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兒童的共濟失調毛細血管擴張症

 
,醫學編輯
最近審查:23.04.2024
 
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不同兒童的共濟失調 - 毛細血管擴張症可能有顯著差異。全部存在進行性小腦共濟失調和毛細血管擴張症,皮膚上通常存在“帶牛奶的咖啡”。傾向於感染從非常明顯到非常溫和。惡性腫瘤發病率很高,主要是淋巴系統腫瘤。

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發病

患者共濟失調毛細血管擴張症特異性免疫的變化是降低T淋巴細胞比反轉CD4 + / CD8 +的數目主要是由於減少了CD4 +細胞活性和功能活性的T細胞的形式細胞免疫的病症。從血清免疫球蛋白的濃度是最特性變化降低或不存在的IgA,IgG2的,IgG4的和IgE的,不經常檢測到的免疫球蛋白的濃度接近正常或disimmunoglobulinemii S IN的IgA,IgG的,IgE的急劇下降和IgM的一個顯著增加。特徵在於對多醣和蛋白質抗原的反應形成的違反。

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治療

迄今尚未開發共濟失調毛細血管擴張症的方法。患者需要姑息療法治療神經系統疾病。在嚴重的免疫學變化和/或慢性或復發性細菌感染的情況下示出了抗菌治療(持續時間由嚴重性和免疫缺陷感染所確定的),靜脈注射免疫球蛋白替代治療,如果指示 - 抗真菌和抗病毒治療。

Использованная литература

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