伴有少量痰的分離，分散於乾燥的，極少的小氣泡。

胸膜的失敗表現為乾燥或滲出性胸膜炎的診所（參見“胸膜炎”）。胸膜炎通常是一種間歇性，頂葉性的，只能通過放射學檢查才能發現。許多患者不表現臨床上胸膜炎和肺部X線僅如果你能找到胸膜的局部增厚（胸膜層），胸膜粘連，葉間股 - 患胸膜炎的後果。在胸腔積液中，通常有許多淋巴細胞。

結節病中消化系統的失敗

經常觀察到肝臟參與結節病病理過程（根據50-90％患者的各種數據）。患者因右側疑難症中的沉重感和飽滿感，口中的干燥和苦味而感到不安。黃疸通常不會發生。當腹部觸診由肝臟增大決定時，其一致性可緻密，表面光滑。通常肝臟的功能能力不受干擾。穿刺肝活檢確診。

消化系統其他器官的失敗被認為是結節病的非常罕見的表現。文獻中有跡象表明可能影響胃，十二指腸，小腸迴腸部分，乙狀結腸。這些器官失敗的臨床症狀沒有任何特殊的跡象，只有在活檢標本的複雜檢查和組織學檢查的基礎上，才有可能可靠地識別消化系統這些部位的結節病。

結節病的典型表現是腮腺的失敗，表現為增加和酸痛。

脾臟累及結節病

經常觀察到脾臟參與結節病的病理過程（50-70％的患者）。但是，脾通常沒有顯著的增加。通常，脾臟的增大可以通過超聲波檢測，有時脾臟可觸知。脾臟顯著增加伴有白細胞減少症，血小板減少症和溶血性貧血。

心臟受累於結節病

結節病中心力衰竭的發生率根據不同作者的數據從8％到60％不等。在系統性結節病中觀察到心臟的失敗。心臟的所有膜都可以參與病理過程，但大多數情況下心肌被觀察到肉瘤樣浸潤，肉芽腫和纖維化改變。這個過程可以是重點和擴散。局灶性改變可能表現出透壁心肌梗塞的心電圖徵象，隨後形成左心室的動脈瘤。瀰漫性肉芽腫導致嚴重心肌病的發展伴有心腔擴張，這通過超聲證實。如果sarcau肉芽腫主要集中在乳頭肌中，二尖瓣關閉不全發展。

通常，在心臟超聲波的幫助下，心包腔內會發現積液。

在大多數結節病患者中，不能識別活體心臟損傷，因為它通常用於表現其他疾病。

結節病心力衰竭的主要症狀是：

• 氣短，心臟有中度身體活動疼痛;
• 心悸和不規則的心情;
• 頻繁，心律不齊，脈搏充盈減少;
• 把心臟的邊界擴大到左邊;
• 心音失聰，常有心律失常，最常見的是收縮期心臟收縮期雜音;
• 肢體紅腫症的出現，腿部水腫，伴隨循環功能不全（發生嚴重瀰漫性心肌損傷）發展的肝臟增加和酸痛;
• 在許多引線降低T波的形式心電圖變化，各種心律失常經常室性早搏描述的情況纖維性顫動和心房撲動，高度房室傳導，束支傳導阻滯的干擾; 在某些情況下，顯示出心肌梗塞的ECG徵兆。

對於結節病心臟疾病的心電圖使用，超聲心動圖，放射性鉈galiem，或在極少數情況下的心臟顯像診斷 - 即使是他一生ekdomiokardialnuyu活檢。心肌的活體活組織檢查可以顯示上皮樣細胞肉芽腫。描述了在具有心臟損傷的結節病的橫斷研究期間檢測心肌中廣泛Rubtsovy區域的情況。

心臟的失敗可能是導致死亡的原因（嚴重違反心律，心搏停止，循環功能不全）。

M. M. Ilkovich（1998）報導了個體對股動脈，上腔靜脈阻塞，肺動脈阻塞和主動脈瘤形成的觀察結果。

結節病中的腎損傷

使腎臟參與腎臟結節病的病理過程是罕見的情況。描述了孤立的結節病腎小球腎炎的發展病例。如前所述，結節病的特徵是高鈣血症，伴有鈣尿症和腎鈣質沉著症的發展 - 鈣質晶體在腎實質中的沉積。腎鈣質沉著症可伴有強烈的蛋白尿，即腎小管重吸收功能的降低，這表現為尿相對密度的降低。然而，腎鈣質沉著症很少發生。

