儿童眼眶疾病

儿童时期的眼眶疾病可能与发育障碍有关，但也可能是后天获得的。患有后天性眼眶病变的儿童通常会出现眼眶内组织增生的特征性不适和症状。患者通常担心：

• 视力下降；
• 眼球活动受限；
• 疼痛和炎症过程的表现；
• 眼球突出。

在儿童中，眼眶疾病主要表现为结构性病变（包括囊肿）和肿瘤，而在成人中，50％的眼眶病变是炎症引起的，而结构性病变的发生率不到20％。

在对患有眼眶病变的儿童进行检查时，仔细询问病史并进行充分的检查有助于鉴别诊断。重要的因素包括疾病首次出现的年龄、病变部位以及眼眶病变的持续时间。

眼科检查包括：

• 视力测试；
• 眼球运动评估；
• 突眼测量；
• 裂隙灯检查；
• 检查瞳孔状况（特别注意传入瞳孔反应）；
• 睫状肌麻痹的屈光研究；
• 眼底检查；
• 一般检查（对于疑似神经纤维瘤病、幼年性黄色肉芽肿和朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病例尤其重要）。

大多数患有眼眶病变的儿童需要接受神经放射学检查，包括：

• 标准射线照相术；
• 鼻旁窦X光检查；
• 计算机断层扫描（CT）；
• 磁共振成像（MRI）。

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眼眶炎症过程

儿童眼眶炎症性疾病可分为非特异性（以前称为假肿瘤）和特异性（例如结节病和韦格纳肉芽肿）两类。这些疾病在儿童20岁以后发病率逐渐升高，此时儿童的眼眶病理开始与成人相似。

眼眶非特异性炎症性疾病

它们是病因不明的急性和亚急性炎症过程，其临床表现取决于炎症病灶的定位：

1. 特发性前眶炎症。这是儿童时期最常见的非特异性炎症。病变局限于前眶及邻近的眼球表面。

表现形式包括：

• 疼痛;
• 眼球突出；
• 眼睑肿胀；
• 伴随结膜炎；
• 视力下降；
• 同时发生前葡萄膜炎和后葡萄膜炎。

2. 弥漫性特发性眼眶炎症。临床表现类似于前眼眶炎症，但通常更为严重，其特征为：
   • 眼球活动受限更加明显；
   • 因额外的视网膜脱离或视神经萎缩而导致视力更显著的下降；
   • 眼眶内弥漫性炎症改变。
3. 特发性眼眶肌炎。这种炎症性疾病的特征是：
   • 眼球疼痛和活动受限（通常发生病理过程中涉及的肌肉轻瘫）;
   • 复视；
   • 眼睑下垂；
   • 眼睑肿胀；
   • 结膜水肿；
   • 在某些情况下，会出现眼球突出。

神经影像学研究发现肌肉和肌腱肥大，这使该疾病与肌腱未增大的甲状腺相关眼眶疾病相区别。

4. 特发性泪腺炎症。这是一种易于诊断的炎症过程，其表现为：
   • 上眼睑疼痛、肿胀和酸痛；
   • 上眼睑下垂、“S”形变形；
   • 眼球向下和向内移位；
   • 颞上段结膜水肿；
   • 没有伴随葡萄膜炎。

神经影像学研究显示炎症病灶位于泪腺内，且邻近的眼球表面常常受到影响。

几乎所有形式的非特异性眼眶炎症对类固醇治疗都有良好的反应，尽管前眼眶炎症和弥漫性炎症可能比肌炎或特发性泪腺炎症需要更长的疗程。

眼眶的特殊炎症

1. 韦格纳肉芽肿。一种主要影响呼吸道和肾脏的坏死性肉芽肿性血管炎。儿童罕见。
2. 结节病。一种病因不明的肉芽肿性炎症性疾病；可能导致视神经和眼外肌浸润、葡萄膜炎和泪腺肥大。有个别报告称该病发生在青少年时期。
3. 甲状腺眼眶病。该疾病是大龄儿童眼球突出的常见原因。一般而言，儿童甲状腺眼眶病的症状比成人轻。因此，儿童很少出现视神经病变、严重的角膜病变以及眼外肌的明显改变。

组织细胞增生症、造血系统病理学和淋巴组织增生性疾病

眼眶和视觉器官的病理以三种形式的组织细胞增生症出现。

1. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（组织细胞增生症X）。一种罕见疾病，其特征是病理性改变的组织细胞在各种组织中局部增生。该过程可能涉及：
   • 皮革;
   • 骨头；
   • 脾;
   • 肝;
   • 淋巴结；
   • 肺。

视觉器官在病理过程中的受累很常见，眼球的各种结构都会受到影响，包括：

• 脉络膜——最常见于出生第一年的儿童；
• 视神经、视交叉或视束；
• III、IV、V 和 VI 对脑神经；
• 眼眶——通常顶骨和额骨参与该过程，并形成破坏性病灶。

在有视力丧失风险的情况下，医生会开具地泼尼松、类固醇或放射治疗。药物的选择取决于病理过程涉及的组织。如果仅损害一个身体系统（例如骨骼），预后良好。如果是全身性或内脏性病变，预后会急剧恶化。两岁以下儿童（尤其容易出现全身性损害）的死亡率为50-60%。年龄较大的儿童死亡率较低。

2. 其他形式的组织细胞增生症。

幼年性黄色肉芽肿是一种病因不明的疾病，以病理性增生为特征。其特征性症状是皮肤损害。不到5%的患者会受累于视觉器官，表现为虹膜、睫状体和脉络膜的损害。在典型病例中，虹膜损害表现为淡黄色或乳白色病灶，并伴有自发性前房积血和继发性青光眼的风险。全身使用类固醇药物是有效的。炎症过程中很少累及眼眶和眼球上组织。

3. 鼻旁窦组织细胞增生症。

鼻旁窦组织细胞增生症是一种病因不明的疾病，主要影响儿童和年轻人。其特征是颈部广泛无痛性淋巴结肿大，并伴有眼眶、上呼吸道、唾液腺、皮肤和骨骼的病变。

眼眶软组织参与病变过程，但不影响其骨壁。在某些情况下，会出现进行性眼球突出，并伴有视神经病变。

医生会开出大剂量的类固醇药物、常规化疗和放射疗法。

3. 白血病。
4. 淋巴瘤。