該文的醫學專家

一位教授 Lina BASEL

孩子的遺傳學家，孩子的醫生

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兒童的共濟失調毛細血管擴張症

Alexey Krivenko，醫學編輯
最近審查：23.04.2024

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不同兒童的共濟失調 - 毛細血管擴張症可能有顯著差異。全部存在進行性小腦共濟失調和毛細血管擴張症，皮膚上通常存在“帶牛奶的咖啡”。傾向於感染從非常明顯到非常溫和。惡性腫瘤發病率很高，主要是淋巴系統腫瘤。

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發病

患者共濟失調毛細血管擴張症特異性免疫的變化是降低T淋巴細胞比反轉CD4 + / CD8 +的數目主要是由於減少了CD4 +細胞活性和功能活性的T細胞的形式細胞免疫的病症。從血清免疫球蛋白的濃度是最特性變化降低或不存在的IgA，IgG2的，IgG4的和IgE的，不經常檢測到的免疫球蛋白的濃度接近正常或disimmunoglobulinemii S IN的IgA，IgG的，IgE的急劇下降和IgM的一個顯著增加。特徵在於對多醣和蛋白質抗原的反應形成的違反。