耳硬化症 - 病因和发病机制
最近審查：04.07.2025
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耳硬化症的病因
耳硬化症的病因尚不明确。关于该病的起源，存在多种理论，其中炎症和感染的影响最为突出。
近期研究揭示了麻疹病毒在具有耳硬化症遗传易感性的患者中起着诱发作用。在患者的外淋巴液中观察到针对麻疹病毒抗原的特异性IgG水平升高。这些抗原也已通过免疫组织化学方法从活动性耳硬化症病变中分离出来，但病毒在疾病发展中的实际意义尚未确定。
关于耳硬化症的起源，存在一种遗传学说。其基因尚未被精确鉴定，一些研究将其研究范围限制在15q25-26染色体上，而另一些研究则认为该病的发生与负责胶原蛋白合成的COL1A1基因的状态有关。自身免疫过程参与了耳硬化症的发生，但其重要性尚未最终确定。
耳硬化症的发病机制
从组织学上讲，耳硬化症病变是新生骨骼的一部分，具有不规则的结构和大量的血管空间。高度活跃的区域在年轻患者的耳硬化症病灶中更常见。耳硬化过程的激活发生在各种内源性和外源性因素的影响下，包括对“未成熟”病变的手术创伤。活跃病灶的数量随着年龄的增长而减少。耳硬化症病灶可以是单个或多个，有限的或弥漫的，通常是对称的。35% 的耳硬化症病灶位于耳蜗囊内，15% 的位于半规管内，40% 的“组织学”耳硬化症病灶位于耳蜗窗区域。10%-40% 的患者在术中会发现镫骨基底部有巨大的损伤。病灶通常位于前庭窗区域。耳硬化病灶位于前庭窗边缘，并累及环状韧带和镫骨脚，导致镫骨脚强直，并出现传导性听力损失（传导性耳硬化症）。耳硬化病灶位于迷路阶区域，导致伴有神经感觉成分的听力损失（耳蜗性或混合性耳硬化症）。
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