結節病中骨髓的變化

結節病病理尚不完全清楚。有跡象表明，在大約20％的病例中觀察到結節病中骨髓的病變。反映骨髓參與結節病的病理過程是外周血 - 貧血，白細胞減少，血小板減少症的變化。

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結節病中骨關節系統的變化

在大約5％的結節病患者中觀察到骨損傷。臨床上，這表現為骨骼非劇烈疼痛，通常沒有臨床症狀。顯著更骨病變有利手和腳在骨指骨稀釋的多灶的形式通過X-射線發現，至少 - 在顱骨，椎骨，長骨的骨頭。

在20-50％的患者中觀察到關節損傷。病理過程主要涉及大關節（關節痛，無菌性關節炎）。關節的變形極為罕見。如果出現這種跡象，應首先排除類風濕性關節炎。

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骨骼肌肉結構在結節病中的病變

肌肉參與病理過程很少見，主要表現為疼痛。骨骼肌肉組織的客觀變化和肌肉張力和肌肉的顯著下降通常不會。根據類似於多發性肌炎的臨床過程，很少有嚴重的肌病。

結節病中內分泌系統的失敗

一般來說，在結節病中嚴重違反內分泌系統，描述了伴有甲亢症狀的甲狀腺增加，男性性功能減退，女性月經週期紊亂。很少有腎上腺皮質缺陷。有一種觀點認為，妊娠可以導致肺結節病症狀減輕甚至恢復。但是，在分娩後，可以恢復診所的結節病。

結節病中神經系統的失敗

最常見的是周圍神經病變，表現為足部和脛部區域敏感性下降，肌腱反射減少，感覺異常，肌肉力量下降。個別神經的單神經炎也會發生。

結節病罕見但嚴重的並發症是中樞神經系統的失敗。有腦膜炎的結節病，表現為頭痛，頸部僵硬，積極Kernig症狀。腦脊液的研究證實了腦膜炎的診斷 - 蛋白質，葡萄糖，淋巴細胞含量的特徵性增加。應該記住的是，在許多患者中，腦膜炎結節病幾乎沒有臨床表現，僅在腦脊液分析的幫助下診斷是可能的。

在某些情況下，脊髓受到運動肌肉麻痺的影響。還描述了視敏度降低和視野受限的視神經損傷。

結節病中的皮膚病變

在25-30％的患者中觀察到結節病中的皮膚變化。結節病的急性形式的特徵在於結節性紅斑的發展。這是一種過敏性血管炎，主要集中在小腿部位，很少 - 前臂的臀部，伸肌表面。結節性紅斑的特點是疼痛，紅腫，不會有大小不同的潰瘍結節。它們出現在皮下組織並涉及皮膚。結節性紅斑的特徵在於節點上的膚色逐漸改變 - 從紅色或紅紫色變為帶綠色，然後變成淡黃色。2-4週後，結節性紅斑自發消失。長期以來，結節性紅斑被認為是結核病的一種表現。現在它被認為是一種非特異性反應，往往只是在結節病和結核病，風濕病，藥物過敏，鏈球菌感染觀察到，有時在惡性腫瘤。

除了結節性紅斑外，還可以觀察到真正的皮膚結節病 - 皮膚肉芽腫性結節病。一個特徵是小的或大的局灶性紅斑斑塊，有時它是色素沉著過多的丘疹。斑塊表面可以是毛細血管擴張。結節病病變最常見的部位是手部，腳部，面部和舊傷疤面積的背部皮膚。在結節病的活動階段，皮膚表現更加明顯和廣泛，病灶在皮膚表面隆起。

在結節病中非常少見，在皮下組織中出現直徑1至3厘米的稠密，無痛，球形節點 - Daria-Rousseau的肉狀結節。與結節性紅斑相反，節點的外觀不伴有皮膚顏色變化，除了節點是無痛的。結節的組織學檢查特徵在於結節病的典型變化。

眼結節病

在結節病眼受累發生在1/3的患者和示出前部和後葡萄膜炎（最常見類型的病理學），結膜炎，角膜混濁，白內障，虹膜的變化，青光眼，流淚，畏光的發展，視力下降。有時，眼睛損傷會導致肺部結節病的小症狀。所有結節病患者必須進行眼科檢查。