二尖瓣脱垂的原因
最近審查：05.07.2025
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继发性二尖瓣脱垂的原因
- 风湿病。
- 心肌病。
- 心肌炎
- 缺血性心脏病。
- 原发性肺动脉高压。
- 左心室动脉瘤。
- 心肓受傷。
- 血液系统疾病（血管性血友病、血小板病、镰状细胞性贫血）。
- 与左心房混合。
- 重症肌无力。
- 甲状腺毒症综合征。
- “运动”的心。
- 原发性女性型乳房发育症。
- 遗传性疾病（克莱恩费尔特综合征、Shereshevsky-Turner综合征、Noonan综合征）。
根据二尖瓣瓣叶的结构变化，可区分以下情况：
- 经典二尖瓣脱垂（瓣叶位移> 2 毫米，瓣叶厚度> 5 毫米）；
- 非经典 PMC（窗扇位移 >2 毫米，窗扇厚度 <5 毫米）。
根据二尖瓣脱垂的定位：
- 前窗框的 PMC；
- 后窗框的PMC；
- 两个襟翼的 PMC（总 PMC）。
根据脱垂程度：
- 1度脱垂：瓣膜偏转3-5毫米；
- 脱垂 II 级：瓣膜偏转 6-9 毫米；
- 脱垂 III 级：瓣膜偏转超过 9 毫米。
根据瓣膜装置粘液瘤变性的程度：
- 粘液瘤变性0级-没有二尖瓣粘液瘤病变的迹象；
- 粘液瘤变性I级-轻微。二尖瓣增厚（3-5毫米），二尖瓣口1-2节段以内呈弓形变形，瓣叶闭合无障碍；
- 粘液瘤变性II级 - 中度。二尖瓣增厚（5-8毫米），瓣叶延长，二尖瓣口轮廓在多个节段上变形。腱索拉伸（包括单处断裂），二尖瓣环中度拉伸，瓣叶闭合中断；
- III级粘液瘤性变性 - 明显。二尖瓣增厚（>8毫米）且延长，瓣尖脱垂深度最大，多处腱索断裂，二尖瓣环明显扩张，瓣尖未闭合（包括明显的收缩期分离）。可能出现多瓣脱垂和主动脉根部扩张。
根据血流动力学特点：
- 无二尖瓣返流；
- 伴有二尖瓣反流。
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原发性二尖瓣脱垂的病因
原发性二尖瓣脱垂的发生是由于二尖瓣以及二尖瓣复合体的其他结缔组织结构（纤维环、腱索）的粘液瘤变性引起的 - 这是胶原蛋白合成的基因决定性缺陷，导致纤维胶原蛋白和结缔组织弹性结构的构造破坏，并积聚酸性粘多糖（透明质酸和硫酸软骨素），而没有炎症成分。尚未确定决定 PVP 发展的特定基因和染色体缺陷，但已在 16p、11p 和 13q 染色体上发现了三个与 PVP 相关的基因座。已描述了两种心脏瓣膜粘液瘤变性的遗传类型：常染色体显性遗传（在 MVP 中）和更罕见的与 X 染色体（Xq28）相关的遗传类型。第二种情况是发生心脏瓣膜粘液瘤病（A连锁粘液瘤性瓣膜营养不良，性连锁瓣膜发育不良）。在MVP中，HLA系统Bw35抗原表达增高，导致间质镁离子减少和胶原代谢紊乱。
二尖瓣脱垂的发病机制
在二尖瓣脱垂的发生发展中，瓣尖、纤维环和瓣索的结构改变起主导作用，这些改变与粘液瘤变性有关，随后导致它们的大小和相对位置紊乱。粘液瘤变性会导致二尖瓣瓣尖疏松的海绵层因酸性粘多糖的积聚而增厚，纤维层变薄、碎裂，从而降低其机械强度。瓣尖的弹性纤维组织被脆弱无弹性的海绵结构所取代，导致瓣尖在左心室收缩时在血压作用下膨胀到左心房。在三分之一的病例中，粘液瘤变性延伸至纤维环，导致纤维环扩张，以及瓣索，随后纤维环变长、变薄。二尖瓣脱垂在二尖瓣反流发展中起主要作用，因为湍流反流对改变的瓣尖和二尖瓣环扩张产生持续的创伤作用。二尖瓣纤维环直径扩张超过 30 毫米是粘液瘤变性的特征，是二尖瓣反流发展的危险因素，68-85% 的 MVP 患者会发生二尖瓣反流。二尖瓣反流的进展速度取决于二尖瓣装置组成部分的初始结构和功能障碍的表现程度。在二尖瓣瓣叶未改变或轻微改变的轻微脱垂的情况下，可能很长时间内都不会观察到二尖瓣反流程度的显著增加，而在瓣叶（包括腱索和乳头肌）有足够明显的变化的情况下，二尖瓣反流的发展是渐进的。对于结构基本未发生改变的二尖瓣瓣膜病 (MVP) 患者，10 年后发生血流动力学显著性二尖瓣反流的风险仅为 0-1%，而二尖瓣瓣叶面积增加且厚度超过 5 毫米则会使二尖瓣反流的风险增至 10-15%。瓣膜腱索粘液瘤性变性可导致腱索断裂，形成“漂浮性”急性二尖瓣反流。
二尖瓣脱垂的程度还取决于一些血流动力学参数：心率和左心室舒张末期血流（EDV）。随着心率增加和舒张末期血流（EDV）减少，二尖瓣瓣尖相互靠近，瓣环直径和瓣索张力降低，导致瓣膜脱垂加重。左心室舒张末期血流（EDV）增加可减轻二尖瓣脱垂的严重程度。